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Maladie d’Addison

(Insuffisance corticosurrénalienne primaire ou chronique)

Par

Ashley B. Grossman

, MD, University of Oxford; Fellow, Green-Templeton College

Dernière révision totale août 2019| Dernière modification du contenu août 2019
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Les faits en bref
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Dans la maladie d’Addison, l’activité des glandes surrénales est insuffisante, ce qui entraîne une carence en hormones surrénales.

  • Une réaction auto-immune, un cancer, une infection ou une autre maladie peut être responsable de la maladie d’Addison.

  • Les personnes atteintes de la maladie d’Addison se sentent faibles, fatiguées et sont prises de vertiges lorsqu’elles se lèvent après être restées assises ou allongées. Elles peuvent également voir apparaître des taches foncées sur leur peau.

  • Pour poser le diagnostic, les médecins mesurent le sodium et le potassium dans le sang, ainsi que les taux de cortisol et de corticotropine.

  • Les personnes se voient prescrire des corticostéroïdes et des liquides.

La maladie d’Addison peut débuter à n’importe quel âge et touche aussi bien les hommes que les femmes. Chez 70 % des personnes atteintes de la maladie d’Addison, on ne connaît pas précisément la cause, mais les glandes surrénales font l’objet d’une réaction auto-immune dans laquelle le système immunitaire de l’organisme attaque et détruit la corticosurrénale (partie externe de la glande, qui est distincte de la médullosurrénale, la partie interne qui produit d’autres hormones). Chez les 30 % restants, les glandes surrénales sont détruites par le cancer, par une infection telle que la tuberculose, ou par une autre maladie identifiable. Chez les nourrissons et les enfants, la maladie d’Addison peut s’expliquer par une anomalie génétique des glandes surrénales.

Lorsque les glandes surrénales deviennent hypoactives, elles ont tendance à produire des quantités inadéquates de toutes les hormones surrénaliennes, y compris les corticostéroïdes (en particulier le cortisol) et les minéralocorticoïdes (en particulier l’aldostérone, qui contrôle la tension artérielle et les taux de sel [chlorure de sodium] et de potassium dans l’organisme). Les glandes surrénales stimulent également la production de petites quantités de testostérone et d’ œstrogènes, ainsi que d’autres hormones sexuelles similaires (androgènes, comme la déhydroépiandrostérone [DHEA]), dont les taux sont également réduits en cas d’insuffisance corticosurrénale.

Ainsi, la maladie d’Addison perturbe l’équilibre entre l’eau, le sodium et le potassium dans l’organisme, ainsi que la capacité du corps à contrôler la tension artérielle et à réagir au stress. De plus, la perte d’androgènes peut provoquer une perte de pilosité chez les femmes. Chez les hommes, la testostérone sécrétée par les testicules compense largement cette perte. La DHEA peut avoir des effets supplémentaires sans lien avec les androgènes.

Lorsque les glandes surrénales sont détruites par une infection ou un cancer, la médullosurrénale, et donc la source d’ adrénaline, est également perdue. Toutefois, cette perte n’entraîne pas de symptômes.

Une carence en aldostérone, notamment, stimule l’organisme à excréter une quantité importante de sodium et à retenir le potassium, ce qui entraîne de faibles taux de sodium et des taux élevés de potassium dans le sang. Les reins ne sont pas en mesure de retenir facilement le sodium. Aussi, lorsqu’une personne atteinte de la maladie d’Addison perd trop de sodium, le taux de sodium dans le sang chute et entraîne une déshydratation. Une déshydratation sévère et un faible taux de sodium réduisent le volume sanguin et peuvent entraîner un choc.

Une carence en corticostéroïdes entraîne une extrême sensibilité à l’ insuline, à un degré tel que la glycémie peut chuter dangereusement (hypoglycémie). La carence empêche l’organisme de fabriquer des glucides, qui sont nécessaires pour la fonction cellulaire, et des protéines, pour lutter correctement contre les infections et contrôler l’inflammation. Les muscles s’affaiblissent et même le cœur peut faiblir et ne plus être capable de pomper correctement le sang. De plus, la tension artérielle peut chuter dangereusement.

