L'onchocercose est une infection par le nématode (ver) filaire, Onchocerca volvulus. Les simulies sont responsables de la transmission. Les symptômes consistent en des nodules sous-cutanés, un prurit, une dermatite, une adénopathie, une atrophie et des cicatrices cutanées et des lésions oculaires qui peuvent conduire à la cécité. Le diagnostic repose sur la mise en évidence de microfilaires dans des prélèvements de peau, de la cornée ou de la chambre antérieure de l'œil; sur l'identification de vers adultes dans les nodules sous-cutanés; ou sur la réaction de polymérisation en chaîne (PCR) pour détecter l'ADN du parasite. Le traitement repose sur l'ivermectine.
On estime que 21 millions de personnes sont infectées par l'onchocercose dans le monde; environ 14,6 millions ont une maladie de peau et 1,15 million ont une déficience ou une perte visuelle (1). L'onchocercose est la seconde cause de cécité infectieuse dans le monde (après le trachome).
L'onchocercose est la plus fréquente dans les régions tropicales et subsahariennes de l'Afrique. De petits foyers existent au Yémen et le long de la frontière vénézuélienne avec l'Amazonie brésilienne. La cécité due à l'onchocercose est assez rare dans les Amériques; la Colombie, l'Équateur, le Mexique et le Guatemala ont été déclarés indemnes de l'onchocercose par l'Organisation mondiale de la santé (OMS).
Les personnes qui vivent ou travaillent à proximité de rivières ou de cours d'eau rapides sont les plus susceptibles d'être infectées. En plus des résidents, les voyageurs à long terme (p. ex., missionnaires, travailleurs humanitaires, chercheurs sur le terrain) sont à risque.
(Voir aussi Prise en charge des infections parasitaires et Revue générale des infections par les nématodes filaires.)
Référence générale
1. GBD 2017 Disease and Injury Incidence and Prevalence Collaborators. Global, regional, and national incidence, prevalence, and years lived with disability for 354 diseases and injuries for 195 countries and territories, 1990-2017: a systematic analysis for the Global Burden of Disease Study 2017 [published correction appears in Lancet. 2019 Jun 22;393(10190):e44. doi: 10.1016/S0140-6736(19)31047-5]. Lancet. 2018;392(10159):1789-1858. doi:10.1016/S0140-6736(18)32279-7
Physiopathologie de l'onchocercose
L'onchocercose est transmise par les simulies femelles (genre Simulium) qui se reproduisent dans les cours d'eau à fort courant (d'où le terme de cécité des rivières). De nombreuses piqûres de simulies sont nécessaires avant que la maladie ne se développe.
Les larves infectantes inoculées dans la peau lors d'une piqûre de simulie se développent en vers adultes en 12 à 18 mois. Les vers adultes femelles peuvent vivre jusqu'à 15 ans dans des nodules sous-cutanés. Les femelles mesurent de 33 à 50 cm de long; les mâles mesurent de 19 à 42 mm de long. Les vers femelles matures produisent des microfilaires qui migrent principalement à travers la peau et envahissent les yeux.
1. Lors d'un repas sanguin, une simulie infectée transmet les larves filariennes sur la peau de l'hôte humain, où les larves pénètrent dans la plaie de piqûre.
2. Les larves migrent vers les tissus sous-cutanés.
3. Là, les larves se développent en filaires adultes, qui résident habituellement dans les nodules sous-cutanés jusqu'à 15 ans.
4. Après l'accouplement, les vers femelles produisent des microfilaires non gainées, qui sont généralement présentes dans la peau et les vaisseaux lymphatiques des tissus conjonctifs, mais sont parfois présentes dans le sang périphérique, l'urine et les expectorations.
5. Une simulie ingère les microfilaires pendant un repas de sang.
6. Après ingestion, les microfilaires pénètrent dans l'intestin moyen de la simulie et migrent vers ses muscles thoraciques.
7–8. Là, les microfilaires se développent en larves du premier stade (L1) puis en larves infectantes du troisième stade (L3).
9. Les larves migrent vers la trompe de la simulie et peuvent infecter un autre humain lorsque la mouche prend un repas de sang.
Image from the Centers of Disease Control and Prevention, Global Health, Division of Parasitic Diseases and Malaria.
Symptomatologie de l'onchocercose
L'onchocercose affecte habituellement
La peau (nodules, dermatite)
Yeux
Nodules
Les nodules sous-cutanés (ou plus profonds) (onchocercomes) qui contiennent les vers adultes peuvent être visibles ou palpables mais restent par ailleurs asymptomatiques. Ils sont composés de cellules inflammatoires et de tissu fibreux en proportions variées. Les nodules anciens peuvent se caséifier ou se calcifier.
