Le Manuel Merck

Please confirm that you are not located inside the Russian Federation

honeypot link

Maladies auto-immunes

Par

James Fernandez

, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

Revue/Révision complète oct. 2022
AFFICHER LA VERSION PROFESSIONNELLE
Les faits en bref
Ressources liées au sujet

Une maladie auto-immune est caractérisée par un dysfonctionnement du système immunitaire de l’organisme, entraînant l’attaque par l’organisme de ses propres tissus.

  • On ne sait pas ce qui déclenche les maladies auto-immunes.

  • Les symptômes varient en fonction du trouble qui se développe et de la partie de l’organisme qui est affectée.

  • Plusieurs analyses de sang sont généralement réalisées afin de rechercher une éventuelle maladie auto-immune.

  • Le traitement dépend du type de maladie auto-immune et il implique souvent des médicaments qui suppriment l’activité du système immunitaire.

Le système immunitaire Présentation du système immunitaire Le système immunitaire a pour mission de protéger l’organisme contre des envahisseurs étrangers ou dangereux. Ces envahisseurs peuvent être : Micro-organismes (généralement appelés germes, tels... en apprendre davantage doit d’abord reconnaître des substances étrangères ou dangereuses avant de pouvoir défendre l’organisme contre ces substances Plan d’action Le système immunitaire a pour mission de protéger l’organisme contre des envahisseurs étrangers ou dangereux. Ces envahisseurs peuvent être : Micro-organismes (généralement appelés germes, tels... en apprendre davantage . Il peut s’agir de bactéries, virus, parasites (tels que des vers), de certaines cellules cancéreuses, voire d’organes et de tissus greffés. Ces substances contiennent des molécules identifiables par le système immunitaire, et capables de stimuler une réponse de celui-ci. Ces molécules sont dénommées antigènes. Les antigènes peuvent se trouver à l’intérieur ou à la surface des cellules (telles que des bactéries ou des cellules cancéreuses) ou faire partie d’un virus. Certains antigènes, tels que des pollens ou des molécules alimentaires, existent par eux-mêmes.

Lorsque certains globules blancs (lymphocytes B lymphocytes B L’une des lignes de défense de l’organisme ( système immunitaire) implique les globules blancs (leucocytes) qui circulent dans le sang et les tissus, à la recherche de micro-organismes et autres... en apprendre davantage lymphocytes B et lymphocytes T lymphocytes T L’une des lignes de défense de l’organisme ( système immunitaire) implique les globules blancs (leucocytes) qui circulent dans le sang et les tissus, à la recherche de micro-organismes et autres... en apprendre davantage lymphocytes T ) rencontrent un antigène, ils apprennent à l’attaquer et donc à défendre l’organisme contre l’antigène potentiellement dangereux. Les lymphocytes B produisent des anticorps, qui constituent l’une des principales défenses immunitaires de l’organisme contre les antigènes. Les anticorps se lient étroitement à un antigène spécifique et le marquent pour qu’il soit attaqué ou le neutralisent directement. Le corps produit des milliers d’anticorps différents. Chaque anticorps est spécifique à un antigène particulier. Les cellules du système immunitaire se souviennent de l’antigène spécifique afin de pouvoir l’attaquer encore plus efficacement la prochaine fois qu’elles le rencontrent.

Les cellules des propres tissus d’une personne contiennent également des antigènes. Toutefois, en temps normal, le système immunitaire ne réagit qu’aux antigènes des substances étrangères ou dangereuses, non à ceux des propres tissus de la personne. Néanmoins, un dysfonctionnement du système immunitaire le pousse parfois à interpréter les propres tissus de son organisme comme étant étrangers et à produire des anticorps (appelés auto-anticorps) ou des cellules immunitaires qui ciblent et attaquent spécifiquement des cellules ou des tissus de l’organisme. Cette réponse est appelée réaction auto-immune. Elle induit une inflammation et une lésion des tissus. Ces effets peuvent être constitutifs d’une maladie auto-immune, mais de nombreuses personnes produisent de si petites quantités d’auto-anticorps que cela n’entraîne pas ce type de maladie. Le fait d’avoir des auto-anticorps Examens dans le sang ne signifie pas qu’une personne est atteinte d’une maladie auto-immune.

