(Voir aussi Revue générale des déficits immunitaires et Approche du patient qui a un déficit immunitaire.)
Le syndrome d'hyper-IgE est un déficit immunitaire primaire qui comprend des déficits combinés de l'immunité cellulaire et humorale. L'hérédité peut être
Le syndrome hyper-IgE débute au cours de la petite enfance.
Symptomatologie
Le syndrome Hyper-IgE entraîne généralement des abcès staphylococciques récidivants de la peau, des poumons, des articulations et des viscères; des infections sinusopulmonaires; des pneumatocèles pulmonaires; et une dermatite prurigineuse éosinophilique aiguë.
Le patient présente des traits grossiers du visage, une pousse retardée des dents de lait, une ostéopénie et des fractures récidivantes. Tous présentent une éosinophilie tissulaire et sanguine et des taux très élevés d'IgE (> 2000 UI/mL [4800 mcg/L]).
Diagnostic
Traitement
Le traitement du syndrome hyper-IgE consiste en des antibiotiques antistaphylococciques prophylactiques à vie (habituellement triméthoprime/sulfaméthoxazole).
La dermatite est traitée par l'hydratation de la peau, des crèmes émollientes, des antihistaminiques et, si des infections sont suspectées, par des antibiotiques. Les infections pulmonaires sont traitées tôt et agressivement avec des antibiotiques.
Une ostéopénie importante doit être recherchée et prise en charge conformément aux directives actuelles pour les patients ne présentant pas de trouble d'immunodéficience primaire.
L'interféron gamma a été utilisé avec succès dans des infections potentiellement mortelles.
