Les médulloblastomes sont des tumeurs neurectodermiques primitives qui se manifestent généralement par une masse de la fosse postérieure et une hydrocéphalie obstructive.
Au moins 4 types distincts de médulloblastomes ont été identifiés sur les plans moléculaire et pronostique en fonction de marqueurs moléculaires (1). Le pronostic varie selon le type.
Les médulloblastomes peuvent se disséminer dans le liquide céphalorachidien (LCR) et doivent être classés par stades par une ponction lombaire et une imagerie craniospinale pour déterminer l'étendue de la dissémination.
Le traitement des médulloblastomes dépend du génotype du médulloblastome, de l'âge du patient et de l'étendue de la dissémination. Généralement, chez l'enfant, la résection maximale sans risque est suivie d'une polychimiothérapie afin d'éviter la radiothérapie (voir aussi Médulloblastomes chez l'enfant). Chez l'adulte, la chirurgie est suivie d'une radiothérapie; l'ajout d'une chimiothérapie peut améliorer la survie.
Cette IRM avec injection de produit de contraste montre un médulloblastome qui se développe dans le toit du 4e ventricule et l'obstrue.
Image courtesy of William R. Shapiro, MD.
With treatment, survival rates are ≥ 75% at 5 years and about 67% at 10 years (2).
Références
1. Mehta M, Somasundaram DB, Munshi A, Ramesh R. Challenges and opportunities for treatment of medulloblastoma. Adv Cancer Res. 2025;168:221-268. doi:10.1016/bs.acr.2025.06.006
2. Li Q, Dai Z, Cao Y, et al. Comparing children and adults with medulloblastoma: A SEER based analysis. Oncotarget. 9(53):30189-30198, 2018. doi: 10.18632/oncotarget.23773