Maladies auto-immunes
VIDÉO

Il existe de nombreuses maladies auto-immunes. On compte parmi les maladies auto-immunes les plus fréquentes la maladie de Graves Causes Causes , la polyarthrite rhumatoïde Polyarthrite rhumatoïde (PR) La polyarthrite rhumatoïde est une arthrite inflammatoire dans laquelle les articulations, généralement des mains et des pieds, développent une inflammation, donnant lieu à un gonflement, une... en apprendre davantage Polyarthrite rhumatoïde (PR) , la thyroïdite d’Hashimoto Thyroïdite d’Hashimoto La thyroïdite d’Hashimoto est une inflammation auto-immune chronique de la thyroïde. La thyroïdite d’Hashimoto est due à une réaction auto-immune par laquelle des anticorps de l’organisme attaquent... en apprendre davantage , le diabète de type 1 Diabète de type 1 Le diabète sucré est une maladie dans le cadre de laquelle l’organisme ne produit pas assez d’insuline ou n’y répond pas normalement, ce qui entraîne un taux de sucre dans le sang (glucose)... en apprendre davantage , le lupus érythémateux systémique Lupus érythémateux systémique (LES) Le lupus érythémateux systémique est une maladie inflammatoire du tissu conjonctif chronique, qui peut toucher les articulations, les reins, la peau, les muqueuses et les parois des vaisseaux... en apprendre davantage Lupus érythémateux systémique (LES) (lupus) ainsi que la vascularite Présentation de la vascularite Les vascularites sont causées par une inflammation des vaisseaux sanguins. La vascularite peut être déclenchée par certaines infections ou certains médicaments. Elle peut également survenir... en apprendre davantage Présentation de la vascularite . La maladie d’Addison Insuffisance surrénalienne Dans l’insuffisance surrénalienne, les glandes surrénales ne produisent pas suffisamment d’hormones surrénaliennes. L’insuffisance surrénalienne peut être provoquée par un trouble des glandes... en apprendre davantage Insuffisance surrénalienne , la polymyosite Myosite auto-immune La myosite auto-immune provoque une inflammation et une faiblesse au niveau des muscles (polymyosite) ou au niveau de la peau et des muscles (dermatomyosite). Les atteintes musculaires peuvent... en apprendre davantage Myosite auto-immune , le syndrome de Sjögren Syndrome de Sjögren Le syndrome de Sjögren est une maladie auto-immune du tissu conjonctif fréquente. Il se caractérise par une sécheresse excessive des yeux, de la bouche et des autres muqueuses. Les globules... en apprendre davantage Syndrome de Sjögren , la sclérose systémique Sclérose systémique La sclérose systémique est une maladie auto-immune du tissu conjonctif chronique rare, caractérisée par des anomalies dégénératives et une fibrose de la peau, des articulations et des organes... en apprendre davantage Sclérose systémique progressive, de nombreux cas de glomérulonéphrite Glomérulonéphrite La glomérulonéphrite est un trouble des glomérules (pelotes de microscopiques vaisseaux sanguins dans les reins avec de petits pores à travers lesquels le sang est filtré). Le syndrome néphrétique... en apprendre davantage (inflammation des reins), ainsi que certains cas d’ infertilité Présentation de l’infertilité L’infertilité est généralement définie comme étant l’incapacité d’un couple à concevoir après des rapports sexuels réguliers pendant une année sans contraception. Des rapports sexuels fréquents... en apprendre davantage Présentation de l’infertilité , sont d’autres troubles que l’on pense être auto-immuns.

