L'occlusion de l'artère centrale de la rétine se produit lorsque cette dernière est bloquée, généralement suite à une embolie. Elle provoque une perte de vision soudaine, indolore, unilatérale et habituellement sévère. Le diagnostic repose sur l'anamnèse et les signes rétiniens caractéristiques lors de l'examen du fond d'œil. La pression intraoculaire peut être diminuée au cours des 24 premières heures de l'occlusion pour tenter de déloger l'embole. Si les patients se présentent dans les premières heures de l'occlusion, dans certains centres, des médicaments thrombolytiques peuvent être injectés sélectivement après cathétérisme de l'artère carotide/ophtalmique.
Étiologie de l'occlusion de l'artère rétinienne
L'occlusion artérielle rétinienne peut être due à un embole ou une thrombose.
Les emboles peuvent provenir de l'une des causes suivantes:
Plaques d'athérosclérose
Graisses
Un myxome de l'oreillette
La vascularite systémique, en particulier l'artérite à cellules géantes, est une cause importante d'occlusion artérielle qui nécessite un diagnostic et un traitement rapides. Une occlusion de l'artère rétinienne a également été observée dans d'autres maladies auto-immunes telles que le lupus érythémateux disséminé.
L'occlusion peut toucher une branche de l'artère rétinienne aussi bien que l'artère centrale de la rétine.
Une néovascularisation (formation anormale de nouveaux vaisseaux) de la rétine ou de l'iris (rubéose irienne) avec un glaucome secondaire (néovasculaire) se produit chez environ 15-20% des patients dans les semaines ou les mois suivant l'occlusion (1). Une hémorragie intra-vitréenne peut survenir en présence d'une néovascularisation de la rétine.
Le risque d'accident vasculaire cérébral est augmenté après une occlusion de l'artère rétinienne, en particulier au cours des premières semaines.
Référence pour l'étiologie
1. Duker JS, Brown GC. Iris neovascularization associated with obstruction of the central retinal artery. Ophthalmology 95(9):1244-1250, 1988. doi: 10.1016/s0161-6420(88)33042-3
Symptomatologie de l'occlusion de l'artère rétinienne
L'occlusion artérielle rétinienne entraîne une perte de vision sévère, brutale, indolore ou une anomalie du champ visuel, généralement unilatérale.
La pupille réagit faiblement à la lumière directe (réflexe photomoteur direct), alors qu'elle se contracte brutalement quand l'autre œil est éclairé (déficit relatif de l'afférence pupillaire, déficit du réflexe photomoteur consensuel). Dans les cas aigus, l'examen du fond d'œil montre un fond pâle et opaque avec une fovéa rouge (tache rouge cerise). Habituellement, les artères sont grêles et peuvent même apparaître non perfusées. Un embole (p. ex., un embole de cholestérol, appelé plaque de Hollenhorst) est parfois visible. Si l'occlusion ne touche qu'une grosse branche et non le tronc de l'artère centrale, les anomalies du fond d'œil et la perte de vision sont limitées au territoire correspondant.
Les patients présentant une artérite à cellules géantes sont âgés de 55 ans ou plus et peuvent avoir des céphalées, une artère temporale palpable et douloureuse, une claudication de la mâchoire, une asthénie ou une association de ces symptômes.
Diagnostic de l'occlusion de l'artère rétinienne
Bilan clinique
Parfois, photographie couleur du fond d'œil et angiographie à la fluorescéine
En cas d'occlusion aiguë de l'artère centrale de la rétine, un œdème rétinien diffus fait paraître la rétine pâle et les artères deviennent grêles. La choroïde perfusée sous-jacente apparaît à travers la fine fovéa donnant l'aspect classique de la tache rouge cerise.
Paul Whitten/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Le diagnostic est suspecté quand un patient a une perte de vision brutale, indolore et sévère. Le fond d'œil permet habituellement la confirmation. Une angiographie à la fluorescéine est souvent effectuée et montre une absence de perfusion dans l'artère touchée. Cependant, si les patients se présentent avec une perte de vision monoculaire transitoire aiguë supposée être due à un événement thrombo-embolique, les examens d'imagerie prennent inutilement du temps et doivent être différés si le diagnostic est clair.
Une fois le diagnostic posé, une échographie Doppler carotidienne et une échocardiographie doivent être effectuées pour identifier une source embolique afin de prévenir de nouvelles embolies.
Si une artérite à cellules géantes est suspectée (p. ex., chez les patients âgés de plus de 50 ans, en particulier ceux qui ont des symptômes tels que des céphalées, des douleurs du cuir chevelu, des douleurs de la mâchoire, de la fièvre, une fatigue et une perte de poids involontaire), une mesure de la vitesse de sédimentation érythrocytaire (VS), de la protéine C-réactive et une numération plaquettaire doivent être effectuées immédiatement. Ces tests peuvent ne pas être nécessaires si une plaque embolique est visible dans l'artère centrale de la rétine.
