Dans l'otosclérose, l'os nouveau bloque le mouvement de l'étrier, provoquant hypoacousie de transmission. L'otosclérose peut également entraîner une surdité de perception, notamment quand les foyers d'os otospongieux sont proches de la scala media. La moitié de tous les cas est héréditaire. Le virus de la rougeole peut jouer un rôle déclencheur en cas de prédisposition génétique à l'otosclérose.
Bien que près de 10% des adultes de la population blanche soient atteints d'otosclérose (comparé à 1% des afro-américains et même moins chez les Noirs d'Afrique), seulement 10% environ des personnes atteintes développent une surdité de transmission. La perte d'audition due à l'otosclérose peut se manifester dans de très rares cas précocement à l'âge de 7 ou 8 ans, mais la plupart des cas ne se révèlent qu'à la fin de l'adolescence ou au début de l'âge adulte, lorsqu'une perte auditive asymétrique lentement progressive est diagnostiquée.
Une aide auditive peut améliorer l'audition. Comme alternative, la stapédectomie pour enlever tout ou partie de l'étrier et pour le remplacer par une prothèse peut être bénéfique, mais les risques de perte d'audition et d'altération de la fonction vestibulaire doivent être pris en considération.
