Les tumeurs de la moelle épinière peuvent se développer à l'intérieur du parenchyme de la moelle épinière en détruisant directement le tissu ou hors du parenchyme médullaire en comprimant souvent la moelle ou les racines nerveuses. Les symptômes peuvent comprendre des douleurs dorsales et un déficit neurologique évolutif en rapport avec l'atteinte médullaire ou radiculaire. Le diagnostic repose sur l'IRM. Le traitement peut comprendre des glucocorticoïdes, une exérèse chirurgicale et une radiothérapie.
(Voir aussi Revue générale des affections de la moelle épinière.)
Les tumeurs rachidiennes peuvent être intramédullaires (dans le parenchyme médullaire) ou extramédullaires (en dehors du parenchyme).
Les tumeurs rachidiennes peuvent également être caractérisées comme suit:
Primitives: ayant pour origine la colonne vertébrale
Secondaires: prenant naissance ailleurs dans le corps
Tumeurs intramédullaires
Les plus fréquentes des tumeurs intramédullaires sont les gliomes, en particulier les épendymomes et les astrocytomes de bas grade. Les tumeurs intramédullaires infiltrent le parenchyme et augmentent le volume de la moelle épinière plutôt que de la déplacer. Les tumeurs intramédullaires peuvent s'étendre sur plusieurs segments de la moelle épinière et obstruer le canal central dans la moelle épinière, obstruant ainsi l'écoulement du liquide céphalorachidien, entraînant la formation d'une cavité syringomyélique péritumorale.
Tumeurs extramédullaires
Les tumeurs extramédullaires peuvent être
Intradurales: situées dans la dure-mère mais en dehors de la moelle épinière, plutôt que dans son parenchyme
Extradurales: situées en dehors de la dure-mère
La plupart des tumeurs intradurales sont bénignes et sont habituellement des méningiomes, des schwannomes, des neurofibromes ou des épendymomes myxopapillaires (1). Les épendymomes myxopapillaires se produisent le plus souvent au niveau de la queue de cheval (1).
La plupart des tumeurs extradurales sont métastatiques, provenant de carcinomes du poumon, du sein, de la prostate, du rein ou de la thyroïde. D'autres tumeurs extramédullaires peuvent être des sarcomes, des hémopathies malignes (comme le myélome multiple ou le lymphome) ou des tumeurs osseuses primitives. Les tumeurs osseuses primitives peuvent être bénignes ou malignes. Les tumeurs bénignes telles que l'ostéome ostéoïde ou l'ostéoblastome sont plus fréquentes chez les enfants. Les tumeurs malignes comprennent le chordome, le chondrosarcome, le sarcome d'Ewing et le sarcome ostéogénique.
Les tumeurs tant intradurales qu'extradurales exercent leurs effets en comprimant la moelle épinière et ses racines plutôt qu'en envahissant le parenchyme. La plupart des tumeurs extradurales envahissent et détruisent l'os avant de comprimer la moelle épinière.
Référence générale
1. Koeller KK, Shih RY. Intradural extramedullary spinal neoplasms: Radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 39 (2):468–490, 2019. doi: 10.1148/rg.2019180200
Symptomatologie des tumeurs rachidiennes
Les tumeurs rachidiennes se manifestent par 3 syndromes douloureux définis:
Biologiques (ainsi nommés)
Mécaniques
Radiculopathie (radiculaire)
La douleur biologique est généralement le symptôme le plus précoce de toutes les tumeurs rachidiennes. La douleur survient habituellement la nuit ou tôt le matin et disparaît avec l'activité. On pense qu'elle est provoquée par des médiateurs inflammatoires sécrétés par la tumeur, qui sont influencés par la variation diurne des corticostéroïdes endogènes sécrétés par les glandes surrénales ou par l'administration de glucocorticoïdes exogènes.
La douleur mécanique est provoquée par une fracture rachidienne et est aggravée par le mouvement ou l'activité.
La radiculopathie (douleur radiculaire) résulte de la compression d'une racine nerveuse et suit la distribution d'une racine nerveuse.
Les tumeurs intradurales extramédullaires se présentent souvent avec une douleur biologique mais peuvent également se manifester par des symptômes de douleur radiculaire lorsque les racines nerveuses sont comprimées.
Des déficits neurologiques correspondant au niveau affecté de la moelle épinière peuvent se développer. Des exemples fréquents sont une faiblesse spastique, une incontinence et un dysfonctionnement des voies sensitives à un niveau particulier de la moelle épinière et en dessous. Les déficits sont habituellement bilatéraux.
Certains patients atteints de tumeurs intradurales, le plus souvent des méningiomes et des schwannomes, présentent initialement des déficits sensitifs distaux des membres inférieurs, des déficits neurologiques segmentaires, des symptômes de compression de la moelle épinière, ou une combinaison de ces symptômes.
Les symptômes de compression de la moelle épinière peuvent s'aggraver rapidement et entraîner une paraplégie et une perte de contrôle sphinctérien.
Les symptômes de la compression des racines nerveuses sont également fréquents; ils comprennent une douleur et des paresthésies suivies d'une diminution de la sensibilité, d'une faiblesse musculaire et, si la compression est chronique, d'une fonte musculaire qui survient dans le territoire des racines atteintes.
