Le Manuel Merck

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Sarcomes utérins

Par

Pedro T. Ramirez

, MD, The University of Texas MD Anderson Cancer Center;


Gloria Salvo

, MD,

  • MD Anderson Cancer Center

Dernière révision totale févr. 2019| Dernière modification du contenu févr. 2019
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Les sarcomes utérins sont un groupe hétérogène de cancers de haute malignité se développant à partir du corps utérin. Les manifestations fréquentes comprennent des saignements utérins anormaux et une douleur ou une masse pelvienne. En cas de suspicion de sarcome utérin, une biopsie de l'endomètre ou un curetage peuvent être effectués, mais les résultats sont souvent faussement négatifs; la plupart des sarcomes sont diagnostiqués histologiquement après une hystérectomie ou une myomectomie. Le traitement nécessite une hystérectomie abdominale totale et une salpingo-ovariectomie bilatérale; dans les cancers avancés, la chimiothérapie et parfois la radiothérapie sont indiquées.

Aux États-Unis, le sarcome utérin est rare; 5058 cas de sarcomes utérins ont été estimés se produire en 2018. Les sarcomes utérins représentent environ 8% des cancers de l'utérus.

Les facteurs de risque de sarcome utérin comprennent

  • Antécédents de radiothérapie pelvienne

  • Utilisation du tamoxifène

Les sarcomes utérins comprennent

  • Léiomyosarcome (le sous-type le plus commun [63%])

  • Sarcome stromal de l'endomètre (21%)

  • Sarcome utérin indifférencié

Les sous-types rares de sarcome mésenchymateux utérin comprennent

  • Adénosarcomes

  • Tumeur à cellules épithélioïdes périvasculaires (PEComas)

  • Rhabdomyosarcome

Les carcinosarcomes étaient auparavant considérés comme des sarcomes mais ils sont maintenant considérés et traités comme des tumeurs épithéliales de haut grade (carcinomes).

Les sarcomes utérins de haut grade ont tendance à métastaser par voir hématogène, le plus souvent vers les poumons; les métastases ganglionnaires sont rares.

Symptomatologie

La plupart des sarcomes se manifestent par des hémorragies endométriales anormales et, de façon moins fréquente, par une douleur pelvienne, un sentiment de plénitude de l'abdomen, une masse dans le vagin, des mictions fréquentes ou une masse pelvienne palpable.

Diagnostic

  • Histologie, le plus souvent après l'ablation chirurgicale

Les symptômes en faveur d'un sarcome utérin conduisent habituellement à pratiquer une échographie transvaginale et des biopsies d'endomètre ou un curetage biopsique sous hystéroscopie. Cependant, ces tests ont une sensibilité limitée. Le sarcome stromal de l'endomètre et le léiomyosarcome utérin sont souvent diagnostiqués incidemment après une hystérectomie ou une myomectomie.

Si un cancer est identifié en préopératoire, une TDM ou une IRM ont généralement pratiquées. Si un sarcome utérin est diagnostiqué après une ablation chirurgicale, l'imagerie est recommandée et une ré-exploration chirurgicale peut être envisagée.

Le dépistage du cancer colorectal héréditaire sans polypose (syndrome de Lynch) n'est généralement pas effectué lorsque les patientes ont un sarcome utérin; en revanche, un tel dépistage est effectué lorsque les patientes ont un cancer de l'endomètre.

Classification par stades

Tableau
icon

Classification chirurgicale FIGO par stade du sarcome utérin: léiomyosarcome et sarcome stromal l'endomètre

Stade

Description

Limité à l'utérus

  • IA

Tumeur ≤ 5 cm dans sa plus grande dimension

  • IB

Tumeur > 5 cm

II

S'étend au-delà de l'utérus mais reste limité au pelvis

  • IIA

Atteint les annexes

  • IIB

Implique d'autres tissus pelviens

III

Infiltrant les tissus abdominaux

  • IIIA

Dans un site

  • IIIB

> 1 site

  • IIIC

Métastases ganglionnaires régionales

IVA

Envahissement de la vessie ou du rectum

IVB

Métastases à distance

Adapté d'après staging established by the International Federation of Gynecology and Obstetrics (FIGO) and American Joint Committee on Cancer (AJCC), AJCC Cancer Staging Manual, ed. 8. New York, Springer, 2017. (Voir aussi National Cancer Institute: Uterine Sarcoma Treatment.)