Les personnes atteintes de la maladie d’Addison ne sont pas capables de produire des corticostéroïdes supplémentaires lorsqu’elles subissent un stress. Elles s’exposent alors à de graves symptômes et complications lorsqu’elles sont confrontées à une maladie, à une fatigue extrême, à une grave blessure, à une intervention chirurgicale, voire à un stress psychologique sévère.

Dans la maladie d’Addison, l’hypophyse produit davantage de corticotropine (également dénommée hormone adrénocorticotrope ou ACTH) pour tenter de stimuler les glandes surrénales. La corticotropine stimule également la production de mélanine, ce qui confère souvent à la peau et à la muqueuse de la bouche une pigmentation foncée.

Suppression de la fonction surrénale par les corticostéroïdes

Chez les personnes qui prennent de fortes doses de corticostéroïdes, tels que la prednisone, la fonction des glandes surrénales peut être supprimée. Cette suppression s’explique par le fait que les corticostéroïdes à fortes doses signalent à l’hypothalamus et à l’hypophyse d’arrêter de produire les hormones qui stimulent normalement la fonction surrénale.

Si la personne cesse brusquement de prendre des corticostéroïdes, l’organisme ne parvient pas à restaurer suffisamment vite la fonction surrénale, et il en résulte une insuffisance surrénalienne temporaire (un type d’insuffisance surrénalienne secondaire). De même, en cas de stress, l’organisme n’arrive pas à stimuler la production nécessaire de corticostéroïdes supplémentaires.

C’est pourquoi les médecins n’interrompent jamais brusquement les traitements par corticostéroïdes initiés depuis plus de 2 ou 3 semaines. À la place, les médecins diminuent progressivement la dose au fil des semaines, parfois au fil des mois.

Notons également que la dose aura peut-être besoin d’être augmentée chez les personnes qui tombent malades ou atteignent un niveau de stress intense pendant leur prise de corticostéroïdes. Ces mêmes personnes devront peut-être reprendre le traitement par corticostéroïdes quelques semaines seulement après l’avoir progressivement diminué et arrêté.

Insuffisance surrénalienne secondaire

L’insuffisance surrénalienne secondaire est un terme qui désigne un trouble qui ressemble à la maladie d’Addison. Dans ce trouble, les glandes surrénales ont une activité insuffisante, car la corticotropine produite par l’hypophyse ne les stimule pas, et non parce que les glandes surrénales ont été détruites ou autrement altérées de façon directe. Le manque de corticotropine affecte la sécrétion surrénale de cortisol bien plus que la sécrétion d’aldostérone.

Les symptômes de l’insuffisance surrénalienne secondaire sont similaires à ceux de la maladie d’Addison, à l’exception des zones de peau foncée et de la déshydratation qui ne sont généralement pas observées. L’insuffisance surrénalienne secondaire est diagnostiquée par des analyses de sang. Contrairement à la maladie d’Addison, les taux de sodium et de potassium ont tendance à être proches de la normale dans l’insuffisance surrénalienne secondaire, et le taux de corticotropine est faible. L’insuffisance surrénalienne secondaire est traitée avec des corticostéroïdes synthétiques tels que l’hydrocortisone ou la prednisone.

Symptômes

Peu après le développement d’une maladie d’Addison, les personnes se sentent faibles, fatiguées et sont prises de vertiges lorsqu’elles passent de la position assise ou allongée à la position debout. Ces problèmes peuvent se développer progressivement et de manière insidieuse. La peau des personnes atteintes de la maladie d’Addison brunit par endroits. Cette coloration peut ressembler à du bronzage, bien qu’elle apparaisse sur des zones qui ne sont même pas exposées au soleil. Même les personnes à la peau foncée peuvent développer une pigmentation excessive, bien que le changement soit plus difficile à identifier. Des taches noires peuvent apparaître sur le front, le visage et les épaules, et une décoloration bleu-noir peut se développer autour des mamelons, des lèvres, de la bouche, du rectum, du scrotum ou du vagin.

