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Syndrome de Goodpasture

(Maladie de Goodpasture ; Syndrome de Goodpasture ; Maladie à anticorps anti-GBM)

Par

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado School of Medicine

Dernière révision totale mai 2020| Dernière modification du contenu mai 2020
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  • La personne présente généralement une difficulté respiratoire et peut présenter une toux sanguinolente.

  • Des analyses de laboratoire sur les échantillons de sang et d’urine et une radiographie du thorax sont nécessaires pour confirmer le diagnostic.

  • Des corticoïdes et du cyclophosphamide (médicament de chimiothérapie) sont administrés, et une plasmaphérèse est pratiquée, pour tenter de préserver les fonctions rénales et pulmonaires de lésions irréversibles.

Une fonction importante du système immunitaire Présentation du système immunitaire Le système immunitaire a pour mission de protéger l’organisme contre des envahisseurs étrangers ou dangereux. Ces envahisseurs peuvent être : Micro-organismes (généralement appelés germes, tels... en apprendre davantage est de lutter contre les infections. À cette fin, le système immunitaire reconnaît les micro-organismes comme étant étrangers à la personne et produit des protéines (anticorps Anticorps L’une des lignes de défense de l’organisme (système immunitaire) implique les globules blancs (leucocytes) qui circulent dans le sang et les tissus, à la recherche de micro-organismes et autres... en apprendre davantage Anticorps ) qui s’attachent aux micro-organismes de manière à ce qu’ils puissent être éliminés du corps. Dans les maladies auto-immunes Maladies auto-immunes Une maladie auto-immune est caractérisée par un dysfonctionnement du système immunitaire de l’organisme, entraînant l’attaque par l’organisme de ses propres tissus. On ne sait pas ce qui déclenche... en apprendre davantage , l’organisme réagit à tort contre les propres tissus de la personne comme s’ils étaient étrangers. Dans les maladies auto-immunes qui affectent les poumons, le système immunitaire attaque et endommage le tissu pulmonaire. Les maladies auto-immunes qui touchent les poumons touchent également souvent d’autres organes, en particulier les reins.

Un syndrome est un groupe de symptômes et d’autres anomalies qui surviennent au même moment, mais qui peuvent être causés par plusieurs troubles différents (voire par d’autres syndromes). Le syndrome de Goodpasture est une maladie auto-immune Maladies auto-immunes Une maladie auto-immune est caractérisée par un dysfonctionnement du système immunitaire de l’organisme, entraînant l’attaque par l’organisme de ses propres tissus. On ne sait pas ce qui déclenche... en apprendre davantage qui cause typiquement des lésions rénales et une hémorragie alvéolaire diffuse (syndrome pneumorénal Syndrome pneumorénal Le syndrome pneumorénal combine une hémorragie alvéolaire diffuse (saignement récurrent ou persistant dans les poumons) et une glomérulonéphrite (lésions des vaisseaux sanguins microscopiques... en apprendre davantage ). Parfois, le syndrome de Goodpasture affecte seulement soit les reins, soit les poumons.

Le syndrome de Goodpasture touche généralement les hommes jeunes. Il apparaît que certaines personnes sont génétiquement sensibles. Chez ces personnes, les substances présentes dans l’environnement, comme la fumée de tabac et, plus rarement, certains solvants ou une infection respiratoire virale peuvent les amener à produire des anticorps Anticorps L’une des lignes de défense de l’organisme (système immunitaire) implique les globules blancs (leucocytes) qui circulent dans le sang et les tissus, à la recherche de micro-organismes et autres... en apprendre davantage Anticorps qui réagissent et essayent de détruire certaines parties de leur propre organisme. Ces anticorps provoquent en général des lésions aux minuscules sacs d’air (alvéoles) et aux capillaires des poumons, ainsi qu’à l’appareil de filtration des reins. Ces anticorps provoquent une inflammation qui interfère avec les fonctions rénales et pulmonaires.

Chez la plupart des personnes, la première indication du syndrome de Goodpasture est un type de problème rénal appelé glomérulonéphrite à évolution rapide Glomérulonéphrite La glomérulonéphrite est un trouble des glomérules (pelotes de microscopiques vaisseaux sanguins dans les reins avec de petits pores à travers lesquels le sang est filtré). Le syndrome néphrétique... en apprendre davantage , et les problèmes pulmonaires ne sont apparents que dans la moitié des cas environ.

