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Présentation des néoplasmes myéloprolifératifs

Par

Jane Liesveld

, MD, James P. Wilmot Cancer Institute, University of Rochester Medical Center

Dernière révision totale août 2019| Dernière modification du contenu août 2019
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Dans les néoplasmes myéloprolifératifs (myélo = moelle osseuse ; prolifératif = multiplication rapide ; et néoplasme = croissance nouvelle anormale), les cellules produisant les cellules sanguines (précurseurs cellulaires, aussi appelés cellules souches) que l’on trouve dans la moelle osseuse se développent et se divisent de façon excessive ou sont remplacées par une croissance excessive de tissus fibreux. Parfois, des cellules souches apparaissent et se multiplient dans la rate et le foie. Les néoplasmes myéloprolifératifs sont dus à des mutations génétiques. Habituellement, ces mutations sont acquises et non héritées, bien que, dans de rares cas, il existe des familles où plusieurs membres sont atteints de ces maladies.

Les néoplasmes myéloprolifératifs comprennent :

Chez un petit nombre de personnes, le néoplasme myéloprolifératif progresse ou se transforme en leucémie aiguë.

Parmi les néoplasmes myéloprolifératifs moins fréquents, on peut citer les syndromes d’hyperéosinophilie et la leucémie chronique à neutrophiles. Certains néoplasmes myéloprolifératifs rares empiètent aussi sur les syndromes myélodysplasiques.

Chaque néoplasme myéloprolifératif est identifié selon ses caractéristiques médullaires et sanguines prédominantes. Chaque maladie présente un ensemble typique de résultats d’examen, de résultats d’analyse et d’évolution attendue ; les caractéristiques de certaines maladies peuvent néanmoins coïncider, car elles partagent les mêmes mutations.

Le nombre de cellules souches dans la moelle osseuse peut aussi augmenter en réaction à un autre trouble sous-jacent. Par exemple, le manque d’oxygène peut entraîner l’augmentation du nombre de globules rouges, une infection grave peut entraîner l’augmentation du nombre de globules blancs et une inflammation peut entraîner l’augmentation du nombre de plaquettes. Dans ces situations, l’augmentation du nombre de cellules dans la moelle osseuse n’est pas considérée comme étant un néoplasme myéloprolifératif, mais plutôt une réaction bénigne. Le traitement du trouble sous-jacent ramène le nombre des cellules sanguines produites à la normale.

Tableau
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Principaux néoplasmes myéloprolifératifs

Trouble

Caractéristiques de la moelle osseuse

Caractéristiques du sang

Augmentation du nombre de globules blancs matures et immatures

Augmentation du nombre de certains types de globules blancs (granulocytes)

Parfois, augmentation du nombre de plaquettes

Augmentation des cellules qui produisent les cellules sanguines circulantes

Augmentation du nombre de globules rouges

Souvent, augmentation du nombre de plaquettes, de globules blancs, ou des deux

Excès de tissu fibreux remplaçant les cellules produisant les cellules sanguines

Diminution du nombre de globules rouges (anémie) et augmentation du nombre de globules blancs

Globules rouges déformés

Le nombre de globules blancs et de plaquettes finit souvent par diminuer, mais chez certaines personnes, il augmente

Augmentation du nombre de cellules qui produisent les plaquettes (mégacaryocytes)

Augmentation du nombre de plaquettes

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