La sténose pulmonaire (rétrécissement pulmonaire) est un rétrécissement de la voie d'éjection pulmonaire, ou une ouverture restreinte des feuillets de la valve pulmonaire, entraînant une obstruction au flux sanguin du ventricule droit vers l'artère pulmonaire pendant la systole. La plupart des cas bénins sont congénitaux; beaucoup restent asymptomatiques jusqu'à l'âge adulte. Les signes comprennent un souffle d'éjection crescendo-decrescendo. Le diagnostic repose sur l'échocardiographie. Les patients symptomatiques et ceux qui présentent des gradients importants demandent une valvuloplastie par ballonnet.
(Voir aussi Revue générale des valvulopathies cardiaques.)
Étiologie de la sténose pulmonaire
La sténose pulmonaire est le plus souvent congénitale et touche principalement les enfants; la sténose peut être valvulaire ou juste sous la valvule dans la chambre de chasse (infundibulum). Elle est souvent une composante de la tétralogie de Fallot. La sténose supravalvulaire peut également se produire, parfois associée à une sténose valvulaire, sous la forme d'un complexe valvule attachée/supravalvulaire, ou comme un rétrécissement supravalvulaire isolé (comme dans les syndromes de Williams ou d'Alagille).
Des causes moins fréquentes sont les suivantes:
Syndrome de Noonan (un syndrome génétique impliquant la voie Ras/protéine kinase activée par mitogène)
Syndrome carcinoïde (chez l'adulte)
Symptomatologie de la sténose pulmonaire
Nombre d'enfants qui ont une sténose pulmonaire restent asymptomatiques pendant des années et ne développent pas de symptômes manifestes jusqu'à l'âge adulte, bien que des anomalies puissent parfois être détectées aux tests d'effort avant l'apparition des symptômes. Même à l'âge adulte, de nombreux patients restent asymptomatiques. Lorsque les symptômes de sténose pulmonaire apparaissent, ils rappellent ceux du rétrécissement aortique (intolérance à l'effort, syncope, angor, dyspnée).
Les signes visibles et palpables reflètent les effets de l'hypertrophie du ventricule droit et comprennent une onde a importante sur le flux veineux jugulaire (due à la contraction auriculaire énergique contre un ventricule droit hypertrophié), un soulèvement précordial du ventricule droit et un frémissement systolique dans le 2e espace intercostal parasternal gauche.
Auscultation
Élargissement du 2e bruit cardiaque (B2) et retard de la composante pulmonaire de B2 (P2 [fermeture de la valvule pulmonaire])
Souffle d'éjection rude crescendo-decrescendo
À l'auscultation, le 1er bruit cardiaque (B1) est normal et le dédoublement du B2 est élargi (mais non fixe) parce que l'éjection pulmonaire prolongée cause un retard de P2. À mesure que la gravité de la sténose pulmonaire s'aggrave, P2 devient plus faible en volume. Un clic dans les sténoses pulmonaires congénitales est considéré être le résultat d'une tension anormale de la paroi ventriculaire. Le clic se produit au début de la systole (très près de B1) et peut être plus fort à l'inspiration. Un souffle d'éjection râpeux crescendo-decrescendo est audible et mieux entendu au 2e espace parasternal gauche (sténose valvulaire) ou 4e espace intercostal (sténose infundibulaire) avec le diaphragme du stéthoscope lorsque le patient est penché en avant. En cas d'insuffisance et d'hypertrophie du ventricule droit, les 3e et 4e bruits cardiaques (B3 et B4) sont rarement audibles dans le 4e espace intercostal parasternal gauche.
Contrairement au souffle du rétrécissement aortique, un souffle de rétrécissement pulmonaire n'irradie pas et la composante crescendo s'allonge avec la progression de la sténose. Le souffle augmente immédiatement lors de la fin du Valsalva et en inspiration; le patient peut avoir besoin d'être debout pour que cet effet se faire entendre.
Diagnostic de la sténose de la valvule pulmonaire
Échocardiographie
Le diagnostic de sténose pulmonaire est confirmé par l'échocardiographie Doppler, qui peut caractériser la sévérité comme (1):
Léger: pic de gradient < 36 mmHg ou vitesse de pointe < 3 m/s
Modéré: pic de gradient de 36 à 64 mmHg (vitesse de pointe de 3 à 4 m/seconde)
Sévère: pic de gradient > 64 mmHg (vitesse de pointe > 4 m/seconde)
L'ECG peut être normal ou montrer une hypertrophie du ventricule droit ou un bloc de branche droit.
