Autres anomalies cardiaques congénitales

L'atrésie pulmonaire avec un septum ventriculaire intact, dans laquelle la valve pulmonaire n'est pas correctement formée, empêchant ainsi le flux sanguin du cœur vers les poumons, est fréquemment associée à une hypoplasie de la valvule tricuspide et du ventricule droit. Cette association se comprend facilement car la croissance ventriculaire normale au cours de la vie fœtale dépend d'un flux entrant et sortant de ce ventricule, approprié.

Les anomalies des coronaires, en particulier les connexions fistuleuses des artères coronaires au ventricule droit hypoplasique et les sténoses des artères coronaires sont fréquentes et ont un impact majeur sur le pronostic et les options chirurgicales; la chirurgie est toujours nécessaire. La survie postnatale immédiate dépend de la perméabilité du canal artériel. Les nourrissons sont amenés au médecin pour une cyanose et des signes auscultatoires qui peuvent comprendre un souffle d'insuffisance tricuspidienne ou un canal artériel perméable. Si non diagnostiquée par l'échographie prénatale, le diagnostic postnatal repose sur l'échocardiographie.

La sténose de la valvule pulmonaire (voir aussi Sténose pulmonaire) en tant que signe isolé est un défaut congénital fréquent (7 à 10% des malformations cardiaques congénitales) et conduit à l'obstruction de la sortie du ventricule droit. Cette obstruction entraîne une hypertrophie ventriculaire droite et finalement une insuffisance ventriculaire droite. La pathologie peut être constituée d'une fusion commissurale d'une bi-valve ou d'une tri-valve ou une dysplasie foliaire.

Les signes cliniques comprennent un clic d'éjection systolique précoce important et un deuxième bruit cardiaque normal ou un dédoublement large du deuxième bruit cardiaque (B2) avec une composante pulmonaire douce et un souffle d'éjection systolique dur (intensité variant directement avec la gravité de la sténose), qui est le plus fort au niveau de la partie haute du bord sternal gauche. Chez le nouveau-né présentant une sténose pulmonaire critique, une cyanose est présente du fait d'un shunt auriculaire droit-gauche par un foramen ovale perméable.

Le traitement consiste habituellement en une dilatation par ballonnet transcathéter. Si la sténose est modérée à sévère, le soulagement chirurgical de la sténose est très efficace, mais la chirurgie est généralement réservée aux valvules qui ne sont pas sujettes à une dilatation par ballonnet transcathéter.

Ces anomalies comprennent toutes lésions complexes avec un seul ventricule fonctionnel et comprennent une hypoplasie du ventricule droit ou du ventricule gauche et, plus rarement, une chambre ventriculaire unique et indifférenciée. Le moment ou se produit la présentation postnatale dépend de la présence d'une communication interauriculaire, d'une sténose pulmonaire et d'une persistance du canal artériel; les nourrissons peuvent présenter une insuffisance cardiaque ou une cyanose. Si non diagnostiquée par l'échographie prénatale, le diagnostic postnatal repose sur l'échocardiographie.

La prise en charge chirurgicale consiste à assurer un débit sanguin pulmonaire suffisant via une anastomose artérielle systémico-pulmonaire (p. ex., shunt de Blalock-Taussig-Thomas modifié [voir Tétralogie de Fallot]) chez les patients qui ont une diminution du débit sanguin pulmonaire ou pour protéger le lit vasculaire pulmonaire et limiter le flux sanguin pulmonaire par un bandage de l'artère pulmonaire ou une autre intervention (telle qu'une reconstruction de type Norwood des racines aortiques et pulmonaires, parfois appelée anastomose de Damus-Kaye-Stansel) en cas de surcirculation pulmonaire. Plus tard, le procédé de Fontan pourra être utilisé en tant que traitement radical, en transformant le seul ventricule fonctionnel en ventricule systémique.