Le risque d'accident vasculaire cérébral étant augmenté, certains centres évaluent rapidement les patients de la même manière que les patients qui ont eu un accident vasculaire cérébral ou un accident ischémique transitoire.
Traitement de l'occlusion de l'artère rétinienne
Réduction de la pression intraoculaire
Conseils et pièges à éviter
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Si une thromboembolie aiguë est suspectée, le patient doit être immédiatement adressé à un centre spécialisé dans les accidents vasculaires cérébraux, car il existe un risque accru d'autres événements cérébrovasculaires.
Un traitement immédiat est indiqué si l'occlusion est survenue moins de 24 heures auparavant. Un massage oculaire avec une pression intermittente sur l'œil fermé ou une réduction de la pression intraoculaire avec des médicaments hypotenseurs oculaires (p. ex., timolol topique à 0,5%, acétazolamide 500 mg IV ou par voie orale) peut déloger un embole et lui permettre de passer dans une branche plus petite de l'artère, réduisant ainsi la zone d'ischémie rétinienne. La paracentèse de la chambre antérieure est parfois utilisée pour réduire la pression intraoculaire et augmenter la perfusion. Certains centres ont essayé la perfusion de thrombolytiques dans l'artère carotide pour dissoudre le caillot obstructif. Plusieurs séries de cas ont suggéré que l'oxygène hyperbare pourrait améliorer le pronostic visuel de l'occlusion de l'artère centrale de la rétine (1). D'autres traitements ont été essayés; néanmoins, les traitements des occlusions de l'artère rétinienne améliorent rarement l'acuité visuelle (2). L'embolectomie chirurgicale ou par laser est disponible mais peu utilisée. Ces traitements se sont parfois révélés efficaces dans de petites séries de cas, mais aucun ne dispose de preuves solides pour étayer son efficacité.
Les patients atteints d'une occlusion secondaire à une artérite à cellules géantes doivent recevoir des corticostéroïdes systémiques à forte dose.
Références pour le traitement
1. Kim SH, Cha YS, Lee Y, et al: Successful treatment of central retinal artery occlusion using hyperbaric oxygen therapy. Clin Exp Emerg Med 5(4):278-281, 2018. doi: 10.15441/ceem.17.271
2. Varma DD, Cugati S, Lee AW, et al: A review of central retinal artery occlusion: clinical presentation and management. Eye (Lond) 227(6):688-697, 2013. doi: 10.1038/eye.2013.25
Pronostic de l'occlusion de l'artère rétinienne
Les patients qui présentent une occlusion d'une branche artérielle peuvent conserver une vision bonne à passable, mais dans le cas d'une occlusion de l'artère centrale, la perte de vision est souvent profonde, même avec un traitement. Une fois que l'infarctus rétinien survient (dès 90 minutes après l'occlusion [1]), la perte de la vision est permanente.
Si une artérite à cellules géantes sous-jacente est diagnostiquée et traitée rapidement, la vision de l'œil non atteint peut souvent être protégée et une partie de la vision peut être récupérée dans l'œil atteint.
Référence pour le pronostic
1. Hayreh SS, Zimmerman MB, Kimura A, et al: Central retinal artery occlusion. Retinal survival time. Exp Eye Res 78(3):723-736, 2004. doi: 10.1016/s0014-4835(03)00214-8
Points clés
L'occlusion de l'artère centrale de la rétine ou d'une branche de l'artère rétinienne peut être causée par une embolie (p. ex., due à une athérosclérose ou à une endocardite), une thrombose ou une artérite à cellules géantes.
Une perte de vision sévère et indolore affecte une partie ou la totalité du champ visuel.
Confirmer le diagnostic en effectuant un examen du fond d'œil (typiquement le fond est pâle et opaque avec une atténuation artérielle et la fovéa est rouge vif).
Adresser immédiatement les patients qui présentent des événements thromboemboliques aigus à un centre spécialisé dans les accidents vasculaires cérébraux.
Réserver la photographie couleur du fond d'œil et l'angiographie à la fluorescéine aux cas subaigus et rechercher une source embolique par échographie Doppler et échocardiographie.
Traiter immédiatement si possible par des médicaments hypotenseurs oculaires (p. ex., timolol topique ou acétazolamide IV ou oral), un massage digital intermittent sur la paupière fermée, une paracentèse de la chambre antérieure ou par de l'oxygène hyperbare si disponible.