Le cathétérisme du cœur droit est indiqué lorsque 2 niveaux d'obstruction sont suspectés (valvulaire et infundibulaire), lorsqu'une mesure directe des pressions ventriculaires droites ou d'autres pressions est nécessaire, lorsque les signes cliniques et échocardiographiques diffèrent, ou avant qu'une intervention soit effectuée.
L'IRM cardiaque peut être utile s'il est nécessaire de quantifier la taille ou la fonction du ventricule droit, ou le degré d'insuffisance pulmonaire concomitante.
Caractéristiques phonocardiographiques des souffles cardiaques
Référence pour le diagnostic
1. Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. 2018 AHA/ACC Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines [published correction appears in Circulation 2019 Apr 2;139(14):e833-e834. doi: 10.1161/CIR.0000000000000683]. Circulation 2019;139(14):e698-e800. doi:10.1161/CIR.0000000000000603
Traitement de la sténose pulmonaire
Valvuloplastie par ballonnet
Parfois valvuloplastie ou remplacement valvulaire chirurgical
Le pronostic de la sténose pulmonaire sans traitement est généralement bon et s'améliore en cas d'intervention appropriée. La sténose valvulaire pulmonaire légère chez l'enfant peut s'améliorer et même se résoudre spontanément.
Le traitement de première ligne de la sténose pulmonaire est la valvuloplastie par ballonnet, qui est indiquée chez les patients symptomatiques présentant une sténose valvulaire modérée ou sévère et chez les patients asymptomatiques présentant une sténose sévère.
La valvuloplastie chirurgicale peut être effectuée en présence d'une autre indication de chirurgie cardiaque si le patient n'est pas par ailleurs candidat à une approche transcathéter. Le remplacement de la valvule pulmonaire peut être nécessaire en cas de régurgitation/insuffisance pulmonaire significative (RP), une dysplasie de la valve pulmonaire et/ou une hypoplasie de l'anneau de la valvule pulmonaire (1). Un conduit valvé ou non valvé du ventricule droit vers l'artère pulmonaire est utilisé lorsque l'anatomie exclut l'utilisation de la valvule native.
Lorsqu'un remplacement valvulaire chirurgical est nécessaire, les bioprothèses sont préférées en raison des taux élevés de thrombose des valvules mécaniques cardiaques droites; une anticoagulation est temporairement nécessaire (voir Anticoagulation chez les patients porteurs de valve cardiaque prothétique ou de valvulopathie native).
Le remplacement percutané (transcathéter) de la valve pulmonaire est proposé dans de nombreux centres traitant de cardiopathies congénitales pour réduire le nombre de procédures à cœur ouvert, en particulier dans le cas des patients qui ont eu ou sont susceptibles d'avoir de multiples interventions sur la valve pulmonaire. La possibilité d'utiliser cette technique dépend de la taille du patient et de l'adéquation de l'anneau de la valve pulmonaire ou de la « zone d'atterrissage ».
Référence pour le traitement
1. Stout KK, Daniels CJ, Aboulhosn JA, et al. 2018 AHA/ACC Guideline for the Management of Adults With Congenital Heart Disease: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines [published correction appears in Circulation 2019 Apr 2;139(14):e833-e834. doi: 10.1161/CIR.0000000000000683]. Circulation 2019;139(14):e698-e800. doi:10.1161/CIR.0000000000000603
Points clés
La sténose pulmonaire est généralement congénitale, mais les symptômes (p. ex., syncopes, angor, dyspnée) n'apparaissent habituellement pas avant l'âge adulte.
Les bruits cardiaques comprennent un dédoublement large mais non fixe du deuxième bruit cardiaque et un souffle râpeux d'éjection crescendo-decrescendo mieux entendu au niveau du 2e ou du 4e espace intercostal parasternal gauche lorsque le patient se penche en avant; le souffle devient immédiatement plus intense lors du relâchement de la manœuvre de Valsalva et à l'inspiration.
Une valvuloplastie par ballonnet est effectuée chez les patients symptomatiques et chez les patients asymptomatiques qui ont une sténose pulmonaire sévère.
