Présentation de la thrombocytopénie

ParDavid J. Kuter, MD, DPhil, Harvard Medical School
Revue/Révision complète juin 2022
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Les faits en bref

La thrombocytopénie est caractérisée par un faible nombre de plaquettes (thrombocytes) dans le sang, ce qui augmente le risque de saignement.

  • Une thrombocytopénie se produit lorsque la moelle osseuse produit trop peu de plaquettes ou lorsque lorsqu’un trop grand nombre de plaquettes est détruit ou s’accumule dans une rate hypertrophiée.

  • Elle se manifeste par des saignements cutanés et des ecchymoses.

  • Les médecins posent le diagnostic et en déterminent la cause grâce à des examens sanguins.

  • Parfois, un traitement (tel qu’une transfusion de plaquettes, de la prednisone et des médicaments pour augmenter la production plaquettaire, ou le retrait de la rate) est nécessaire.

(Voir aussi Présentation des maladies des plaquettes.)

Les plaquettes sont des cellules produites dans la moelle osseuse, qui circulent dans le sang et contribuent à sa coagulation. Le sang contient généralement entre 140 000 et 440 000 plaquettes par microlitre (140 à 440 × 109 par litre). Lorsque la numération plaquettaire descend au-dessous de 50 000 plaquettes par microlitre de sang (50 × 109 par litre), une hémorragie peut survenir même suite à des traumatismes relativement modérés. Toutefois, le risque de saignement le plus grave ne survient généralement que lorsque la numération plaquettaire est inférieure à 10 000 à 20 000 plaquettes par microlitre de sang (10 à 20 × 109 par litre). Avec des nombres aussi faibles, un saignement peut se produire même en l’absence de lésions reconnues.

Causes de thrombocytopénie

De nombreux troubles peuvent provoquer une thrombocytopénie, mais ces troubles se divisent en trois catégories principales :

  • Trop peu de plaquettes sont produites

  • Trop de plaquettes sont détruites

  • Trop de plaquettes se trouvent piégées dans la rate

La thrombocytopénie peut se manifester lorsque la moelle osseuse ne fabrique pas suffisamment de plaquettes, comme cela se produit dans la leucémie ou d’autres affections de la moelle osseuse.

L’infection par le virus de l’hépatite C, le virus de l’immunodéficience humaine (VIH, le virus qui cause le syndrome d’immunodéficience acquise [SIDA]), le virus d’Epstein-Barr (la cause habituelle de la mononucléose) et de nombreux autres virus peuvent entraîner une thrombocytopénie.

Les plaquettes peuvent être piégées dans la rate lorsque celle-ci augmente de taille, comme dans la cirrhose du foie, la myélofibrose et la maladie de Gaucher, ce qui entraîne une diminution du nombre de plaquettes dans la circulation.

Les transfusions massives de globules rouges peuvent diluer la concentration des plaquettes dans le sang.

Enfin, l’organisme peut utiliser ou détruire trop de plaquettes, comme dans de nombreux troubles ; les trois plus fréquents sont la thrombocytopénie immunitaire, le purpura thrombocytopénique thrombotique et le syndrome hémolytique et urémique.

Certains médicaments tels que l’héparine, certains antibiotiques, l’éthanol, les médicaments anticancéreux et la quinine peuvent aussi entraîner une thrombocytopénie. La cytopénie médicamenteuse peut être due à :

  • Diminution de la production de plaquettes par la moelle osseuse (due à une toxicité médullaire)

  • Destruction accrue des plaquettes (thrombocytopénie à médiation immunitaire)

Tableau

Symptômes de la thrombocytopénie

Le saignement cutané peut être le premier signe d’une numération plaquettaire basse. De nombreux minuscules points rouges (pétéchies) apparaissent souvent sur la peau au niveau de la partie inférieure des jambes et des traumatismes mineurs peuvent entraîner des ecchymoses (purpura). Les gencives peuvent saigner et du sang peut apparaître dans les selles ou dans les urines. Les règles peuvent être très abondantes. L’hémorragie peut être difficile à arrêter.

