Les personnes atteintes ont souvent des infections récidivantes, des difficultés à respirer, et une toux sèche.
Le diagnostic repose sur les résultats de la tomodensitométrie et parfois de la biopsie du poumon.
Le traitement implique généralement l’administration de corticoïdes.
(Voir aussi Présentation des pneumonies interstitielles idiopathiques Présentation des pneumonies interstitielles idiopathiques en apprendre davantage .)
La fibroélastose pleuroparenchymateuse est une affection rare faisant partie des pneumonies interstitielles idiopathiques.
Idiopathique signifie que la cause est inconnue, mais les spécialistes pensent que le trouble pourrait être lié à des infections pulmonaires récurrentes. Cependant, des facteurs génétiques et auto-immuns peuvent également jouer un rôle dans la fibroélastose pleuroparenchymateuse idiopathique.
Les hommes et les femmes sont touchés de la même façon. La fibroélastose pleuroparenchymateuse survient chez des personnes de tout âge. Mais, l’âge médian à l’apparition de la maladie est d’environ 57 ans. La plupart des personnes atteintes sont des non-fumeurs.
Les personnes atteintes peuvent souffrir d’infections récidivantes, de difficultés à respirer, et présenter une toux sèche. Le pneumothorax Pneumothorax Un pneumothorax est la présence d’air entre les deux couches de la plèvre (la membrane mince, transparente, à deux couches qui recouvre les poumons et qui tapisse aussi l’intérieur de la paroi... en apprendre davantage 
est courant chez les personnes atteintes de la maladie.
Une tomodensitométrie (TDM) du thorax est nécessaire pour diagnostiquer la fibroélastose pleuroparenchymateuse. Une biopsie des poumons est parfois nécessaire pour confirmer le diagnostic.
On ne connaît pas de traitement approprié pour cette affection. Parfois, les médecins prescrivent des corticoïdes parce qu’ils sont efficaces pour d’autres pneumonies interstitielles idiopathiques, mais leur efficacité sur la fibroélastose pleuroparenchymateuse est inconnue.
