Les lymphomes primitifs du cerveau, un type de lymphome primitif du système nerveux central, ont leur origine dans le tissu nerveux et sont habituellement des tumeurs liées à la prolifération de lymphocytes B. Le diagnostic nécessite une neuro-imagerie et parfois une analyse du liquide céphalorachidien (y compris les titres d'Epstein-Barr) ou une biopsie cérébrale. Le traitement comprend les glucocorticoïdes, la chimiothérapie et la radiothérapie.
Les lymphomes cérébraux primitifs représentent seulement 3 à 4% des tumeurs endocrâniennes, bien que l'incidence chez les personnes âgées ait augmenté au cours des dernières décennies; l'âge médian de présentation est de 65 ans avec une incidence légèrement plus élevée chez les hommes (1). Les lymphomes tendent à infiltrer l'encéphale de façon diffuse, souvent comme des masses multicentriques adjacentes aux ventricules, mais peuvent aussi survenir comme des masses solitaires encéphaliques. Les lymphomes peuvent également survenir dans les méninges, l'uvée ou l'humeur du corps vitré. La plupart sont des tumeurs développées à partir de lymphocytes B, souvent immunoblastiques. Le virus Epstein-Barr peut contribuer au développement des lymphomes chez les patients immunodéprimés. La plupart des patients ne développent pas de lymphome systémique par la suite.
Référence générale
1. de Koning ME, JJ, Jansen C, Doorduijn JK, Bromberg JEC, van der Meulen M. Primary central nervous system lymphoma. J Neurol. 2024;271(5):2906-2913. doi:10.1007/s00415-023-12143-w
Diagnostic des lymphomes primitifs du cerveau
IRM
Analyse du liquide céphalorachidien (LCR) ou biopsie
L'imagerie par résonance magnétique peut aider à différencier le lymphome primitif du SNC des autres pathologies endocrâniennes sur la base de l'hyperintensité T2, du rehaussement diffus du contraste et de la restriction de la diffusion. La TEP au 18-FDG est utilisée pour différencier le lymphome primitif du SNC du lymphome systémique avec dissémination secondaire au cerveau.
Le liquide céphalorachidien doit être examiné pour éliminer une méningite lymphomateuse en cas de rehaussement au gadolinium à l'IRM ou si l'examen clinique détecte des signes méningés, en particulier si des neuropathies crâniennes sont détectées. L'ADN du virus Epstein-Barr peut être détecté dans le liquide céphalorachidien. Si le liquide céphalorachidien ne contient pas de cellules lymphomateuses ou d'ADN du virus Epstein-Barr, une biopsie à l'aiguille guidée ou à ciel ouvert est nécessaire. Le lymphome étant initialement hautement sensible aux glucocorticoïdes, ces médicaments ne doivent pas être administrés aux patients chez qui on suspecte un lymphome du SNC avant la biopsie (à moins qu'une détérioration clinique aiguë ne l'exige) en raison du risque de biopsie faussement négative.
Le bilan d'extension des lymphomes cérébraux primitifs comprend l'imagerie du thorax, de l'abdomen et du pelvis; un examen de l'œil à la lampe à fente; et une biopsie de la moelle osseuse pour déterminer si et où la tumeur s'est propagée.
Traitement des lymphomes primitifs du cerveau
Glucocorticoïdes
Chimiothérapie
Radiothérapie
Les glucocorticoïdes entraînent initialement une amélioration rapide, mais les réponses ne sont pas durables; les lymphomes primitifs du cerveau récidivent généralement. L'excision chirurgicale n'a pas d'intérêt, sauf en cas d'engagement imminent. Les protocoles de polychimiothérapie incluant le méthotrexate IV à forte dose peuvent entraîner des réponses durables. L'ajout d'une chimiothérapie de consolidation, d'une irradiation encéphalique totale de consolidation ou d'une chimiothérapie à haute dose avec sauvetage par cellules souches peut améliorer la survie (1).
La radiothérapie du cerveau entier peut provoquer une leucoencéphalopathie cliniquement significative, en particulier chez les patients âgés. Cet effet peut être exacerbé par le méthotrexate.
La médiane de survie à 5 ans est d'environ 30 à 38% (2). La survie est plus élevée chez les patients jeunes que chez les patients âgés (3).
Références pour le traitement
1. de Koning ME, Hof JJ, Jansen C, Doorduijn JK, Bromberg JEC, van der Meulen M. Primary central nervous system lymphoma. J Neurol. 2024;271(5):2906-2913. doi:10.1007/s00415-023-12143-w
2. Lv C, Wang J, Zhou M, et al. Primary central nervous system lymphoma in the United States, 1975-2017. Ther Adv Hematol. 13:20406207211066166 2022. doi: 10.1177/20406207211066166
3. Tang D, Chen Y, Shi Y, et al. Epidemiologic characteristics, prognostic factors, and treatment outcomes in primary central nervous system lymphoma: A SEER-based study. Front Oncol. 12:817043, 2022. doi: 10.3389/fonc.2022.817043