Les patients peuvent avoir une hypertrophie des ganglions inguinaux, fémoraux ou d'autres ganglions lymphatiques. Un gonflement localisé des organes génitaux et des hernies inguinales peuvent se développer.
Maladie de la peau
La dermatite de l'onchocercose est due au stade microfilaire du parasite. Un prurit intense peut être le seul symptôme chez les personnes légèrement infectées.
Les lésions cutanées consistent habituellement en une éruption cutanée maculopapuleuse non spécifique avec des excoriations secondaires, des ulcérations desquamantes, une lichénification et une adénopathie légère à modérée. D'autres anomalies cutanées peuvent comprendre des rides prématurées, une atrophie, une hypopigmentation inégale et une perte d'élasticité. Dans les cas graves, les patients peuvent développer des plis de peau atrophique au niveau de la partie inférieure de l'abdomen et de la partie supérieure médiale des cuisses ("aine suspendue").
La dermatite de l'onchocercose est généralisée chez la plupart des patients, mais une forme localisée et limitée de dermatite eczémateuse avec hyperkératose, desquamation et modifications pigmentaires (Sowdah) est fréquente au Yémen et au Soudan.
Maladie de l'œil
L'atteinte oculaire va d'une réduction légère de la vision à une cécité complète. Les lésions de la partie antérieure de l'œil comprennent
Une kératite ponctuée (en flocons de neige) (un infiltrat inflammatoire aigu qui entoure des microfilaires mourantes et qui évolue vers la guérison sans entraîner de lésions permanentes)
Une kératite sclérosante (une prolifération de tissu fibrovasculaire qui peut causer une subluxation du cristallin et une cécité)
Une uvéite antérieure ou une iridocyclite (qui peut déformer la pupille)
Une choriorétinite, une névrite optique et une atrophie optique peuvent également survenir.
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Diagnostic de l'onchocercose
Examen microscopique de biopsies cutanées superficielles ou de biopsies
Examen à la lampe à fente de la chambre antérieure de l'œil et de la cornée
La mise en évidence de microfilaires dans les biopsies de peau est la méthode diagnostique traditionnelle de l'onchocercose; plusieurs prélèvements sont habituellement effectués (voir tableau ). Les méthodes de PCR visant à détecter l'ADN du parasite dans les prélèvements de peau sont plus sensibles que les techniques standards, mais ne sont disponibles que pour la recherche.
Les microfilaires peuvent également être observées dans la cornée et la chambre antérieure de l'œil au cours d'une biomicroscopie.
La détection d'anticorps a un intérêt limité; il existe une réactivité croisée antigénique importante entre O. volvulus et d'autres filaires et différents helminthes et un test sérologique positif ne permet pas de distinguer une infection ancienne d'une infection actuelle.
Les nodules palpables (ou nodules profonds mis en évidence par échographie ou IRM) peuvent être enlevés et examinés à la recherche de vers adultes, mais cette procédure est rarement nécessaire.
Traitement de l'onchocercose
Ivermectine
L'ivermectine, la principale option thérapeutique, réduit les microfilaires dans la peau et les yeux et diminue la production de microfilaires pendant de nombreux mois. Elle ne tue pas les vers femelles adultes, mais des doses cumulées diminuent leur fertilité. L'ivermectine est administrée par voie orale en dose unique de 150 mcg/kg, répétée tous les 6 à 12 mois. La durée de traitement optimale reste inconnue. Bien que le traitement puisse théoriquement être poursuivi pendant toute la durée de vie des vers femelles (10 à 14 ans), il est habituellement arrêté après plusieurs années si le prurit a disparu et qu'aucune preuve de la présence de microfilaires n'est détectée à la biopsie de la peau ou à l'examen des yeux.
Les effets indésirables de l'ivermectine sont qualitativement semblables à ceux de la diéthylcarbamazine, mais sont moins fréquents et moins graves. La diéthylcarbamazine n'est pas utilisée dans l'onchocercose car elle peut provoquer une réaction d'hypersensibilité sévère (Mazzotti) aux antigènes filariens libérés, qui peut léser davantage la peau et les yeux et entraîner un collapsus cardiovasculaire. Les réactions de Mazzotti légères sont une complication fréquente pendant le traitement, et les réactions graves peuvent être traitées par des corticostéroïdes à faible dose rapidement diminuée (1).
Avant le traitement par l'ivermectine, les patients doivent être évalués à la recherche d'une co-infection par Loa loa, un autre parasite filarien, s'ils se sont rendus dans des régions d'Afrique centrale où les deux parasites peuvent être contractés, car l'ivermectine peut provoquer des réactions graves chez les patients lourdement co-infectés par Loa loa.
