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Atrésie tricuspidienne

Par

Lee B. Beerman

, MD, Children's Hospital of Pittsburgh of the University of Pittsburgh School of Medicine

Vérifié/Révisé avr. 2023
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Ressources liées au sujet

L'atrésie tricuspidienne se caractérise par l'absence de la valvule tricuspide accompagnée d'une hypoplasie du ventricule droit. Les anomalies associées sont fréquentes et comprennent une communication interauriculaire, une communication interventriculaire, la persistance du canal artériel, une sténose valvulaire aortique ou pulmonaire et la transposition des grandes artères. Les signes de présentation comprennent la cyanose ou des signes d'insuffisance cardiaque. Le premier bruit du cœur (B1) est unique et peut être accentué. Le 2e bruit cardiaque (B2) n'est habituellement pas dédoublé. La plupart des nourrissons ont un souffle dont la nature dépend de la présence d'anomalies associées. Le diagnostic repose sur l'échocardiographie. Un cathétérisme cardiaque peut être nécessaire. Le traitement radical est la réparation chirurgicale.

L’atrésie tricuspidienne représente 1 à 3% des cardiopathies congénitales.

Ainsi, le débit sanguin pulmonaire peut être augmenté ou diminué dans les différentes formes d'atrésie tricuspide.

Atrésie tricuspide avec grands vaisseaux normalement reliés

La valvule tricuspide est absente et le ventricule droit est hypoplasique. Une communication auriculaire doit être présente.

AO = aorte; OG = oreillette gauche; VG = ventricule gauche; AP = artère pulmonaire; VP = veines pulmonaires; OD = oreillette droite; VD = ventricule droit.

Atrésie tricuspide avec grands vaisseaux normalement reliés

Symptomatologie de l'atrésie tricuspidienne

Les nourrissons qui présentent une diminution du débit sanguin pulmonaire ont habituellement une cyanose légère ou modérée à la naissance, qui augmente, parfois considérablement, durant les premiers mois de la vie. Les nourrissons dont le débit sanguin pulmonaire augmente ont des signes d'insuffisance cardiaque (p. ex., tachypnée, dyspnée durant l'alimentation, retard de croissance, transpiration) dès l'âge de 4 à 6 semaines.

L'examen clinique détecte généralement un seul premier bruit du cœur intense (B1), un seul 2e bruit (B2), en cas de sténose valvulaire pulmonaire marquée ou de transposition des gros vaisseaux et un souffle systolique précoce ou holosystolique de grade 2 à 3/6 de communication interventriculaire au bord inférieur gauche du sternum (voir tableau ). Un souffle d'éjection systolique de rétrécissement pulmonaire ou un souffle continu de persistance du canal artériel peuvent être présents au bord supérieur gauche du sternum. Un frémissement systolique est rarement palpable. Un roulement diastolique apical ne s'entendra que rarement si le débit sanguin pulmonaire est augmenté. La cyanose, si elle est présente depuis > 6 mois, peut entraîner un hippocratisme digital.

Diagnostic de l'atrésie tricuspidienne

  • Rx thorax et ECG

  • Échocardiographie

  • Habituellement, cathétérisme cardiaque

Le diagnostic d'atrésie tricuspidienne est suspecté cliniquement, confirmé par la rx thorax et l'ECG et établi par l'échocardiographie bidimensionnelle et le Doppler couleur, continu ou pulsé.

Dans la forme la plus fréquente, la rx thorax montre un cœur de taille normale ou légèrement augmentée, une dilatation de l'oreillette droite et une diminution de la trame vasculaire pulmonaire. Il est possible que la silhouette cardiaque ressemble à celle d'un patient atteint de tétralogie de Fallot Tétralogie de Fallot La tétralogie de Fallot comporte 4 caractéristiques: une large communication interventriculaire, une obstruction à l'éjection du ventricule droit et une sténose de la valvule pulmonaire, une... en apprendre davantage Tétralogie de Fallot (avec un cœur en forme de botte et un arc artériel pulmonaire concave). La trame vasculaire pulmonaire peut être augmentée et une cardiomégalie peut survenir chez le nourrisson qui présente une transposition des grandes artères Transposition des grandes artères La transposition des grandes artères (dans ce cas dextro-transposition des gros vaisseaux) correspond à une aorte qui naît directement du ventricule droit et à une artère pulmonaire, qui naît... en apprendre davantage Transposition des grandes artères . L'ECG montre typiquement une déviation axiale gauche (entre 0° et 90°) et hypertrophie ventriculaire gauche. La déviation axiale gauche n'est habituellement pas présente en cas de transposition associée des grandes artères. Une hypertrophie de l'oreillette droite ou une hypertrophie auriculaire combinée sont également fréquentes.