Diagnostic des tumeurs rachidiennes
IRM
Parfois, biopsie
Les patients qui présentent des déficits neurologiques segmentaires ou une suspicion de compression de la moelle épinière ont besoin d'un diagnostic et d'un traitement d'urgence.
La symptomatologie suivante peut suggérer des tumeurs rachidiennes:
Douleur dorsale (c'est-à-dire biologique) ou radiculaire, progressive, inexpliquée ou nocturne
Déficits neurologiques segmentaires
Déficits neurologiques inexpliqués en rapport avec une atteinte médullaire ou radiculaire
Douleurs dorsales inexpliquées en cas d'antécédents de cancer
Cette IRM sagittale pondérée en T2 montre un épendymome intramédullaire en T8-T9 avec cavité syringomyélique.
Cette IRM sagittale pondérée en T2 montre un épendymome intramédullaire en T8-T9 avec cavité syringomyélique.
Mark H. Bilsky, MD
Cette IRM sagittale pondérée en T1 après injection de produit de contraste montre un épendymome myxopapillaire intradural extramédullaire.
Cette IRM sagittale pondérée en T1 après injection de produit de contraste montre un épendymome myxopapillaire intradur
Mark H. Bilsky, MD
Cette IRM sagittale pondérée en T1 après injection de produit de contraste montre une tumeur mammaire extradurale.
Cette IRM sagittale pondérée en T1 après injection de produit de contraste montre une tumeur mammaire extradurale.
Mark H. Bilsky, MD
Cette IRM sagittale pondérée en T2 montre un épendymome intramédullaire en T8-T9 avec cavité syringomyélique.
Cette IRM sagittale pondérée en T2 montre un épendymome intramédullaire en T8-T9 avec cavité syringomyélique.
Mark H. Bilsky, MD
Cette IRM sagittale pondérée en T1 après injection de produit de contraste montre un épendymome myxopapillaire intradural extramédullaire.
Cette IRM sagittale pondérée en T1 après injection de produit de contraste montre un épendymome myxopapillaire intradur
Mark H. Bilsky, MD
Cette IRM sagittale pondérée en T1 après injection de produit de contraste montre une tumeur mammaire extradurale.
Cette IRM sagittale pondérée en T1 après injection de produit de contraste montre une tumeur mammaire extradurale.
Mark H. Bilsky, MD
La TDM avec myélographie est une alternative; elle peut permettre de localiser la tumeur mais fournit moins d'informations que l'IRM.
Les autres masses rachidiennes (p. ex., abcès, malformations artério-veineuses) et les tumeurs paravertébrales peuvent se manifester de la même façon que les tumeurs rachidiennes, mais elles peuvent généralement être distinguées par l'IRM
Les radiographies de la colonne vertébrale, prescrites pour une autre raison, peuvent montrer une destruction osseuse, des tassements vertébraux, une destruction des pédicules vertébraux ou une déformation des tissus paravertébraux, en particulier si la tumeur est métastatique.
Une biopsie peut être effectuée pour confirmer le diagnostic.
Traitement des tumeurs rachidiennes
Glucocorticoïdes pour prévenir la compression de la moelle épinière
Exérèse chirurgicale et/ou radiothérapie
En cas de déficits neurologiques dus à une compression de la moelle épinière (p. ex., myélopathie, syndrome de la queue-de-cheval), des glucocorticoïdes (p. ex., dexaméthasone, initialement par voie intraveineuse puis par voie orale) sont immédiatement administrés afin de réduire l'œdème de la moelle épinière et préserver sa fonction. Les tumeurs comprimant la moelle épinière sont traitées comme des urgences car les déficits peuvent rapidement devenir irréversibles.
Un traitement plus radical dépend d'autres facteurs:
Certaines tumeurs rachidiennes primitives bien localisées peuvent être excisées chirurgicalement.
Les déficits neurologiques dus à la compression de la moelle épinière peuvent être traités par chirurgie ou radiothérapie. Sauf si les tumeurs sont très radiosensibles (p. ex., lymphome, myélome multiple), une intervention chirurgicale est habituellement réalisée. Les déficits peuvent disparaître (en fonction de l'histologie tumorale et de la gravité du déficit).
Les tumeurs épidurales métastatiques non compressives peuvent être traitées par radiothérapie externe conventionnelle ou par radiochirurgie stéréotaxique, ce qui assure un contrôle très durable de la tumeur.
Dans la littérature sur les tumeurs rachidiennes, les autres tumeurs malignes solides, comme le carcinome pulmonaire non à petites cellules et le carcinome rénal, sont distinguées des tumeurs malignes solides hormono-dépendantes.
Points clés
Les tumeurs rachidiennes peuvent être intramédullaires (dans le parenchyme médullaire) ou extramédullaires (en dehors du parenchyme).
Les tumeurs extramédullaires peuvent être intradurales ou extradurales.
La plupart des tumeurs intradurales sont des méningiomes, des schwannomes et des neurofibromes bénins, qui sont les tumeurs rachidiennes primitives les plus fréquentes; la plupart des tumeurs extradurales sont métastatiques.
Administrer des glucocorticoïdes aux patients présentant des déficits neurologiques dus à une compression de la moelle épinière.
Exciser chirurgicalement les tumeurs de la moelle épinière et/ou utiliser une radiothérapie.
