L'acrocyanose est une cyanose persistante, non douloureuse et symétrique des mains, des pieds ou du visage due à un vasospasme des vaisseaux cutanés de petit calibre, et elle est typiquement exacerbée par le froid.
Cette photo montre le contraste entre la cyanose digitale dans les mains d'un patient qui a une acrocyanose et une main normale.
ST BARTHOLOMEW HOSPITAL/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Cette photo montre le contraste entre la cyanose digitale dans les mains d'un patient qui a une acrocyanose et une main normale.
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L'acrocyanose est habituellement observée chez la femme et n'est pas associée à l'artériopathie oblitérante. Les doigts et les orteils, les mains ou les pieds, et parfois le nez ou les oreilles, sont en permanence froids et bleuâtres, transpirent abondamment et peuvent gonfler. Chez les patients à peau foncée, la peau peut ne pas apparaître bleue, mais il existe toujours un contraste net de couleur (1). Les signes cliniques sont dus au vasospasme des petits vaisseaux et peuvent être déclenchés ou exacerbés par l'exposition au froid ou au stress. L'étiologie est inconnue, et l'affection peut être associée à une comorbidité sous-jacente telle qu'une maladie rhumatologique ou une tumeur maligne.
Dans l'acrocyanose, contrairement au phénomène de Raynaud, la cyanose persiste et n'est pas facilement réversible, il n'y a pas de troubles trophiques (peau fine, brillante ou décolorée; perte de poils; ongles cassants) ni d'ulcères, et la douleur est absente. Les pouls sont normaux. La cyanose qui survient dans les affections systémiques et reflète l'hypoxémie peut être centrale ou périphérique, selon la quantité d'hémoglobine désoxygénée, mais l'acrocyanose ne touche que les mains et les pieds et n'implique pas une diminution de la saturation artérielle en oxygène.
Les professionnels de santé diagnostiquent le trouble en se basant sur des symptômes qui se limitent à une atteinte symétrique des mains ou des pieds du patient et qui persistent même si les pouls des grandes artères (telles que celles du poignet et de la cheville) sont normaux.
Le traitement, autre que de rassurer le patient et d'éviter le froid, est habituellement inutile. Les vasodilatateurs peuvent être essayés, mais sont habituellement inefficaces.
Il faut noter que contrairement à l'acrocyanose chez les adultes, l'acrocyanose chez les nouveau-nés est à la fois courante et normale. L'acrocyanose néonatale se résout typiquement en quelques jours à quelques semaines, bien qu'elle puisse persister pendant la petite enfance.
Référence
1. Kurklinsky AK, Miller VM, Rooke TW. Acrocyanosis: the Flying Dutchman [published correction appears in Vasc Med. 2011 Oct;16(5):409]. Vasc Med 2011;16(4):288-301. doi:10.1177/1358863X11398519