Conseils et pièges à éviter
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Un essai randomisé a montré qu'une dose orale unique de moxidectine 8 mg était supérieure pour réduire les microfilaires par rapport à une dose unique d'ivermectine (2).
La doxycycline peut tuer les bactéries endosymbiotes Wolbachia, dont O. volvulus a besoin pour survivre et pour son embryogenèse. Cet antibiotique tue > 60% des vers femelles adultes et stérilise ou diminue la fertilité de ceux qui survivent mais il ne tue pas les microfilaires. La doxycycline 100 mg par voie orale 1 ou 2 fois/jour pendant 6 semaines peut être commencée 1 semaine après la dose unique initiale d'ivermectine (150 mcg/kg). Dans un essai clinique randomisé, la doxycycline, administrée avec ou sans ivermectine, a été associée à une augmentation de l'élimination des microfilaires (3), mais, dans une revue systématique, une nette amélioration des résultats cliniques et visuels n'a pas été identifiée (4).
La doxycycline est une alternative potentielle pour le traitement de l'onchocercose chez les patients des zones d'endémie à Loa loa, mais elle n'a pas été évaluée chez les patients qui ont une infection massive à Loa loa (> 8000 microfilaires/mL de sang) (3).
L'exérèse chirurgicale des onchocercomes accessibles peut réduire le nombre de microfilaires dans la peau, mais elle a été remplacée par le traitement à l'ivermectine.
Références pour le traitement
1. Stingl P, Pierce PF, Connor DH, et al. Does dexamethasone suppress the Mazzotti reaction in patients with onchocerciasis?. Acta Trop. 1988;45(1):77-85.
2. Opoku NO, Bakajika DK, Kanza EM, et al. Single dose moxidectin versus ivermectin for Onchocerca volvulus infection in Ghana, Liberia, and the Democratic Republic of the Congo: a randomised, controlled, double-blind phase 3 trial [published correction appears in Lancet. 2018 Oct 6;392(10154):1196. doi:10.1016/S0140-6736(18)32403-6]. Lancet. 2018;392(10154):1207-1216. doi:10.1016/S0140-6736(17)32844-1
3. Turner JD, Tendongfor N, Esum M, et al. Macrofilaricidal activity after doxycycline only treatment of Onchocerca volvulus in an area of Loa loa co-endemicity: a randomized controlled trial. PLoS Negl Trop Dis. 2010;4(4):e660. Published 2010 Apr 13. doi:10.1371/journal.pntd.0000660
4. Abegunde AT, Ahuja RM, Okafor NJ. Doxycycline plus ivermectin versus ivermectin alone for treatment of patients with onchocerciasis. Cochrane Database Syst Rev. 2016;2016(1):CD011146. Published 2016 Jan 15. doi:10.1002/14651858.CD011146.pub2
Prévention de l'onchocercose
Aucun médicament ne s'est montré en mesure de protéger contre l'infection par O. volvulus. Cependant, l'administration annuelle ou semestrielle d'ivermectine à la population dans les zones endémiques contrôle efficacement la maladie infraclinique et non diagnostiquée et peut donc diminuer la transmission.
L'onchocercose a été pratiquement éradiquée dans les pays d'Afrique de l'Ouest participants (sauf la Sierra Leone) grâce à des pulvérisations aériennes d'insecticides sur les gîtes larvaires de Simulium et au traitement des patients par l'ivermectine dans le cadre de l'Onchocerciasis Control Programme parrainé par l'Organisation mondiale de la santé (OMS) qui s'est conclu en 2002. Le traitement à grande échelle par l'ivermectine a permis d'éliminer l'onchocercose de certaines zones d'endémie et se poursuit dans les régions où la maladie persiste (1).
Les piqûres de Simulium peuvent être minimisées en évitant les zones infestées de mouches, en portant des vêtements de protection et peut-être en appliquant généreusement des insectifuges.
Référence pour la prévention
1. World Health Organization (WHO): Onchocerciasis. Accessed October 22, 2024.
Points clés
L'onchocercose est une infection filarienne qui provoque des lésions cutanées, une éruption cutanée, et, plus grave encore, une maladie oculaire, conduisant à une altération visuelle et parfois à la cécité.
Diagnostiquer par l'examen de l'œil à la lampe à fente et l'examen microscopique d'une biopsie de la peau; lorsqu'ils sont disponibles, les tests par réaction en chaîne par polymérase (PCR) peuvent être utiles.
Traiter par l'ivermectine pour tuer les microfilaires et réduire la fertilité des vers femelles; l'ivermectine ne tue pas les vers adultes.
Avant le traitement par l'ivermectine, les patients doivent être évalués à la recherche d'une co-infection par Loa loa s'ils se sont rendus dans des régions d'Afrique centrale où les deux parasites sont transmis.