Symptômes du syndrome de Goodpasture

Symptômes fréquents du syndrome de Goodpasture :

  • Essoufflement

  • Toux

  • Fièvre

  • Perte de poids non souhaitée

  • Fatigue

  • Présence de sang dans les urines

  • Toux sanglante (hémoptysie)

Les symptômes peuvent s’aggraver rapidement. Il arrive que les symptômes soient assez sévères pour causer une défaillance pulmonaire et la personne peut alors éprouver de sérieuses difficultés à respirer, s’étouffer et présenter une décoloration bleuâtre de la peau (cyanose Cyanose La cyanose est une coloration anormale bleutée de la peau, due à l’oxygénation insuffisante du sang. La cyanose apparaît lorsque du sang appauvri en oxygène (désoxygéné) et de couleur bleuâtre... en apprendre davantage ). En cas de défaillance pulmonaire, les tissus de l’organisme ne reçoivent plus assez d’oxygène et la personne peut mourir.

La personne peut perdre de grandes quantités de sang. En même temps, une insuffisance rénale grave peut se développer rapidement.

Des symptômes liés au saignement dans les poumons peuvent apparaître des semaines, voire des années, avant les symptômes liés à l’atteinte rénale.

Diagnostic du syndrome de Goodpasture

  • Radiographie du thorax

  • Parfois, insertion d’une sonde souple à fibres optiques dans les poumons (bronchoscopie) accompagnée d’un lavage avec du liquide (lavage broncho-alvéolaire)

  • Analyses de sang et d’urine

  • Biopsie de tissu rénal

Chez de nombreuses personnes présentant des symptômes liés à une maladie pulmonaire, une radiographie thoracique est réalisée. Les radiographies du thorax montrent des taches blanches anormales dues à l’hémorragie pulmonaire sur les deux poumons. Si la présence de saignements pulmonaires ne ressort pas clairement des symptômes et des observations sur la radiographie du thorax (par exemple, si la personne ne présente pas de toux sanglante), le médecin peut devoir insérer une sonde souple à fibres optiques dans les poumons (bronchoscopie Bronchoscopie La bronchoscopie est un examen permettant de visualiser directement le larynx et les voies respiratoires au moyen d’une sonde de visualisation (bronchoscope). Le bronchoscope possède à son extrémité... en apprendre davantage Bronchoscopie ) et procéder à un lavage des poumons avec du liquide (lavage broncho-alvéolaire Procédures réalisées par bronchoscopie La bronchoscopie est un examen permettant de visualiser directement le larynx et les voies respiratoires au moyen d’une sonde de visualisation (bronchoscope). Le bronchoscope possède à son extrémité... en apprendre davantage Procédures réalisées par bronchoscopie ).

Les analyses d’urine révèlent la présence de sang et de protéines. Les analyses de sang montrent souvent une anémie.

Les tests biologiques révèlent les anticorps caractéristiques dans le sang.

Habituellement, les médecins prélèvent un petit fragment de tissu rénal (biopsie rénale Biopsie rénale Des biopsies spécifiques au site et un échantillonnage cellulaire sont également utilisés dans l’évaluation des personnes chez qui des troubles rénaux et des voies urinaires sont suspectés.... en apprendre davantage ) à des fins d’analyse. L’échantillon révèle des dépôts microscopiques d’anticorps caractéristiques de la maladie.

Traitement du syndrome de Goodpasture

  • Procédure pour retirer les anticorps indésirables du sang (échange plasmatique)

  • Corticoïdes (tels que méthylprednisolone) et cyclophosphamide administrés par voie veineuse (intraveineuse)

  • Parfois, dialyse ou greffe de rein

Le syndrome de Goodpasture peut très rapidement évoluer vers une insuffisance respiratoire sévère, une insuffisance rénale terminale et la mort.

De fortes doses de corticoïdes et de cyclophosphamide sont administrées par voie intraveineuse pour supprimer l’activité du système immunitaire. Le rituximab, un autre médicament supprimant le système immunitaire, est parfois utilisé chez les personnes présentant des effets secondaires sévères liés à la prise de cyclophosphamide.

Dans de nombreux cas, les personnes peuvent avoir besoin de traitements symptomatiques pendant l’évolution de la maladie. Par exemple, on peut donner aux personnes une supplémentation en oxygène ou les aider à respirer (au moyen d’un respirateur mécanique Ventilation mécanique La ventilation mécanique consiste à utiliser une machine pour encourager l’air à entrer dans les poumons et en sortir. Certaines personnes présentant une insuffisance respiratoire nécessitent... en apprendre davantage ) pendant un certain temps. Des transfusions de sang ou de produits du sang peuvent également être nécessaires.

Informations supplémentaires sur le syndrome de Goodpasture

Médicaments mentionnés dans cet article

Nom générique Sélectionner les dénominations commerciales
CYTOXAN (LYOPHILIZED)
RITUXAN
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