Un cathétérisme cardiaque peut être utile (en particulier chez les enfants plus âgés) avant la procédure palliative afin de définir les paramètres hémodynamiques et l'anatomie artérielle pulmonaire.

Traitement de l'atrésie tricuspidienne

  • Chez le nouveau-né sévèrement cyanosé, perfusion de prostaglandine E1

  • Rarement, septostomie auriculaire par ballonnet

  • Réparation chirurgicale réglée

La plupart des nouveau-nés porteurs d'une atrésie tricuspidienne, bien que cyanosés, sont bien contrôlés pendant les premières semaines de vie. Chez le nouveau-né sévèrement cyanosé, une perfusion de prostaglandine E1 (en commençant par 0,05 à 0,1 mcg/kg/min, IV) évitera la fermeture du canal artériel ou rouvrira un canal trop contracté avant toute décision de cathétérisme cardiaque ou de cure chirurgicale.

Rarement, lorsque le foramen ovale/communication interauriculaire est restrictif, une atrioseptostomie au ballonnet (technique de Rashkind) peut être effectuée au début du cathétérisme, pour décomprimer l'oreillette droite et améliorer le shunt auriculaire droite-gauche. Dans la septostomie auriculaire par ballonnet, une sonde à ballonnet est poussée dans l'oreillette gauche par le foramen ovale perméable. Le ballonnet est gonflé puis, retiré brusquement dans l'oreillette droite, afin d'élargir l'ouverture dans le septum auriculaire. La procédure améliore immédiatement la saturation artérielle systémique en oxygène.

La cure radicale nécessite de programmer plusieurs stades opératoires. Si une intervention est rendue nécessaire par une hypoxhémie au cours des 4 à 8 semaines premières après la naissance, un shunt de Blalock-Taussig-Thomas modifié (connexion d'une artère systémique et d'une artère pulmonaire à l'aide d'un tube synthétique) est placé.

Chez les nourrissons présentant un excès de débit sanguin pulmonaire et des signes d'insuffisance cardiaque, une bande artérielle pulmonaire peut être placée pour limiter le débit sanguin pulmonaire. Autrement, si le nourrisson reste stable avec une bonne croissance, la première procédure serait une procédure bidirectionnelle type Glenn ou semi-Fontan (anastomose entre la veine cave supérieure et l'artère pulmonaire droite) entre 3 et 6 mois. Une procédure de Fontan modifiée est alors pratiquée, généralement entre 1 an et 2 ans.

La procédure de Fontan consiste à détourner le flux de la veine cave inférieure directement vers l'artère pulmonaire, en court-circuitant complètement le ventricule droit (tunnel latéral) ou un conduit extracardiaque qui contourne complètement le ventricule droit. La partie proximale de l'artère pulmonaire est ligaturée, ce qui empêche l'écoulement antérograde à travers le circuit d'éjection pulmonaire et une ouverture suffisante interauriculaire est créée, si elle n'est pas déjà présente, afin de permettre l'égalisation des pressions droite et à gauche à l'étage auriculaire et la libre communication entre ces chambres. Une fenestration (petite ouverture) est souvent créée entre la voie de Fontan et l'oreillette droite. Un shunt droit-gauche par la voie de Fontan vers les oreillettes et le ventricule gauche permet la décompression de la pression veineuse systémique et l'amélioration du débit cardiaque, au prix d'une désaturation artérielle bénigne. Cette approche a augmenté le taux de survie précoce à > 90%, les taux de survie 5 ans à > 80%, et les taux de survie à 10 ans à > 70%.

La prophylaxie de l'endocardite Prévention L'endocardite infectieuse est une infection de l'endocarde, habituellement due à des bactéries (habituellement streptocoques ou staphylocoques) ou à des champignons. Elle peut entraîner de la... en apprendre davantage Prévention est recommandée avant l'opération mais n'est requise que pendant les 6 premiers mois après l'intervention chirurgicale et tant que le patient reste cyanosé ou qu'il subsiste une anomalie résiduelle adjacente à un patch chirurgical ou à du matériel prothétique.

Points clés

  • La valvule tricuspide est absente, et le ventricule droit est hypoplasique; ces défauts sont fatals à moins qu'il n'existe une ouverture entre les oreillettes avec une communication interventriculaire et/ou une persistance du canal artériel.

  • Les nourrissons dont le débit sanguin pulmonaire diminue développent une cyanose qui s'aggrave progressivement; les nourrissons dont le débit sanguin augmente présentent souvent une insuffisance cardiaque (p. ex., tachypnée, dyspnée durant l'alimentation, prise de poids insuffisante, transpiration).

  • Soulager la cyanose sévère pendant la période néonatale en administrant une perfusion de PGE1 pour maintenir le canal artériel ouvert.

  • La cure radicale nécessite de programmer plusieurs stades opératoires.

Plus d'information

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