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Syndrome de Cogan

(Cogan's Syndrome)

Par

Melvin I. Roat

, MD, FACS, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Dernière révision totale mai 2020| Dernière modification du contenu mai 2020
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Ressources liées au sujet

Le syndrome de Cogan est une maladie auto-immune de l’œil qui est rare et peut affecter la cornée.

  • Une douleur oculaire, une baisse de la vision, une sensibilité accrue à la lumière vive et une rougeur oculaire sont des symptômes fréquents.

  • Le diagnostic est établi lors de l’examen par un médecin et par des analyses de sang afin d’exclure d’autres maladies.

  • Le traitement consiste à administrer des corticoïdes en collyre et en comprimés.

Le syndrome de Cogan est une maladie auto-immune qui entraîne une inflammation des yeux, des oreilles et, parfois, des vaisseaux sanguins (vascularite). Une maladie auto-immune est caractérisée par un dysfonctionnement du système immunitaire de l’organisme, entraînant l’attaque par l’organisme de ses propres tissus. Lorsque le syndrome de Cogan touche les vaisseaux sanguins, il peut provoquer une affection appelée aortite qui peut menacer le pronostic vital.

Le syndrome de Cogan peut affecter différentes parties de l’œil, y compris la cornée. La cornée est une couche transparente située devant l’iris et la pupille. Elle protège l’iris et le cristallin et aide à converger la lumière sur la rétine. Elle est composée de cellules, de protéines et de liquide. La cornée paraît fragile mais est presque aussi rigide qu’un ongle. Cependant, elle est très sensible au toucher.

Vue à l’intérieur de l’œil

Vue à l’intérieur de l’œil

Symptômes

Une douleur oculaire, une baisse de la vision, une sensibilité accrue à la lumière vive et une rougeur oculaire peuvent survenir. Si les oreilles sont touchées, les personnes peuvent présenter une perte auditive, des bourdonnements dans les oreilles, et des vertiges. Si les vaisseaux sanguins sont touchés, les personnes peuvent présenter des souffles au cœur et une claudication (douleur dans les membres pendant l’activité physique).

Diagnostic

  • Un examen ophtalmologique

Le diagnostic du syndrome de Cogan est évoqué lorsqu’une personne présente des symptômes d’inflammation de la cornée, sans cause connue. Une lampe à fente, instrument qui permet au médecin d’examiner l’œil avec un fort grossissement, est généralement utilisée pour examiner la cornée.

Des analyses de sang visant à dépister la syphilis, la maladie de Lyme et le virus d’Epstein-Barr sont réalisées afin d’exclure ces maladies, qui peuvent entraîner des symptômes similaires à ceux du syndrome de Cogan.

Traitement

  • Collyre corticoïde

  • Parfois, corticoïdes administrés par voie orale

Un collyre corticoïde est administré afin de réduire l’inflammation de la cornée. En l’absence d’amélioration, si l’inflammation est très profonde, si l’oreille est affectée ou si une inflammation des vaisseaux sanguins (vascularite ou aortite) est détectée, des corticoïdes sont administrés par voie orale. Parfois, les personnes sont traitées avec d’autres médicaments, tels que le cyclophosphamide, le méthotrexate, la ciclosporine ou l’infliximab.

Médicaments mentionnés dans cet article

Nom générique Sélectionner les dénominations commerciales
CYTOXAN (LYOPHILIZED)
REMICADE
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