Tableau

Causes des maladies auto-immunes

Les réactions auto-immunes peuvent être déclenchées de différentes façons :

On ne sait généralement pas pourquoi quelque chose déclenche une réaction ou une maladie auto-immune chez une personne (et non chez une autre). L’hérédité, cependant, est parfois impliquée. Certaines personnes possèdent des gènes qui les rendent légèrement plus susceptibles de développer une maladie auto-immune. C’est cette sensibilité légèrement accrue à une maladie auto-immune, et non la maladie elle-même, qui est héréditaire. Chez les personnes sensibles, un facteur déclenchant, tel qu’une infection virale ou une lésion tissulaire, provoque le développement de la maladie.

De nombreuses maladies auto-immunes sont plus fréquentes chez les femmes.

Symptômes des maladies auto-immunes

Les symptômes varient en fonction de la maladie et de la partie de l’organisme affectée. Certaines maladies auto-immunes affectent certains types de tissus de l’organisme, par exemple, les vaisseaux sanguins, les cartilages ou la peau. D’autres maladies auto-immunes touchent un organe particulier. Pratiquement n’importe quel organe peut être affecté, y compris les reins, les poumons, le cœur ou le cerveau. L’inflammation et les lésions tissulaires qui en résultent peuvent provoquer des douleurs, des déformations articulaires, une faiblesse, un ictère, des démangeaisons, une difficulté respiratoire, une accumulation de liquide (œdème), un délire, voire la mort.

Diagnostic des maladies auto-immunes

  • Analyses de sang

Les médecins suspectent une maladie auto-immune d’après les symptômes de la personne. Pour confirmer le diagnostic, les médecins réalisent plusieurs analyses de laboratoire.

Des analyses de sang indiquant la présence d’une inflammation peuvent suggérer l’existence d’une maladie auto-immune. Ces examens incluent généralement les suivants :

  • Vitesse de sédimentation (VS) : Cet examen mesure la vitesse à laquelle les globules rouges (érythrocytes) se déposent au fond d’une éprouvette contenant du sang. En présence d’une inflammation, la VS est souvent augmentée, car les protéines produites en réponse à l’inflammation perturbent la capacité des globules rouges à rester en suspension dans le sang.

  • Numération formule sanguine (NFS) : Cet examen comporte la détermination du nombre de globules rouges dans le sang. Ce nombre est souvent réduit (anémie) car les globules rouges sont produits en moins grande quantité en cas d’inflammation.

Étant donné que l’inflammation peut avoir de nombreuses causes (souvent différentes d’une maladie auto-immune), les médecins réalisent également souvent des analyses de sang en vue de détecter les différents anticorps qui peuvent être présents chez les personnes atteintes d’une maladie auto-immune particulière. Parmi ces anticorps, on peut citer

Cependant, même ces anticorps sont parfois présents chez des personnes ne souffrant pas de maladie auto-immune. Ainsi, les médecins associent généralement les résultats des examens et les symptômes de la personne pour déterminer si une maladie auto-immune existe.

Le saviez-vous ?

  • Certaines personnes possèdent des gènes qui les rendent légèrement plus susceptibles de développer une maladie auto-immune.

  • Pratiquement n’importe quel organe peut être affecté par une maladie auto-immune.

Pronostic des maladies auto-immunes

Certaines maladies auto-immunes guérissent de façon aussi inexplicable qu’elles sont apparues. Cependant, la plupart d’entre elles sont chroniques. Il est souvent nécessaire d’administrer des médicaments à vie pour contrôler les symptômes.

Le pronostic varie en fonction de la maladie.

