(Voir aussi Revue générale des déficits immunitaires et Approche du patient qui a un déficit immunitaire.)
L'hypogammaglobulinémie transitoire de l'enfance est un déficit immunitaire primaire liés à des déficits de l'immunité humorale. Dans ce trouble, les taux d'IgG restent faibles après la chute physiologique des IgG maternels, qui se produit lorsque l'enfant a 3 et 6 mois. Les causes et modes de transmission génétique sont inconnus.
Cette pathologie entraîne rarement des infections importantes et n'est pas considérée comme un véritable déficit immunitaire. La pathologie est généralement asymptomatique. Cependant, quelques patients développent des infections sinusopulmonaires ou gastro-intestinales, une candidose, et/ou une méningite.
Le diagnostic d'hypogammaglobulinémie transitoire repose sur le dosage des Ig (au moins 2 écart-types en dessous de la moyenne pour l'âge) et la mise en évidence d'une production normale d'Ac en réponse aux Ag vaccinaux (p. ex., tétanos, diphtérie). Ainsi, il est possible de faire la distinction entre ce trouble et les formes permanentes d'hypogammaglobulinémie, dans lesquelles les Ac spécifiques aux Ag vaccinaux ne sont pas produits.
Le patient qui a des infections récidivantes peut être traité temporairement par des antibiotiques prophylactiques. Les immunoglobulines ne sont habituellement pas nécessaires.
L'hypogammaglobulinémie transitoire de l'enfance peut persister entre quelques mois et quelques années, mais généralement elle disparaît.
