Le cancer de la vulve est le 4e cancer gynécologique le plus fréquent aux États-Unis; il représente 5% des cancers génitaux féminins. Le cancer de la vulve a causé environ 6070 nouveaux cas et 1280 décès en 2019
L'âge moyen au diagnostic est de près de 70 ans et l'incidence augmente avec l'âge. L'incidence du cancer de la vulve semble être en augmentation chez les jeunes femmes.
Les facteurs de risque du cancer de la vulve comprennent la néoplasie intraépithéliale vulvaire, l'infection par le papillomavirus (HPV) humain, le tabagisme important, le lichen scléreux, l'hyperplasie squameuse, le carcinome épidermoïde du vagin ou du col et les maladies granulomateuses chroniques.
Anatomopathologie
La néoplasie vulvaire intraépithéliale est un précurseur du cancer de la vulve. La néoplasie intraépithéliale vulvaire peut être multifocale. Parfois, un adénocarcinome de la vulve, du sein ou de la glande de Bartholin se développe également.
Environ 90% des cancers de la vulve sont des carcinomes malpighiens; environ 5% sont des mélanomes. Les autres sont des adénocarcinomes et des carcinomes à cellules transitionnelles, adénoïdes kystiques et adénosquameux; tous peuvent provenir des glandes de Bartholin. Des sarcomes et des carcinomes basocellulaires peuvent également se produire en association avec un adénocarcinome sous-jacent.
Le cancer de la vulve peut se propager comme suit:
Symptomatologie
La présentation la plus courante du cancer de la vulve est une lésion vulvaire palpable, souvent constatée par la femme elle-même ou par un médecin lors d'un examen pelvien. Les femmes ont souvent des antécédents de prurit de longue date. Elles peuvent ne consulter qu'à un stade avancé du cancer. La lésion peut devenir nécrotique ou ulcérée, entraînant parfois des hémorragies ou un écoulement vaginal aqueux. Les mélanomes peuvent apparaître bleu foncé, pigmentés ou papillaires.
Diagnostic
Le cancer de la vulve peut simuler des ulcérations liées à des infections sexuellement transmissibles (chancre mou), un carcinome basocellulaire, une maladie de Paget vulvaire (lésion eczématoïde pâle), un kyste des glandes de Bartholin ou un condylome acuminé. Il convient d'évoquer un cancer de la vulve si une lésion vulvaire se développe chez les femmes à faible risque de maladies sexuellement transmissibles ou si elle ne répond pas au traitement des maladies sexuellement transmissibles.
Une biopsie cutanée à l'aide d'un anesthésique local est habituellement diagnostique. Parfois, une exérèse locale large est nécessaire afin de différencier une néoplasie intraépithéliale vulvaire d'un cancer. Les lésions à contours mal délimités peuvent être identifiées par une coloration de la vulve au bleu de toluidine ou par la colposcopie.
Classification par stades
La définition du stade du cancer de la vulve repose sur la taille et la topographie de la tumeur et sur l'envahissement ganglionnaire déterminé par le curage effectué lors du traitement chirurgical initial (voir tableau Cancer de la vulve par stade).
Cancer de la vulve par stade
Pronostic
La survie à 5 ans dépend du stade au moment du diagnostic. Le risque de dissémination aux ganglions lymphatiques est proportionnel à la taille de la tumeur et à la profondeur de l'envahissement. Les mélanomes métastasent fréquemment, en fonction surtout de la profondeur de l'envahissement, mais également de la taille de la tumeur.
Traitement
L'excision radicale large (≥ 2 cm de marge) de la tumeur locale est indiquée dans tous les cas. Une dissection des ganglions lymphatiques peut être pratiquée lorsque l'invasion stromale est > 1 mm mais est inutile lorsque l'invasion stromale est < 1 mm. La vulvectomie radicale est habituellement réservée à l'adénocarcinome de la glande de Bartholin.
La biopsie du ganglion sentinelle est une alternative raisonnable à la dissection des ganglions lymphatiques chez certaines femmes qui ont un carcinome épidermoïde de la vulve. La cartographie des ganglions lymphatiques sentinelles ne doit pas être envisagée si les signes cliniques suggèrent que le cancer s'est propagé aux ganglions lymphatiques inguinaux. Dans la cartographie des ganglions lymphatiques sentinelles, un traceur (colorant bleu, technétium 99 [99Tc], vert d'indocyanine [ICG]) est injecté par voie intradermique autour et en avant du bord d'invasion du carcinome vulvaire.
Pour les lésions latéralisées de ≤ 2 cm, une excision locale large unilatérale et un curage unilatéral du ganglion sentinelle est recommandé. Les lésions proches de la ligne médiane et la plupart des lésions > 2 cm requièrent un curage du ganglion sentinelle bilatéral.
Pour le stade III, un curage ganglionnaire premier suivi d'une radiothérapie externe post-opératoire, souvent associés à une chimiothérapie (p. ex., 5-fluorouracile, cisplatine), sont habituellement effectués avant l'exérèse radicale large. L'alternative est la chirurgie d'emblée plus radicale, type exentération.
Pour le stade IV, le traitement est une association d'exentération pelvienne, de radiothérapie et de chimiothérapie systémique.
Points clés
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La plupart des cancers de la vulve sont des cancers de la peau (p. ex., carcinome à cellules squameuses [malpighiennes], mélanome).
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Évoquer un cancer de la vulve si des lésions vulvaires, y compris des lésions et des ulcères prurigineux, ne répondent pas au traitement des maladies sexuellement transmissibles ou se produisent chez des femmes à faible risque de maladies sexuellement transmissibles.
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Diagnostiquer le cancer de la vulve par biopsie, et le classer par stade chirurgicalement.
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Pour les cancers sans métastases à distance, pratiquer une large excision locale, et à moins que l'invasion stromale soit < 1 mm, disséquer le ganglion lymphatique sentinelle ou les ganglions lymphatiques.
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En cas de cancer avec ganglion lymphatique ou de métastases à distance, traiter par une association de chirurgie, de radiothérapie et/ou de chimiothérapie.
