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Syndrome hémolytique et urémique (SHU)

Par

David J. Kuter

, MD, DPhil, Harvard Medical School

Dernière révision totale juil. 2019| Dernière modification du contenu juil. 2019
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Le syndrome hémolytique et urémique (SHU) est un trouble grave qui survient généralement chez les enfants et dans lequel des petits caillots de sang se forment dans tout le corps, ce qui obstrue le flux de sang vers les organes vitaux tels que le cerveau, le cœur et les reins.

  • Les symptômes sont liés à l’endroit où se forment les caillots de sang.

  • Le diagnostic est basé sur les symptômes et les analyses de sang de la personne.

  • Le traitement du SHU consiste à soutenir les fonctions essentielles de l’organisme et parfois une hémodialyse. Chez certaines personnes, l’administration d’éculizumab peut être bénéfique.

Le SHU est un trouble rare, dans lequel de nombreux minuscules caillots sanguins (thrombi) se forment soudainement dans tout le corps. Le terme « hémolytique » signifie que les globules rouges sont dégradés et le terme « urémique » signifie que les lésions rénales provoquent l’accumulation d’urée (un déchet) dans le sang. Le SHU est apparenté au purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT), mais il survient plus souvent chez les enfants et provoque plus souvent une insuffisance rénale, alors que le PTT est plus fréquent chez les adultes.

Les petits caillots qui se forment dans le SHU obstruent les petits vaisseaux sanguins dans tout le corps, en particulier ceux du cerveau, du cœur et des reins. L’obstruction des vaisseaux sanguins endommage les organes et peut détruire les globules rouges qui circulent dans les vaisseaux sanguins partiellement obstrués. Les caillots de sang signifient également qu’un nombre anormalement élevé de plaquettes est consommé, ce qui fait fortement baisser leur nombre dans la circulation sanguine.

Les plaquettes sont des cellules fabriquées dans la moelle osseuse, qui circulent dans le sang et contribuent à sa coagulation. Les plaquettes sont parfois appelées thrombocytes. Un nombre de plaquettes trop faible est appelé thrombocytopénie.

Le syndrome hémolytique et urémique se produit généralement après une infection intestinale qui provient de l’ingestion d’aliments contaminés par Escherichia coli O157:H7 ou par une autre bactérie produisant une toxine.

Symptômes

Les symptômes du SHU apparaissent brusquement.

Les symptômes du SHU sont assez différents de ceux des autres formes de thrombocytopénie.

Dans le SHU, les enfants présentent généralement d’abord des vomissements et une diarrhée. La diarrhée est souvent sanglante. Les principaux symptômes des complications du SHU sont liés aux caillots sanguins qui se forment dans les reins, entraînant des lésions généralement graves et qui évoluent souvent en insuffisance rénale nécessitant une dialyse. Le SHU ne provoque pas souvent de symptômes cérébraux.

Diagnostic

  • Analyses de sang pour mesurer la numération plaquettaire et la coagulation

  • Examens pour exclure d’autres troubles qui se traduisent par une faible numération plaquettaire et des saignements

Les médecins suspectent un syndrome hémolytique et urémique en présence d’une faible numération plaquettaire chez un enfant qui a été malade ou, moins fréquemment, chez une personne ayant pris certains médicaments.

Bien qu’aucun test sanguin ne diagnostique spécifiquement le SHU, les médecins réalisent un certain nombre d’analyses de sang qui, associées aux symptômes de la personne, aident à poser le diagnostic. Ces analyses de sang incluent souvent une numération formule sanguine, des tests démontrant la destruction des globules rouges, comme l’examen d’un échantillon de sang au microscope (frottis sanguin) et des tests pour déterminer si les reins fonctionnent bien.

Traitement

  • Dialyse rénale

  • Parfois, éculizumab (médicament)

Environ la moitié des enfants atteints de SHU ont temporairement besoin d’une dialyse rénale. Le plus souvent, les reins guérissent, mais certains enfants ont des lésions rénales permanentes. L’éculizumab est un médicament qui inhibe le complément, un composant du système immunitaire. Il réduit le taux de lésions rénales, et chez certaines personnes, il peut rapidement restaurer la fonction rénale.

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