Le déficit en IgA sélectif se caractérise par un taux d'IgA < 7 mg/dL (< 70 mg/L, < 0,4375 micromol/L) avec des taux normaux d'IgG et d'IgM. C'est le plus fréquent des déficits immunitaires primitifs. Nombre de patients sont asymptomatiques, mais certains développent des infections récidivantes et des maladies auto-immunes. Certains patients développent au cours du temps un déficit immunitaire commun à expression variable et certains guérissent spontanément. Le diagnostic repose sur la mesure des immunoglobulines sériques. Le traitement comprend des antibiotiques selon les besoins (parfois prophylactique) et généralement l'évitement des produits sanguins contenant des IgA.
(Voir aussi Revue générale des déficits immunitaires et Approche du patient qui a un déficit immunitaire.)
Le déficit en IgA est lié à des anomalies des lymphocytes B. La prévalence va de 1/100 à 1/1000.
Le mode de transmission est inconnu, mais si un membre de la famille a un déficit sélectif en IgA, le risque est multiplié par 50 environ.
Certains patients sont porteurs de mutations du gène TACI (transmembrane activator and calcium-modulator and cyclophilin ligand interactor). Le déficit sélectif en IgA est aussi souvent associé à certains haplotypes HLA; des allèles ou des délétions rares des gènes de la région de classe III du complexe majeur d'histocompatibilité (MHC) sont fréquents.
Les médicaments tels que la phénylhydantoïne, la sulfasalazine, l'or et la pénicillamine peuvent entraîner un déficit en IgA chez certains patients.
Symptomatologie du déficit sélectif en IgA
La plupart des patients qui ont un déficit sélectif en IgA sont asymptomatiques; d'autres développent des infections récidivantes sinusopulmonaires, des diarrhées, des allergies (p. ex., asthme, polypes nasaux associés), ou des maladies auto-immunes (p. ex., maladie intestinale inflammatoire ou cœliaque, lupus érythémateux disséminé, hépatite chronique active).
Des anticorps anti-IgA peuvent se développer après une exposition à des IgA présentes dans les transfusions, aux IgIV ou à d'autres produits sanguins; rarement, en cas de nouvelle exposition à ces produits, des réactions anaphylactiques sont possibles.
Diagnostic du déficit sélectif en IgA
Mesure des taux sériques d'Ig
Mesure de la réponse anticorps aux antigènes vaccinaux
Le diagnostic de déficit sélectif en IgA est suspecté en cas d'infections récidivantes (dont la giardiase); de réactions anaphylactiques post-transfusionnelles; ou d'antécédents familiaux de déficit immunitaire commun à expression variable, de déficit en IgA ou de maladies auto-immunes ou de prise de médicaments responsables de déficit en IgA.
Les patients suspects doivent bénéficier d'une mesure des taux d'immunoglobulines; le diagnostic est confirmé par un taux d'IgA sérique < 7 mg/dL (< 70 mg/L, 0,4375 micromol/L) avec des taux d'IgG et d'IgM normaux. Les titres d'anticorps IgG sont mesurés avant et après l'administration d'antigènes vaccinaux; les patients doivent avoir une augmentation normale des titres d'anticorps (augmentation du titre ≥ 2 fois en 2 à 3 semaines).
Tester les membres de la famille n'est pas recommandé, car la plupart des patients qui ont des IgA basses n'ont pas de manifestations cliniquement significatives. Cependant, les patients qui ont des antécédents de réactions transfusionnelles doivent être testés à la recherche d'un déficit en IgA, en particulier si un membre de leur famille présente un déficit en IgA.
Pronostic du déficit sélectif en IgA
Quelques patients présentant un déficit en IgA développent un déficit immunitaire commun à expression variable au fil du temps; les autres s'améliorent spontanément. Le pronostic est moins favorable si une maladie auto-immune se développe.
Traitement du déficit sélectif en IgA
Antibiotiques selon les besoins en traitement et, dans les cas graves, en prophylaxie
Éviter les produits sanguins contenant des IgA
Les manifestations allergiques sont traitées. Les antibiotiques sont administrés si nécessaire en cas d'infections bactériennes des oreilles, des sinus, des poumons ou des tractus gastro-intestinaux ou génito-urinaires. Dans les cas graves, des antibiotiques sont administrés à titre prophylactique.
Le traitement substitutif par immunoglobulines contenant principalement des IgG et des quantités minimes d'IgA, les patients présentant un déficit en IgA n'en tirent aucun bénéfice. Cependant, il reste un risque de sensibilisation des patients aux IgA ou de déclenchement d'une réaction anaphylactique chez ceux qui ont déjà développé des anticorps anti-IgA. Rarement, si les patients n'ont pas de réponse anticorps aux vaccins et si les antibiotiques prophylactiques sont inefficaces pour prévenir les infections, des préparations d'immunoglobulines spécialement formulées qui contiennent des taux extrêmement bas d'IgA peuvent être essayées et peuvent être assez efficaces.
Les produits sanguins qui contiennent des IgA sont évités en cas de déficit en IgA, car les IgA peuvent déclencher une réaction anaphylactique médiée par les IgA. Si une transfusion de globules rouges est nécessaire, seuls des globules rouges lavés ou du sang congelé peuvent être utilisés. Si d'autres composants sanguins sont nécessaires, ils doivent être exempts d'IgA et les composants cellulaires doivent être éliminés.
On conseille aux patients qui ont un déficit sélectif en IgA de porter un bracelet d'identification pour empêcher l'administration par inadvertance d'immunoglobulines ou de plasma, qui pourrait provoquer une anaphylaxie.
Points clés
Le déficit sélectif en IgA est le plus fréquent des déficits immunitaires primitifs.
Les patients peuvent être asymptomatiques ou présenter des infections récurrentes ou des maladies auto-immunes; certains développent un déficit immunitaire commun à expression variable au fil du temps, mais chez d'autres, le déficit sélectif en IgA se résout spontanément.
Suspecter un déficit sélectif en IgA si les patients présentent des réactions anaphylactiques aux transfusions, prennent des médicaments qui induisent un déficit en IgA, ou ont des infections récurrentes ou des antécédents familiaux évocateurs.
Confirmer le diagnostic en mesurant les taux d'Ig et les taux d'anticorps après vaccination; un taux d'IgA < 7 mg/dL (< 70 mg/L) et des taux d'IgG, d'IgM et d'anticorps normaux font le diagnostic.
Administrer des antibiotiques au besoin et, dans les cas graves, à titre prophylactique.
Éviter d'administrer aux patients des produits sanguins ou des immunoglobulines qui contiennent plus que des quantités minimales d'IgA.
