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Syndrome de Wiskott-Aldrich

Par

James Fernandez

, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

Dernière révision totale avr. 2021| Dernière modification du contenu avr. 2021
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Le syndrome de Wiskott-Aldrich est un déficit immunitaire héréditaire, caractérisé une production anormale d’anticorps (immunoglobulines), un dysfonctionnement des lymphocytes T, une faible numération plaquettaire et un eczéma.

  • Les personnes atteintes du syndrome de Wiskott-Aldrich ont tendance à saigner facilement, et le premier symptôme est généralement une diarrhée sanglante.

  • Le diagnostic repose sur les résultats des analyses de sang et parfois de l’analyse génétique.

  • Une greffe de cellules souches est nécessaire à la survie.

Les plaquettes Les plaquettes Les principaux composants du sang incluent : Plasma Globules rouges Globules blancs Plaquettes en apprendre davantage Les plaquettes (particules cellulaires contribuant à la coagulation sanguine) sont petites et difformes. La rate les élimine et les détruit, ce qui abaisse la numération plaquettaire.

Symptômes du syndrome de Wiskott-Aldrich

Le nombre de plaquettes étant faible, des problèmes hémorragiques, généralement des diarrhées sanglantes, peuvent constituer le premier symptôme. Un eczéma Dermatite atopique (eczéma) La dermatite atopique (souvent appelée eczéma) est une inflammation chronique de la couche superficielle de la peau qui est accompagnée de démangeaisons. Elle se développe souvent chez des personnes... en apprendre davantage Dermatite atopique (eczéma) se manifeste également précocement.

La sensibilité aux infections virales et bactériennes, notamment de l’appareil respiratoire, est accrue en raison des faibles taux d’immunoglobulines et du dysfonctionnement des lymphocytes T. Le risque de développer un cancer (tels qu’un lymphome Présentation des lymphomes Les lymphomes sont des cancers des lymphocytes, qui résident dans le système lymphatique et dans les organes qui produisent le sang. Les lymphomes sont des cancers qui touchent un certain type... en apprendre davantage Présentation des lymphomes ou une leucémie Présentation des leucémies Les leucémies sont des cancers des globules blancs ou des cellules qui se développent en globules blancs. Les globules blancs sont issus de la différenciation (ou maturation) progressive de... en apprendre davantage ) ou une maladie auto-immune Maladies auto-immunes Une maladie auto-immune est caractérisée par un dysfonctionnement du système immunitaire de l’organisme, entraînant l’attaque par l’organisme de ses propres tissus. On ne sait pas ce qui déclenche... en apprendre davantage (comme l’anémie hémolytique Anémie hémolytique auto-immune Le terme anémie hémolytique auto-immune désigne un groupe de maladies caractérisées par un dysfonctionnement grave du système immunitaire qui produit des auto-anticorps ; ceux-ci attaquent les... en apprendre davantage , une maladie inflammatoire chronique de l’intestin Présentation de la maladie inflammatoire chronique de l’intestin (MICI) Les maladies inflammatoires chroniques de l’intestin entraînent des douleurs abdominales et des diarrhées récidivantes en raison de l’inflammation du gros intestin. Les deux grands types de... en apprendre davantage ou une vascularite Présentation de la vascularite Les vascularites sont causées par une inflammation des vaisseaux sanguins. La vascularite peut être déclenchée par certaines infections ou certains médicaments. Elle peut également survenir... en apprendre davantage Présentation de la vascularite ) est accru.

L’espérance de vie est réduite. Les décès prématurés sont généralement la conséquence d’hémorragies, mais ils peuvent aussi résulter d’infections, de maladies auto-immunes ou de cancers.

Diagnostic du syndrome de Wiskott-Aldrich

  • Analyses de sang

  • Parfois, tests génétiques

Des analyses de sang aident les médecins à diagnostiquer le syndrome de Wiskott-Aldrich. Ces tests sont utilisés pour déterminer :

  • Le nombre total de globules blancs et les pourcentages des différents types de globules blancs

  • Le nombre de plaquettes

  • Le taux d’immunoglobulines

  • La quantité et le type d’anticorps produits en réponse aux vaccins et à d’autres substances qui déclenchent généralement une réponse immunitaire (antigènes)

  • Le fonctionnement des lymphocytes T

Un test génétique peut être réalisé afin d’identifier la mutation et confirmer le diagnostic. Il est recommandé pour les parents proches.

Si le syndrome de Wiskott-Aldrich est diagnostiqué, les médecins surveillent l’état de santé de la personne en effectuant régulièrement des analyses de sang pour détecter une leucémie ou un lymphome.

Traitement du syndrome de Wiskott-Aldrich

  • Greffe de cellules souches

  • Médicaments pour prévenir les infections

  • Immunoglobulines pour remplacer les anticorps manquants

  • Transfusions de plaquettes

Des antibiotiques sont administrés en continu pour prévenir les infections, ainsi que des immunoglobulines (anticorps provenant du sang de personnes dont le système immunitaire est normal), pour fournir les anticorps manquants, et aider ainsi à prévenir les infections. Un médicament antiviral (aciclovir) est administré pour prévenir les infections virales, et des plaquettes sont transfusées pour atténuer les problèmes hémorragiques.

Lorsque les problèmes hémorragiques sont sévères, le médecin peut procéder à une ablation de la rate (splénectomie). Cependant, cette procédure est évitée dans la mesure du possible, car elle accroît le risque d’infection grave du sang (septicémie).

Informations supplémentaires

Il s’agit d’une ressource en anglais qui peut être utile. Veuillez noter que LE MANUEL n’est pas responsable du contenu de cette ressource.

REMARQUE : Il s’agit de la version grand public. MÉDECINS : Cliquez ici pour la version professionnelle
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