Le Manuel Merck

Please confirm that you are not located inside the Russian Federation

honeypot link

Lymphangioléiomyomatose

Par

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Dernière révision totale sept. 2019| Dernière modification du contenu sept. 2019
Cliquez ici pour la version professionnelle

La lymphangioléiomyomatose (LAM) est une maladie rare, caractérisée par une lente croissance progressive des cellules musculaires lisses dans les poumons.

La lymphangioléiomyomatose (LAM) est rare. Elle ne touche que les femmes, généralement entre 20 et 40 ans. Sa cause est inconnue.

Les femmes affectées présentent en général un essoufflement. Cela s’accompagne parfois d’une toux, d’une douleur thoracique et de toux sanglante (hémoptysie). Les symptômes peuvent s’aggraver pendant la grossesse. Parfois, la première indication de la maladie est quand un poumon s’effondre (pneumothorax Pneumothorax Un pneumothorax est la présence d’air entre les deux couches de la plèvre (la membrane mince, transparente, à deux couches qui recouvre les poumons et qui tapisse aussi l’intérieur de la paroi... en apprendre davantage Pneumothorax ) sans raison apparente. Parfois, du liquide s’accumule dans l’enveloppe qui recouvre les poumons (plèvre).

Le trouble a tendance à évoluer lentement, mais la fonction pulmonaire finit par se détériorer et aboutir à une insuffisance respiratoire Insuffisance respiratoire L’insuffisance respiratoire est un état caractérisé par un taux sanguin d’oxygène dangereusement bas ou un taux de dioxyde de carbone dans le sang dangereusement haut. Les affections qui bloquent... en apprendre davantage . La vitesse d’évolution varie considérablement, mais la progression s’accélère pendant la grossesse.

Diagnostic de la lymphangioléiomyomatose

  • Radiographie et tomodensitométrie du thorax

  • Analyses de sang

Une radiographie du thorax et une tomodensitométrie (TDM) sont généralement nécessaires pour poser le diagnostic de lymphangioléiomyomatose.

Une analyse de sang qui mesure le taux de facteur de croissance endothéliale vasculaire de type D (Vascular Endothelial Growth Factor D, VEGF-D) est souvent réalisée. Le taux de VEGF-D est généralement élevé chez les femmes atteintes de LAM.

Si les résultats des examens d’imagerie et des analyses de sang ne sont pas clairs, les médecins peuvent prélever de petits fragments de tissu pulmonaire pour les examiner au microscope (biopsie pulmonaire).

Traitement de la lymphangioléiomyomatose

  • Sirolimus

  • Transplantation pulmonaire

Le sirolimus, médicament normalement utilisé pour supprimer le système immunitaire après une transplantation rénale, semble ralentir le déclin de la fonction pulmonaire chez les personnes atteintes de LAM.

Informations supplémentaires

Médicaments mentionnés dans cet article

Nom générique Sélectionner les dénominations commerciales
RAPAMUNE
REMARQUE : Il s’agit de la version grand public. MÉDECINS : Cliquez ici pour la version professionnelle
Cliquez ici pour la version professionnelle
Voir les
Téléchargez l’application Manuel MSD. iOS ANDROID
Téléchargez l’application Manuel MSD. iOS ANDROID
Téléchargez l’application Manuel MSD. iOS ANDROID

Testez vos connaissances

Asbestose
L’asbestose désigne une lésion cicatricielle très diffuse du tissu pulmonaire, due à l’inhalation de poussières d’amiante. Quel facteur est responsable du plus grand nombre de cas de cancers du poumon chez les personnes atteintes d’asbestose ?
Téléchargez l’application Manuel MSD. iOS ANDROID
Téléchargez l’application Manuel MSD. iOS ANDROID
Téléchargez l’application Manuel MSD. iOS ANDROID

Également intéressant

Téléchargez l’application Manuel MSD. iOS ANDROID
Téléchargez l’application Manuel MSD. iOS ANDROID
Téléchargez l’application Manuel MSD. iOS ANDROID
HAUT DE LA PAGE