La maladie pulmonaire interstitielle (également appelée maladie parenchymateuse diffuse) est un terme utilisé pour décrire divers troubles qui affectent l’interstitium des poumons. L’interstitium se compose des parois des sacs d’air des poumons (alvéoles), et des espaces autour des vaisseaux sanguins et des voies respiratoires de petit diamètre. Les maladies pulmonaires interstitielles aboutissent à une accumulation anormale de cellules inflammatoires dans le tissu pulmonaire, provoquant une dyspnée et une toux, et présentent des similitudes dans leur aspect à l’imagerie, sans avoir de rapport par ailleurs. Certaines de ces maladies sont très inhabituelles.
Dans la phase initiale de ces maladies, des globules blancs, des macrophages et un liquide riche en protéines s’accumulent dans l’interstitium, ce qui engendre un phénomène inflammatoire. Si l’inflammation persiste, un tissu cicatriciel (fibrose) peut remplacer le tissu pulmonaire normal. Au fur et à mesure de leur destruction, les alvéoles sont remplacées par des kystes à parois épaisses (appelés en nid d’abeille, du fait de la ressemblance aux cellules d’une ruche). Il en résulte un état appelé fibrose pulmonaire.
Bien que les différentes maladies pulmonaires interstitielles soient distinctes, elles présentent souvent des caractéristiques similaires. Toutes engendrent une diminution des capacités de transfert de l’oxygène vers le sang. Elles induisent toutes une rétraction et une diminution de la souplesse du poumon, ce qui entraîne une dyspnée et une toux. Cependant, l’élimination du dioxyde de carbone du sang n’est en général pas perturbée.
Diagnostic de la maladie pulmonaire interstitielle
Tomodensitométrie du thorax
Épreuves fonctionnelles respiratoires
Gazométrie artérielle
Comme les maladies pulmonaires interstitielles provoquent des symptômes semblables à ceux de troubles beaucoup plus communs (par exemple, la pneumonie ou la bronchopneumopathie chronique obstructive [BPCO]), elles peuvent ne pas être soupçonnées initialement. Lorsqu’une maladie pulmonaire interstitielle est suspectée, des tests de diagnostic sont réalisés. Les tests peuvent varier selon la maladie suspectée, mais ils sont plus ou moins semblables.
La plupart des personnes passent une radiographie du thorax, une tomodensitométrie (TDM) du thorax, des épreuves fonctionnelles respiratoires et parfois une gazométrie artérielle. La TDM est plus sensible que la radiographie du thorax et aide le médecin à poser un diagnostic plus précis. La TDM est réalisée en utilisant des techniques qui maximisent la résolution (TDM haute résolution). Les épreuves fonctionnelles respiratoires montrent souvent que la quantité d’air contenue dans les poumons est anormalement basse. Cet examen permet de mesurer les taux d’oxygène et de dioxyde de carbone dans le sang artériel et de déterminer l’acidité (pH) du sang.
Pour confirmer le diagnostic, les médecins réalisent parfois, à l’aide d’une technique appelée bronchoscopie à fibre optique, une ponction d’une petite portion de tissu pulmonaire (biopsie pulmonaire) pour l’examiner au microscope. Une biopsie pulmonaire faite de cette façon est appelée biopsie pulmonaire transbronchique. Très souvent, un échantillon de tissu plus large est nécessaire et doit être prélevé chirurgicalement, parfois en utilisant un thoracoscope (procédure appelée biopsie pulmonaire par thoracoscopie vidéo assistée).
Des analyses de sang peuvent être effectuées. Les analyses de sang ne peuvent généralement pas confirmer le diagnostic, mais elles sont réalisées afin de rechercher d’autres affections de présentation similaire.
