La maladie de Rosai-Dorfman est un trouble rare caractérisé par l'accumulation anormale d'histiocytes et des lymphadénopathies importantes, en particulier dans le cou et la tête.
(Voir aussi Revue générale des syndromes histiocytaires.)
La maladie de Rosai-Dorfman est plus fréquente chez les patients de < 20 ans, surtout chez les sujets noirs. La cause en est inconnue.
Les symptômes initiaux les plus fréquents sont
Fièvre
Adénopathies cervicales massives et indolores
D'autres sites ganglionnaires, y compris le médiastin, le rétropéritoine, les aisselles et la région inguinale, peuvent être impliqués, également la cavité nasale, les glandes salivaires, et d'autres régions du visage et du cou et du système nerveux central. D'autres manifestations peuvent comprendre des lésions osseuses lytiques, des nodules pulmonaires et des éruptions. La moelle osseuse et la rate sont généralement épargnées.
Les examens biologiques montrent habituellement une leucocytose, une hypergammaglobulinémie polyclonale, une anémie hypochrome ou normocytaire et une vitesse de sédimentation érythrocytaire élevée.
La maladie guérie généralement sans traitement au cours de la première année de vie. Chez les patients qui ont une maladie évolutive, la chimiothérapie et l'inhibition la mitogen-activated protein kinase (MAPK) ont été essayées.
