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Pneumonie interstitielle non spécifique

Par

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Dernière révision totale sept. 2019| Dernière modification du contenu sept. 2019
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La pneumonie interstitielle non spécifique est une pneumonie interstitielle idiopathique qui se produit principalement chez les femmes, les personnes qui ne fument pas et les personnes de moins de 50 ans.

La plupart des personnes qui ont une pneumonie interstitielle non spécifique sont des femmes dans une tranche d’âge de 40 à 50 ans. Chez la plupart d’entre elles, il n’y a pas de cause connue ou de facteurs de risque. Cependant, un processus similaire peut se développer chez les personnes souffrant de maladies du tissu conjonctif (en particulier, la sclérose systémique et la polymyosite ou dermatomyosite), dans certaines formes de lésions pulmonaires induites par les médicaments, et chez les personnes ayant une pneumopathie d’hypersensibilité.

Une toux sèche et une dyspnée se développent en l’espace de mois ou d’années. Une fièvre modérée et une sensation de malaise général peuvent survenir, mais une fièvre élevée, une perte de poids et d’autres symptômes généraux de maladie sont inhabituels.

Diagnostic

  • Radiographie et tomodensitométrie du thorax

  • Biopsie pulmonaire

Comme avec d’autres pneumonies interstitielles idiopathiques, des radiographies du thorax et une tomodensitométrie (TDM) sont effectuées. Les épreuves fonctionnelles pulmonaires montrent en général que la quantité d’air qui peut être contenue dans les poumons est diminuée. Le taux d’oxygène dans le sang est souvent diminué au repos et plus encore pendant l’effort.

Les médecins effectuent parfois une bronchoscopie afin de laver certains segments du poumon au sérum physiologique et de recueillir le liquide de lavage (lavage broncho-alvéolaire) aux fins d’analyse. Chez plus de la moitié des personnes, on trouve plus de lymphocytes (type de globule blanc) que la normale dans le liquide de lavage.

Une biopsie pulmonaire est souvent nécessaire pour confirmer le diagnostic.

Traitement

  • Corticoïdes et immunosuppresseurs

Les corticoïdes, parfois accompagnés d’immunosuppresseurs, sont généralement efficaces. La survie dépend de la gravité de la maladie. Les personnes qui ont une maladie peu sévère survivent souvent pendant au moins 10 ans après avoir été diagnostiquées. Cependant, la survie n’est que de 3 à 5 ans chez les personnes qui ont une maladie plus sévère.

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