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Syndrome de Goodpasture

(Maladie de Goodpasture ; Syndrome de Goodpasture ; Maladie à anticorps anti-GBM)

Par

Marvin I. Schwarz

, MD, University of Colorado Denver

Dernière révision totale juin 2018| Dernière modification du contenu juin 2018
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Le syndrome de Goodpasture est une maladie auto-immune peu fréquente qui se manifeste par des hémorragies pulmonaires et une insuffisance rénale progressive.

  • La personne présente généralement une toux sanglante et une difficulté respiratoire.

  • Des analyses de laboratoire sur les échantillons de sang et d’urine et une radiographie du thorax sont nécessaires pour confirmer le diagnostic.

  • Des corticoïdes et du cyclophosphamide (médicament de chimiothérapie) sont administrés, et une plasmaphérèse est pratiquée, pour tenter de préserver les fonctions rénales et pulmonaires de lésions irréversibles.

Une fonction importante du système immunitaire est de lutter contre les infections. À cette fin, le système immunitaire reconnaît les micro-organismes comme étant étrangers à la personne et produit des protéines (anticorps) qui s’attachent aux micro-organismes de manière à ce qu’ils puissent être éliminés du corps. Dans les maladies auto-immunes, l’organisme réagit à tort contre les propres tissus de la personne comme s’ils étaient étrangers. Dans les maladies auto-immunes qui affectent les poumons, le système immunitaire attaque et endommage le tissu pulmonaire. Les maladies auto-immunes qui touchent les poumons touchent également souvent d’autres organes, en particulier les reins.

Un syndrome est un groupe de symptômes et d’autres anomalies qui surviennent au même moment, mais qui peuvent être causés par plusieurs troubles différents (voire par d’autres syndromes). Le syndrome de Goodpasture est une maladie auto-immune qui cause typiquement des lésions rénales et une hémorragie alvéolaire diffuse (syndrome pneumorénal). Parfois, le syndrome de Goodpasture affecte seulement soit les reins, soit les poumons.

Le syndrome de Goodpasture touche généralement les hommes jeunes. Il apparaît que certaines personnes sont génétiquement sensibles. En réaction à des substances présentes dans l’environnement, telles que le tabac et certains solvants, ou à une infection virale des voies respiratoires supérieures ou une pneumonie (moins fréquemment), ces personnes se mettent à produire des protéines (anticorps) qui réagissent contre certains constituants de leur propre organisme et essayent de les détruire. Ces anticorps provoquent en général des lésions aux minuscules sacs d’air (alvéoles) et aux capillaires des poumons, ainsi qu’à l’appareil de filtration des reins. Ces anticorps provoquent une inflammation qui interfère avec les fonctions rénales et pulmonaires.

Symptômes

Symptôme le plus courant du syndrome de Goodpasture :

  • Toux sanglante (hémoptysie)

Autres symptômes du syndrome de Goodpasture :

  • Essoufflement

  • Toux

  • Fièvre

  • Perte de poids non souhaitée

  • Fatigue

  • Présence de sang dans les urines

La fatigue et la pâleur peuvent être des symptômes de l’anémie qui résulte de la perte de sang. Certaines personnes peuvent présenter un gonflement (œdème) des jambes en raison de l’atteinte rénale.

Les symptômes peuvent s’aggraver rapidement. Il arrive que les symptômes soient assez sévères pour causer une défaillance pulmonaire et la personne peut alors éprouver de sérieuses difficultés à respirer, s’étouffer et présenter une décoloration bleuâtre de la peau (cyanose). En cas de défaillance pulmonaire, les tissus de l’organisme ne reçoivent plus assez d’oxygène et la personne peut mourir.

La personne peut perdre de grandes quantités de sang. En même temps, une insuffisance rénale grave peut se développer rapidement.

Des symptômes liés au saignement dans les poumons peuvent apparaître des semaines, voire des années, avant les symptômes liés à l’atteinte rénale.

Diagnostic

  • Radiographie du thorax

  • Parfois, insertion d’une sonde souple à fibres optiques dans les poumons (bronchoscopie) accompagnée d’un lavage avec du liquide (lavage bronchoalvéolaire)

  • Analyses de sang et d’urine

  • Biopsie de tissu rénal

Chez de nombreuses personnes présentant des symptômes liés à une maladie pulmonaire, une radiographie thoracique est réalisée. Les radiographies du thorax montrent des taches blanches anormales dues à l’hémorragie pulmonaire sur les deux poumons. Si la présence de saignements pulmonaires ne ressort pas clairement des symptômes et des observations sur la radiographie du thorax (par exemple, si la personne ne présente pas de toux sanglante), le médecin peut devoir insérer une sonde souple à fibres optiques dans les poumons (bronchoscopie) et procéder à un lavage des poumons avec du liquide (lavage broncho-alvéolaire).

Les analyses d’urine révèlent la présence de sang et de protéines. Les analyses de sang montrent souvent une anémie.

Les tests biologiques révèlent les anticorps caractéristiques dans le sang.

Habituellement, les médecins prélèvent un petit fragment de tissu rénal (biopsie) aux fins d’analyse. L’échantillon révèle des dépôts microscopiques d’anticorps caractéristiques de la maladie.

Traitement

  • Procédure pour retirer les anticorps indésirables du sang (échange plasmatique)

  • Corticoïdes (tels que méthylprednisolone) et cyclophosphamide administrés par voie veineuse (intraveineuse)

  • Parfois, dialyse ou greffe de rein

Le syndrome de Goodpasture peut très rapidement évoluer vers une insuffisance respiratoire sévère, une insuffisance rénale terminale et la mort.

La personne subit une plasmaphérèse, procédure dans laquelle les anticorps indésirables sont retirés du sang.

De fortes doses de corticoïdes et de cyclophosphamide sont administrées par voie intraveineuse pour supprimer l’activité du système immunitaire. Le rituximab, un autre médicament supprimant le système immunitaire, est parfois utilisé chez les personnes présentant des effets secondaires sévères liés à la prise de cyclophosphamide.

L’utilisation précoce de cette association de traitements permet de préserver les fonctions rénale et pulmonaire. Une fois qu’elles se sont produites, les lésions aux reins sont généralement irréversibles et la personne peut avoir besoin d’une dialyse ou d’une transplantation rénale.

Dans de nombreux cas, les personnes peuvent avoir besoin de traitements symptomatiques pendant l’évolution de la maladie. Par exemple, on peut donner aux personnes une supplémentation en oxygène ou les aider à respirer (au moyen d’un respirateur mécanique) pendant un certain temps. Des transfusions de sang ou de produits du sang peuvent également être nécessaires.

Informations supplémentaires

Médicaments mentionnés dans cet article

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CYTOXAN (LYOPHILIZED)
RITUXAN
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