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Stomacytose et anémie causées par l'hypophosphatémie

Par

Evan M. Braunstein

, MD, PhD, Johns Hopkins School of Medicine

Dernière révision totale mars 2019| Dernière modification du contenu mars 2019
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La stomatocytose (globules rouges qui ont une fente transversale ou une stomie à travers leur centre) et l'hypophosphatémie provoquent des anomalies de la membrane des globules rouges pouvant entraîner une anémie hémolytique.

Stomacytose

La stomacytose est une anomalie rare des globules rouges où la zone centrale claire, normalement ronde, prend la forme d'une fente ou d'une bouche. La stomatocytose peut être

  • Congénital

  • Acquis

La stomatocytose congénitale et acquise peut être asymptomatique ou entraîner une hémolyse. Les symptômes, s'ils sont présents, résultent principalement de l'anémie.

La stomatocytose congénitale qui est autosomique dominante est rare. Elle peut provoquer une anémie hémolytique sévère débutant très tôt dans la vie. La membrane du globule rouge est hyperperméable aux cations monovalents (Na et K); les mouvements des cations divalents et des anions sont normaux. Le pourcentage de stomatocytes varie et la fragilité des globules rouges est augmentée, tout comme l'autohémolyse avec une correction inconstante par le glucose. Dans certains cas, la splénectomie améliore l'anémie.

La stomatocytose acquise avec anémie hémolytique se produit essentiellement dans l'intoxication alcoolique récente. Les stomatocytes du sang et l'hémolyse disparaissent dans les 2 semaines suivant le sevrage alcoolique.

Anémie par hypophosphatémie

La flexibilité des globules rouges est fonction des taux intracellulaires d' adénosine triphosphate (ATP). La concentration de phosphate sérique affectant les niveaux d'ATP des GR, un taux de phosphate sérique bas (< 0,5 mg/dL [< 0,16 mmol/L]) épuise les niveaux d'ATP dans les globules rouges. Les séquelles métaboliques complexes de l'hypophosphatémie comprennent également la déplétion de l'acide 2,3-diphosphoglycérique, un déplacement vers la gauche de la courbe de dissociation de l'oxygène, une diminution de l'utilisation du glucose et une augmentation de la production de lactate. Les globules rouges devenus rigides sont susceptibles d'être lésés dans le lit circulatoire capillaire, entraînant une hémolyse et l'apparition de petits globules rouges de forme sphérique (microsphérocytose).

Une hypophosphatémie sévère peut survenir

La supplémentation en phosphate permet de prévenir et d'inverser l'anémie et doit être envisagée en cas d'hypophosphatémie ou de risque d'hypophosphatémie.

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