Le saignement est d’autant plus important que le nombre de plaquettes est diminué. Les personnes qui ont une numération plaquettaire très basse peuvent perdre une grande quantité de sang dans l’appareil digestif ou peuvent développer des hémorragies potentiellement fatales dans le cerveau, même si elles n’ont subi aucun traumatisme.

La vitesse avec laquelle les symptômes apparaissent dépend de la cause et de la gravité de la thrombocytopénie.

Saignement cutané
Ecchymoses (bleus)
Ecchymoses (bleus)
Les ecchymoses sont de gros bleus violacés comme observés ici sur la jambe.

DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY

Pétéchies (peau)
Pétéchies (peau)
Les pétéchies sont de petits points rouges comme observés ici dans la bouche.

Avec l’autorisation de l’éditeur. Tiré de Deitcher S. In Atlas of Clinical Hematology. Publié par JO Armitage. Philadelphia, Current Medicine, 2004.

Pétéchies (bouche)
Pétéchies (bouche)
Les pétéchies sont de petits points rouges comme observés ici dans la bouche.

DR P. MARAZZI/SCIENCE PHOTO LIBRARY

Diagnostic de la thrombocytopénie

  • Analyses de sang pour mesurer la numération plaquettaire et la coagulation

  • D’autres tests pour détecter des troubles pouvant entraîner une faible numération plaquettaire

Le médecin suspecte une thrombocytopénie chez les personnes qui ont des ecchymoses et des hémorragies anormales, ou des pétéchies. La numération plaquettaire est effectuée de manière systématique en présence de maladies susceptibles d’entraîner une thrombocytopénie. Parfois, une thrombocytopénie est découverte à l’occasion d’un examen sanguin réalisé pour d’autres raisons chez les personnes qui ne présentent pas d’ecchymoses ou de saignement.

La recherche de la cause de la thrombocytopénie est fondamentale pour un traitement correct. Certains symptômes peuvent permettre d’identifier la cause. Par exemple, si la thrombocytopénie est secondaire à une infection, elle s’accompagne généralement d’une fièvre. La fièvre est en revanche souvent absente dans le cadre de la thrombocytopénie immunitaire, du purpura thrombocytopénique thrombotique ou du syndrome hémolytique et urémique.

L’augmentation de taille de la rate, qui peut être palpée par le médecin au cours de l’examen clinique, suggère une séquestration des plaquettes dans la rate et indique que la thrombocytopénie est secondaire à une affection qui provoque une splénomégalie.

La numération plaquettaire peut être mesurée avec un compteur automatique, afin de déterminer la gravité de la thrombocytopénie ; un échantillon de sang peut être examiné au microscope afin de fournir des preuves de cette cause. L’examen microscopique d’un échantillon de moelle osseuse prélevé (biopsie et aspiration médullaire) peut parfois s’avérer nécessaire pour obtenir des informations sur la production plaquettaire.

Traitement de la thrombocytopénie

  • Traitement de la cause de la thrombocytopénie

  • Éviter les blessures pour minimiser le risque de saignement

  • Médicaments qui augmentent la production ou diminuent la destruction des plaquettes

  • Parfois transfusions plaquettaires

Traiter la cause peut souvent traiter la thrombocytopénie. Lorsque la thrombopénie est induite par un médicament, elle est généralement corrigée par l’arrêt du traitement. La thrombocytopénie provoquée par la destruction auto-immune des plaquettes (comme dans le cas de la thrombocytopénie immunitaire) est traitée par prednisone (médicament qui inhibe le système immunitaire pour réduire la destruction plaquettaire), des médicaments qui stimulent la moelle osseuse pour augmenter la production de plaquettes, et parfois l’ablation de la rate (splénectomie).

Les personnes qui ont une numération plaquettaire basse et un saignement anormal ne doivent généralement pas prendre de médicaments qui altèrent la fonction plaquettaire (tels que l’aspirine ou les anti-inflammatoires non stéroïdiens).

Les personnes qui ont une numération plaquettaire très basse sont souvent traitées en milieu hospitalier. Lorsque le saignement est sévère, des plaquettes peuvent être transfusées, bien que parfois les plaquettes transfusées soient également détruites par le trouble sous-jacent.

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