La polynévrite démyélinisante inflammatoire chronique est une polynévrite auto-immune caractérisée par une paralysie symétrique des muscles proximaux et distaux et par une progression continue > 2 mois (8 semaines).
Les symptômes de la polynévrite inflammatoire démyélinisante chronique ressemblent à ceux du syndrome de Guillain-Barré. Une progression pendant > 2 mois différencie la polynévrite démyélinisante inflammatoire chronique du syndrome de Guillain-Barré, qui est d'un seul tenant et autolimité. Entre 2 et 5% des patients initialement diagnostiqués comme un syndrome de Guillain-Barré sont reclassés en polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique en fonction de la progression de la maladie (1).
La cause est supposée être auto-immune, entraînant une démyélinisation.
Référence générale
1. Odaka M, Yuki N, Hirata K. Patients with chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy initially diagnosed as Guillain-Barré syndrome. J Neurol. 2003;250(8):913-916. doi:10.1007/s00415-003-1096-y.
Symptomatologie de la polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique
La polynévrite démyélinisante inflammatoire chronique débute généralement insidieusement et peut s'aggraver lentement ou suivre un schéma de rechutes et de récupération; entre les rechutes, la récupération peut être partielle ou complète. La paralysie flasque, habituellement des membres, prédomine chez la plupart des patients; la faiblesse est typiquement plus importante que les anomalies sensitives (p. ex., paresthésies des mains et des pieds). Les réflexes ostéotendineux sont abolis.
Chez la plupart des patients, la fonction végétative est moins touchée que dans le syndrome de Guillain-Barré; de plus, la paralysie peut être asymétrique et évoluer plus lentement que dans le syndrome de Guillain-Barré.
Diagnostic de la polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique
Analyse du liquide céphalorachidien et examens électrophysiologiques
Les examens complémentaires comprennent l'analyse du liquide céphalorachidien et des examens électrophysiologiques. Les résultats sont similaires à ceux du syndrome de Guillain-Barré, dont la dissociation albuminocytologique (augmentation des protéines mais numération des globules blancs normale) et la démyélinisation, détectées par les examens électrodiagnostiques.
Une biopsie nerveuse, qui peut aussi détecter une démyélinisation, est rarement nécessaire.
Traitement de la polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique
Immunoglobulines IV (IgIV)
Glucocorticoïdes
Échanges plasmatiques
Anticorps monoclonaux
Les IgIV, bien que plus coûteuses que les glucocorticoïdes, sont souvent proposées en premier lieu aux patients atteints de polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique pour les raisons suivantes (1):
Elles n'ont pas les nombreux effets indésirables de l'utilisation à long terme des glucocorticoïdes.
Elles sont plus faciles à administrer que les échanges plasmatiques.
Cependant, des preuves suggèrent que les glucocorticoïdes en bolus peuvent entraîner des rémissions plus longues et avoir un taux d'effets indésirables graves moins élevé que les IgIV (2). La raison pour laquelle les stéroïdes sont bénéfiques dans la polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique et non dans le syndrome de Guillain-Barré est mal comprise. Dans la polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique, des glucocorticoïdes en bolus peuvent être administrés par voie orale ou intraveineuse selon divers schémas (3, 4):
Prednisolone orale, quotidienne
Dexaméthasone en bolus à haute dose, par voie orale pendant 4 jours toutes les 4 semaines
Méthylprednisolone IV, hebdomadaire ou mensuelle
Certains patients peuvent tirer un bénéfice d'une association d'IgIV et de glucocorticoïdes.
Les échanges plasmatiques n'ont pas non plus les effets néfastes à long terme des glucocorticoïdes, mais ils sont invasifs, nécessitent souvent la pose d'un port à demeure et peuvent provoquer une hypotension en raison des grands mouvements de liquide. L'échange plasmatique peut être proposé aux patients qui ne répondent pas aux IgIV ou qui présentent une maladie sévère. Il est préférable de les utiliser comme moyen de désescalade d'une détérioration sévère plutôt que comme traitement d'entretien à long terme.
Les immunoglobulines en sous-cutané peuvent être aussi efficaces que les IgIV (5).
Les anticorps monoclonaux, tels que les inhibiteurs du FcRn, ont été approuvés pour la première fois comme traitement de la polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique en 2024. Un essai ouvert incluant 221 patients atteints de PIDC a montré que les deux tiers des patients traités par éfgartigimod alfa sous-cutané obtenaient une amélioration clinique en un délai médian de 4 semaines; parmi les répondeurs, la poursuite de l'éfgartigimod réduisait le risque de rechute de 61% par rapport au placebo dans la phase randomisée de l'essai (6). Les autres immunosuppresseurs (p. ex., azathioprine, cyclophosphamide, mycophénolate) peuvent être utiles et peuvent réduire la dépendance aux glucocorticoïdes.
Le traitement peut être nécessaire sur une longue durée.
Références pour le traitement
1. Van den Bergh PYK, van Doorn PA, Hadden RDM, et al. European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society guideline on diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: Report of a joint Task Force-Second revision. J Peripher Nerv Syst. 26 (3):242–268, 2021. doi: 10.1111/jns.12455
2. Nobile-Orazio E, Cocito D, Jann S, et al. Frequency and time to relapse after discontinuing 6-month therapy with IVIg or pulsed methylprednisolone in CIDP. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 86 (7):729–734, 2015. doi: 10.1136/jnnp-2013-30751
3. Fehmi J, Bellanti R, Misbah SA, Bhattacharjee A, Rinaldi S. Treatment of CIDP. Pract Neurol. 2023;23(1):46-53. doi:10.1136/pn-2021-002991
4. Bunschoten C, Jacobs BC, Van den Bergh PYK, Cornblath DR, van Doorn PA. Progress in diagnosis and treatment of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Lancet Neurol. 2019;18(8):784-794. doi:10.1016/S1474-4422(19)30144-9
5. Hadden, RDM, Marreno F. Switch from intravenous to subcutaneous immunoglobulin in CIDP and MMN: Improved tolerability and patient satisfaction. Ther Adv Neurol Disord. 8 (1): 14–19, 2015. doi: 10.1177/1756285614563056
6. Allen JA, Lin J, Basta I, et al. Safety, tolerability, and efficacy of subcutaneous efgartigimod in patients with chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (ADHERE): a multicentre, randomised-withdrawal, double-blind, placebo-controlled, phase 2 trial. Lancet Neurol. 2024;23(10):1013-1024. doi:10.1016/S1474-4422(24)00309-0
Points clés
Bien que les symptômes de la polynévrite démyélinisante inflammatoire chronique ressemblent à ceux du syndrome de Guillain-Barré, les 2 peuvent être différenciés par la durée de progression des symptômes (c'est-à-dire > 2 mois pour la polynévrite démyélinisante inflammatoire chronique).
Les symptômes commencent insidieusement et peuvent lentement s'aggraver ou suivre un schéma de rechutes et de rétablissement.
L'analyse du liquide céphalorachidien et les résultats des tests électrophysiologiques sont similaires à ceux du syndrome de Guillain-Barré.
Traiter par IgIV et glucocorticoïdes; dans les cas graves, envisager un échange plasmatique.
Les immunosuppresseurs peuvent aider et réduire la dépendance aux glucocorticoïdes.