Tableau
icon

Classification chirurgicale FIGO par stade du sarcome utérin: adénosarcome

Stade

Description

Limité à l'utérus

  • IA

Limité à l'endomètre et/ou à l'endocol

  • IB

Invasion de moins de la moitié du myomètre

  • IC

Invasion de plus de la moitié du myomètre

II

S'étend au-delà de l'utérus mais reste limité au pelvis

  • IIA

Atteint les annexes

  • IIB

Impliquer d'autres tissus pelviens

III

Infiltrant les tissus abdominaux

  • IIIA

Dans un site

  • IIIB

> 1 site

  • IIIC

Métastases dans les ganglions lymphatiques

IVA

Envahissant la vessie ou le rectum

IVB

Métastases à distance

*Basée sur la classification par stades établie par l'International Federation of Gynecology and Obstetrics (FIGO) and American Joint Committee on Cancer (AJCC), AJCC Cancer Staging Manual, ed. 8. New York, Springer, 2017. (Voir aussi National Cancer Institute: Uterine Sarcoma Treatment.)

Pronostic

Le pronostic est plus mauvais que celui du cancer de l'endomètre du même stade; la survie est généralement mauvaise lorsque le cancer s'est propagé au-delà de l'utérus. L'histologie n'est pas un facteur pronostique indépendant.

Dans une étude, les taux de survie à 5 ans étaient

  • Stade I: 51%

  • Stade II: 13%

  • Stade III: 10%

  • Stade IV: 3%

Le plus souvent, le cancer récidive au niveau local, dans l'abdomen ou les poumons.

Traitement

  • Hystérectomie abdominale totale avec salpingo-ovariectomie bilatérale

Le traitement des sarcomes utérins est l'hystérectomie totale avec salpingo-ovariectomie.

Les sarcomes utérins doivent être enlevés en bloc; le morcellement est contre-indiqué. Si un prélèvement est fragmenté pendant la chirurgie, une imagerie est recommandée, et une nouvelle exploration peut être envisagée. Un traitement par chimiothérapie est également recommandé.

Les ovaires peuvent être conservés chez certaines patientes atteintes d'un léiomyosarcome utérin précoce si elles souhaitent conserver leur fonction hormonale. La résection chirurgicale supplémentaire doit être basée sur les signes peropératoires.

L'utilité du curage dans le léiomyosarcome ou le sarcome stromal de bas grade de l'endomètre est controversée; aucune valeur thérapeutique n'a été démontrée.

Dans le cas des sarcomes inopérables, une rx pelvienne avec ou sans curiethérapie et/ou une thérapie systémique est recommandée.

La radiothérapie adjuvante est employée en règle générale; elle semble retarder les récidives locales mais n'améliore pas la survie globale.

Les médicaments de chimiothérapie sont généralement utilisés lorsque les tumeurs sont avancées ou réapparaissent; les médicaments diffèrent selon le type de tumeur.

Les protocoles de chimiothérapie d'association sont recommandés:

  • Docétaxel/gemcitabine (préférable dans le léiomyosarcome)

  • Doxorubicine/ifosfamide

  • Doxorubicine/dacarbazine

  • Gemcitabine/dacarbazine

  • Gemcitabine/vinorelbine

Dans l'ensemble, la réponse à la chimiothérapie est médiocre.

L'hormonothérapie est utilisée dans le sarcome stromal de l'endomètre ou dans le léiomyosarcome utérin à récepteurs hormonaux positifs. Les progestatifs sont fréquemment efficaces. L'hormonothérapie comprend

  • Acétate de médroxyprogestérone

  • Acétate de mégestrol

  • Inhibiteurs de l'aromatase

  • Agonistes de la GnRH (gonadotropin-releasing hormone)

Points clés

  • Les sarcomes utérins sont rares.

  • La plupart des sarcomes sont asymptomatiques; les symptômes comprennent des saignements vaginaux anormaux, une masse dans le vagin, des douleurs pelviennes, une sensation de plénitude dans l'abdomen et des mictions fréquentes.

  • Le pronostic est généralement plus sévère que celui d'un cancer de l'endomètre de stade similaire.

  • Traiter la plupart des patientes par hystérectomie abdominale totale et salpingo-ovariectomie bilatérale.

  • Utiliser l'hormonothérapie en cas de sarcome stromal de l'endomètre et de léiomyosarcomes à récepteurs hormonaux positifs.

  • Traiter les sarcomes inopérables par radiothérapie et/ou chimiothérapie.

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