Un œdème papillaire est un gonflement de la papille optique dû à une augmentation de la pression endocrânienne. Un gonflement papillaire résultant de causes qui ne comprennent pas d'augmentation de la pression endocrânienne (p. ex., une hypertension maligne, une occlusion de la veine centrale de la rétine) n'est pas considéré comme un œdème papillaire. Il n'y a souvent aucun symptôme visuel précoce, bien que la vision puisse diminuer pendant quelques secondes par intermittence (obscurcissements visuels transitoires). La découverte d'un œdème papillaire nécessite une recherche de la cause. Le diagnostic repose sur l'ophtalmoscopie suivie d'examens complémentaires, généralement une imagerie cérébrale et souvent une ponction lombaire pour en déterminer la cause. Le traitement est celui de la cause.
L'œdème papillaire est un signe d'hypertension endocrânienne et est presque toujours bilatéral. Les étiologies sont les suivantes:
Hypertension endocrânienne idiopathique (pseudotumor cerebri, la cause la plus fréquente [1]), une augmentation de la pression du liquide céphalorachidien sans lésion expansive
Adhérences arachnoïdiennes
Thrombose du sinus caverneux ou dural
Hydrocéphalie obstructive
Référence générale
1. Crum OM, Kilgore KP, Sharma R, et al. Etiology of papilledema in patients in the eye clinic setting. JAMA Netw Open. 2020;3(6):e206625. doi:10.1001/jamanetworkopen.2020.6625
Symptomatologie de l'œdème papillaire
En cas d'œdème papillaire, la vision n'est au début habituellement pas touchée, mais des obscurcissements passagers de la vision, des scintillements ou une vision floue ou double peuvent survenir. Le patient peut être atteint de symptômes d'hypertension endocrânienne, tels que des céphalées, des acouphènes pulsatiles, ou des nausées et des vomissements.
L'examen ophtalmoscopique révèle une distension et un trajet tortueux des veines rétiniennes, une hyperémie et un gonflement de la papille (tête du nerf optique) et des hémorragies rétiniennes péripapillaires mais respectant la périphérie de la rétine. L'œdème discal (p. ex., causé par une névrite optique ou une neuropathie optique ischémique) sans augmentation de la pression endocrânienne n'est pas considéré comme un œdème papillaire.
Les signes au fond d'œil en cas d'œdème papillaire comprennent des veines rétiniennes engorgées et tortueuses, un disque optique hyperhémique et gonflé et des hémorragies rétiniennes autour du disque. Un gonflement du disque optique est suggéré par une élévation de la papille, la perte de la cupule optique et l'obscurcissement des vaisseaux fins à la surface du nerf optique.
Image fournie par James Garrity, MD.
Dans les stades précoces de l'œdème papillaire, l'acuité visuelle et le réflexe pupillaire sont habituellement normaux et ne deviennent anormaux qu'à un stade avancé. L'examen du champ visuel peut détecter un élargissement de la tache aveugle. Plus tard, l'examen du champ visuel peut montrer une perte de vision périphérique avec des déficits arciformes qui suivent les atteintes des faisceaux de fibres nerveuses.
Diagnostic de l'œdème papillaire
Bilan clinique
Neuro-imagerie immédiate
L'importance de la tuméfaction de la papille peut être quantifiée en notant la puissance de la lentille nécessaire pour focaliser la lumière de l'ophtalmoscope sur la partie la plus élevée de la papille et sur la portion indemne de la rétine. Le gonflement peut également être quantifié en mesurant l'épaisseur de la couche des fibres nerveuses par tomographie par cohérence optique (OCT); l'OCT est effectuée pour quantifier le degré d'œdème papillaire afin que ses modifications puissent être surveillées.
Différencier l'œdème papillaire dû à une élévation de la pression endocrânienne des autres causes d'œdème du disque optique, telles que la névrite optique, la neuropathie optique ischémique, l'hypotonie (pression intraoculaire ≤ 5 mmHg), l'occlusion de la veine centrale de la rétine, l'uvéite ou les pseudo-œdèmes de la papille (p. ex., drusen du nerf optique), nécessite un examen ophtalmologique complet.
L'échographie B, la tomographie par cohérence optique (OCT) et l'autofluorescence du fond d'œil sont les meilleurs outils diagnostiques du pseudo-œdème papillaire des drusen du nerf optique. Si l'œdème papillaire est suspecté cliniquement, une IRM avec gadolinium ou une TDM du cerveau avec injection de produit de contraste est pratiquée immédiatement afin d'exclure les causes telles qu'une masse endocrânienne. Une veinographie IRM ou TDM est souvent effectuée pour exclure une thrombose du sinus veineux dural.
La ponction lombaire avec mesure de la pression du liquide céphalorachidien et analyse du liquide céphalorachidien doit être réalisée après neuro-imagerie si la présence d'une lésion expansive a été exclue. La ponction lombaire pratiquée chez des patients présentant des lésions expansives endocrâniennes peut entraîner un engagement du tronc cérébral. Si aucune masse n'est observée à l'IRM, si la pression d'ouverture est élevée et si d'autres causes d'hypertension endocrânienne ont été exclues, le diagnostic est celui d'une hypertension endocrânienne idiopathique, qui est la cause la plus fréquente d'hypertension endocrânienne.
Traitement de l'œdème papillaire
Traitement du trouble sous-jacent
Un traitement en urgence de la maladie causale est indiqué pour diminuer la pression endocrânienne. Dans l'hypertension endocrânienne idiopathique, la perte de poids et les médicaments, tels que l'acétazolamide ou le topiramate, sont des traitements de première intention (1). La chirurgie, habituellement réservée à l'œdème papillaire grave menaçant la vision qui ne répond pas aux médicaments, comprend un shunt ventriculo-péritonéal, une fenestration de la gaine du nerf optique et une pose de stent veineux cérébral. Si la pression endocrânienne n'est pas réduite, une atrophie secondaire du nerf optique et une perte de vision peuvent survenir.
Référence pour le traitement
1. Raoof N, Hoffmann J. Diagnosis and treatment of idiopathic intracranial hypertension. Cephalalgia. 2021;41(4):472-478. doi:10.1177/0333102421997093
Points clés
L'œdème papillaire est un œdème discal dû à une augmentation de la pression endocrânienne.
Outre l'hyperhémie bilatérale et un gonflement des papilles optiques (tête du nerf optique), les patients ont souvent des veines rétiniennes engorgées et tortueuses, et des hémorragies rétiniennes péripapillaires mais qui respectent la périphérie de la rétine.
Les anomalies du fond d'œil précèdent généralement les troubles visuels.
Effectuer une neuro-imagerie immédiate et, si aucune lésion expansive n'est visible, recueillir du liquide céphalorachidien pour analyse et mesurer la pression du liquide céphalorachidien par une ponction lombaire.
Traiter le trouble sous-jacent.