Traitement des maladies auto-immunes

  • Médicaments qui inhibent le système immunitaire, y compris les corticoïdes

  • Pour certains troubles auto-immuns, plasmaphérèse et immunoglobulines par voie intraveineuse

Traitement médicamenteux

Des médicaments qui suppriment le système immunitaire Médicaments utilisés pour prévenir le rejet du greffon Médicaments utilisés pour prévenir le rejet du greffon (immunosuppresseurs), tels que l’azathioprine, le chlorambucil, le cyclophosphamide, la ciclosporine, le mycophénolate et le méthotrexate, sont souvent administrés, généralement par voie orale et souvent sur une longue période. Toutefois, ces médicaments ne suppriment pas seulement la réaction auto-immune, mais également la capacité de l’organisme à se défendre contre les substances étrangères, y compris les micro-organismes à l’origine des infections et les cellules cancéreuses. Par conséquent, le risque de certaines infections et de certains cancers augmente.

Souvent, on administre des corticoïdes Corticoïdes : Utilisations et effets secondaires Corticoïdes : Utilisations et effets secondaires , tels que de la prednisone, généralement par voie orale. Ces médicaments réduisent l’inflammation, mais suppriment également le système immunitaire. Administrés sur de longues périodes, les corticoïdes peuvent provoquer de nombreux effets secondaires. On les administre, si possible, sur une courte période, au début de la maladie ou en cas d’aggravation des symptômes. Cependant, il faut parfois les administrer à vie.

Certaines maladies auto-immunes (telles que la sclérose en plaques ou des maladies thyroïdiennes) sont également traitées par d’autres médicaments que des immunosuppresseurs et des corticoïdes. Un traitement destiné à soulager les symptômes peut également être nécessaire.

L’étanercept, l’infliximab et l’adalimumab Agents biologiques Agents biologiques bloquent l’action du facteur de nécrose tumorale (TNF), substance qui peut induire une inflammation au sein de l’organisme. Ces médicaments sont très efficaces pour traiter la polyarthrite rhumatoïde Polyarthrite rhumatoïde (PR) La polyarthrite rhumatoïde est une arthrite inflammatoire dans laquelle les articulations, généralement des mains et des pieds, développent une inflammation, donnant lieu à un gonflement, une... en apprendre davantage Polyarthrite rhumatoïde (PR) ainsi que d’autres maladies auto-immunes, mais peuvent être nocifs s’ils sont utilisés pour traiter certaines autres maladies auto-immunes, telles que la sclérose en plaques Sclérose en plaques (SEP) Dans la sclérose en plaques, des plaques de myéline (la substance qui recouvre la plupart des fibres nerveuses) et des fibres nerveuses sous-jacentes dans le cerveau, les nerfs optiques et la... en apprendre davantage . Ils sont également susceptibles d’augmenter le risque d’infection et de certains cancers de la peau.

Certains médicaments ciblent spécifiquement les globules blancs. Ces derniers contribuent à défendre l’organisme contre les infections, mais ils participent également aux réactions auto-immunes. Ces médicaments comprennent notamment :

D’autres médicaments ciblant les globules blancs sont en cours de développement.

Plasmaphérèse et immunoglobulines par voie intraveineuse

La plasmaphérèse Aphérèse de plaquettes (don de plaquettes) Outre les procédures de don de sang et de transfusion ordinaires, des procédures spéciales sont parfois utilisées. Dans l’aphérèse de plaquettes, le donneur donne uniquement ses plaquettes et... en apprendre davantage est utilisée pour traiter quelques maladies auto-immunes. Du sang est prélevé et filtré pour éliminer les protéines anormales telles que les auto-anticorps. Le sang filtré est ensuite réinjecté à la personne.

L’injection intraveineuse d’immunoglobulines (solution purifiée d’anticorps provenant de donneurs volontaires et administrée par voie intraveineuse) est utilisée pour traiter certaines maladies auto-immunes. On ignore son mode d’action.

REMARQUE : Il s’agit de la version grand public. MÉDECINS : AFFICHER LA VERSION PROFESSIONNELLE
AFFICHER LA VERSION PROFESSIONNELLE
quiz link

Test your knowledge

Take a Quiz! 
iOS ANDROID
iOS ANDROID
iOS ANDROID
HAUT DE LA PAGE