La plupart des personnes perdent du poids, se déshydratent, manquent d’appétit et développent des douleurs musculaires, des nausées, des vomissements et des diarrhées. Beaucoup développent une intolérance au froid. À moins que la maladie ne soit sévère, les symptômes ont tendance à n’apparaître que pendant les périodes de stress. Des épisodes d’hypoglycémie, avec nervosité et envie irrépressible de manger des aliments salés, peuvent survenir, notamment chez les enfants.

Crise surrénalienne

Si la maladie d’Addison n’est pas traitée, une insuffisance surrénalienne peut se produire. Une douleur abdominale sévère, une faiblesse intense, une tension artérielle très faible, une insuffisance rénale et un choc peuvent se produire. La crise surrénalienne intervient souvent lorsque l’organisme est soumis au stress, par exemple dans le cadre d’un accident, d’une blessure, d’une intervention chirurgicale ou d’une grave infection. Si l’insuffisance surrénalienne n’est pas traitée, le décès peut rapidement s’ensuivre.

Diagnostic

  • Analyses de sang

Étant donné que les symptômes peuvent démarrer lentement et de façon subtile, et du fait qu’aucun examen biologique unique ne peut donner de résultats définitifs aux stades précoces de la maladie, les médecins suspectent rarement une maladie d’Addison dès sa survenue. Parfois, un stress majeur rend les symptômes plus évidents et déclenche une crise.

Les examens sanguins peuvent indiquer de faibles taux de sodium et des taux élevés de potassium et, généralement, montrent un mauvais fonctionnement des reins. Les médecins qui suspectent une maladie d’Addison mesurent les taux de cortisol, qui peuvent être faibles, et les taux de corticotropine, qui peuvent être élevés. Toutefois, les médecins peuvent avoir besoin de confirmer le diagnostic en mesurant les taux de cortisol avant et après une injection d’une forme synthétique de corticotropine. Si les taux de cortisol sont faibles, d’autres tests sont nécessaires pour déterminer si le problème est une maladie d’Addison ou une insuffisance rénale secondaire.

Traitement

  • Corticoïdes

Quelle qu’en soit la cause, la maladie d’Addison est potentiellement mortelle et doit être traitée par corticostéroïdes et fluides intraveineux. Généralement, on peut initier un traitement par hydrocortisone (la forme médicamenteuse du cortisol) ou prednisone (un corticostéroïde synthétique) administré par voie orale. En revanche, les personnes qui sont sévèrement touchées par la maladie peuvent commencer par recevoir de l’hydrocortisone par voie intraveineuse ou intramusculaire, puis des comprimés d’hydrocortisone. Étant donné que l’organisme produit normalement des taux plus élevés de cortisol le matin, le traitement de substitution par hydrocortisone doit également être pris en doses fragmentées, avec la plus forte dose le matin. Jusqu’à la fin de leurs jours, les personnes devront prendre de l’hydrocortisone tous les jours. De plus fortes doses d’hydrocortisone sont nécessaires lorsque l’organisme est soumis à un stress, notamment en conséquence d’une maladie. Il faudra peut-être l’administrer par injection si la personne souffre d’une diarrhée ou de vomissements sévères.

La plupart des personnes doivent également prendre chaque jour des comprimés de fludrocortisone pour aider à restaurer la fonction normale d’excrétion du sodium et du potassium de l’organisme. En général, il n’est pas nécessaire de prendre des compléments de testostérone, bien que certaines données indiquent qu’une substitution par DHEA améliore la qualité de vie chez certaines personnes. Bien que les personnes doivent prendre leur traitement à vie, leurs perspectives d’avenir sont excellentes.

Les personnes atteintes de la maladie d’Addison doivent porter sur elles une carte, un bracelet ou un collier mentionnant qu’elles souffrent du trouble, et indiquant les médicaments qu’elles prennent, avec les doses associées, au cas où elles tombent malades et ne peuvent pas communiquer ces informations. Elles doivent aussi porter sur elles une injection d’hydrocortisone à utiliser en cas d’urgence.

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