La maladie des anticorps anti-membrane basale glomérulaire (anti-MBG) (parfois appelée syndrome de Goodpasture) est une maladie auto-immune peu fréquente qui se manifeste par des hémorragies pulmonaires et une insuffisance rénale progressive.
La personne présente généralement une difficulté respiratoire et peut présenter une toux sanguinolente.
Des analyses de laboratoire sur des échantillons de sang et d’urine et une imagerie du thorax sont nécessaires pour confirmer le diagnostic.
Des stéroïdes (parfois appelés glucocorticoïdes ou corticoïdes), du cyclophosphamide (médicament de chimiothérapie) sont administrés, et une plasmaphérèse est pratiquée, pour tenter de préserver les fonctions rénales et pulmonaires de lésions irréversibles.Des stéroïdes (parfois appelés glucocorticoïdes ou corticoïdes), du cyclophosphamide (médicament de chimiothérapie) sont administrés, et une plasmaphérèse est pratiquée, pour tenter de préserver les fonctions rénales et pulmonaires de lésions irréversibles.
Une fonction importante du système immunitaire est de lutter contre les infections. À cette fin, le système immunitaire reconnaît les micro-organismes comme étant étrangers à la personne et produit des protéines (anticorps) qui se lient aux micro-organismes de manière à pouvoir les éliminer de l’organisme. Dans les maladies auto-immunes, l’organisme réagit à tort contre les propres tissus de la personne comme s’ils étaient étrangers. Dans les maladies auto-immunes qui affectent les poumons, le système immunitaire attaque et endommage le tissu pulmonaire. Les maladies auto-immunes qui touchent les poumons touchent également souvent d’autres organes, en particulier les reins.
La maladie des anticorps anti-membrane basale glomérulaire (anti-MBG) (parfois appelée syndrome de Goodpasture) est une maladie auto-immune qui cause typiquement des lésions rénales et une hémorragie alvéolaire diffuse (syndrome pneumorénal). Parfois, la maladie anti-MBG ne touche que les reins ou les poumons.
La maladie anti-MBG touche des personnes qui semblent génétiquement sensibles. Chez ces personnes, les substances présentes dans l’environnement, comme la fumée de tabac et, plus rarement, certains solvants ou une infection respiratoire virale peuvent les amener à produire des anticorps qui réagissent et essayent de détruire certaines parties de leur propre organisme. Ces anticorps provoquent en général des lésions aux minuscules sacs d’air (alvéoles) et aux capillaires des poumons, ainsi qu’à l’appareil de filtration des reins. Les anticorps déclenchent une inflammation qui affecte les poumons et les reins.
Symptômes de la maladie des anticorps anti-membrane basale glomérulaire
Les symptômes de la maladie anti-MBG peuvent inclure :
Présence de sang dans les urines
Toux
Toux sanglante (hémoptysie)
Fatigue
Fièvre
Essoufflement
Perte de poids non souhaitée
La fatigue et la pâleur peuvent être des symptômes de l’anémie qui résulte de la perte de sang. Certaines personnes peuvent présenter un gonflement (œdème) des jambes en raison de l’atteinte rénale.
Les symptômes peuvent s’aggraver rapidement. Parfois, les symptômes sont suffisamment sévères pour provoquer une défaillance pulmonaire, une respiration haletante, des difficultés respiratoires importantes et une coloration bleuâtre, pâle ou grisâtre de la peau (cyanose). En cas de défaillance pulmonaire, les tissus de l’organisme ne reçoivent plus assez d’oxygène et la personne peut mourir.
La personne peut perdre de grandes quantités de sang. En même temps, une insuffisance rénale grave peut se développer rapidement.
Des symptômes liés au saignement dans les poumons peuvent apparaître des semaines, voire des années, avant les symptômes liés à l’atteinte rénale.
Diagnostic de la maladie des anticorps anti-membrane basale glomérulaire
Imagerie thoracique
Parfois, insertion d’une sonde souple à fibres optiques dans les poumons (bronchoscopie) accompagnée d’un lavage avec du liquide (lavage broncho-alvéolaire)
Analyses de sang et d’urine
Biopsie de tissu rénal
Chez de nombreuses personnes présentant des symptômes liés à une maladie pulmonaire, une imagerie thoracique est réalisée. Si la présence de saignements pulmonaires ne ressort pas clairement des symptômes et des observations sur l’imagerie du thorax (par exemple, si la personne ne présente pas de toux sanglante), le médecin peut devoir insérer une sonde souple à fibres optiques dans les poumons (bronchoscopie) et procéder à un lavage des poumons avec du liquide (lavage broncho-alvéolaire).
Les analyses d’urine révèlent la présence de sang et de protéines. Des analyses de sang peuvent souvent indiquer la présence d’une anémie.
Les tests biologiques révèlent les anticorps caractéristiques dans le sang.
Habituellement, les médecins prélèvent un petit fragment de tissu rénal (biopsie rénale) à des fins d’analyse. L’échantillon révèle des dépôts microscopiques d’anticorps caractéristiques de la maladie.
Traitement de la maladie des anticorps anti-membrane basale glomérulaire
Procédure pour retirer les anticorps indésirables du sang (échange plasmatique)
Stéroïdes (parfois appelés glucocorticoïdes ou corticoïdes) et cyclophosphamide administrés par voie intraveineuse (dans une veine)Stéroïdes (parfois appelés glucocorticoïdes ou corticoïdes) et cyclophosphamide administrés par voie intraveineuse (dans une veine)
Parfois, dialyse ou greffe de rein
La maladie des anticorps anti-membrane basale glomérulaire peut entraîner très rapidement une perte sévère de la fonction pulmonaire, une perte complète de la fonction rénale et le décès.
La personne fait l’objet d’une plasmaphérèse, procédure dans laquelle les anticorps indésirables sont retirés du sang.
De fortes doses de stéroïdes (tels que la méthylprednisolone) et de cyclophosphamide sont administrées par voie intraveineuse pour supprimer l’activité du système immunitaire. Le rituximab, un autre médicament qui inhibe le système immunitaire, est parfois utilisé comme alternative au De fortes doses de stéroïdes (tels que la méthylprednisolone) et de cyclophosphamide sont administrées par voie intraveineuse pour supprimer l’activité du système immunitaire. Le rituximab, un autre médicament qui inhibe le système immunitaire, est parfois utilisé comme alternative aucyclophosphamide.
L’utilisation précoce de cette association de traitements permet de préserver les fonctions rénale et pulmonaire. Une fois qu’elles se sont produites, les lésions aux reins sont généralement irréversibles et la personne peut avoir besoin d’une dialyse ou d’une transplantation rénale.
Dans de nombreux cas, les personnes peuvent avoir besoin de traitements symptomatiques pendant l’évolution de la maladie. Par exemple, on peut donner aux personnes une supplémentation en oxygène ou les aider à respirer (au moyen d’un respirateur mécanique) pendant un certain temps. Des transfusions de sang ou de produits du sang peuvent également être nécessaires.
Pronostic de la maladie des anticorps anti-membrane basale glomérulaire
La maladie des anticorps anti-membrane basale glomérulaire progresse souvent rapidement et peut être mortelle si le traitement est retardé. Le pronostic est favorable lorsque le traitement est instauré avant l’apparition d’une insuffisance respiratoire ou rénale.
Informations supplémentaires
Les ressources en anglais suivantes pourraient vous être utiles. Veuillez noter que le Manuel n’est pas responsable du contenu de cette ressource.
Médicaments mentionnés dans cet article
