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Bicuspidie aortique

Par

Lee B. Beerman

, MD, Children's Hospital of Pittsburgh of the University of Pittsburgh School of Medicine

Dernière révision totale déc. 2020| Dernière modification du contenu déc. 2020
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La bicuspidie aortique correspond à la présence de seulement deux valvules (plutôt que les trois normales).

Il existe une prédilection génétique pour les valvules aortiques bicuspides avec une prévalence familiale de 9%, les parents au premier degré des patients porteurs d'une valvule aortique bicuspide doivent donc subir une échocardiographie de dépistage. La reconnaissance d'une valve bicuspide, même chez un patient qui a une fonction valvulaire normale, est importante pour le suivi en raison de l'association des valves bicuspides avec une racine aortique progressive ou une dilatation aortique ascendante et la formation d'un anévrisme. La prévalence rapportée de cette complication varie considérablement selon les études, mais, en général, une dilatation se produira chez jusqu'à 56% des personnes âgées de < 30 ans (2 Références générales La bicuspidie aortique correspond à la présence de seulement deux valvules (plutôt que les trois normales). La bicuspidie aortique est l’anomalie cardiovasculaire congénitale la plus courante... en apprendre davantage ).

Références générales

  • 1. Freeze SL, Landis BJ, Ware SM, Helm BM: Bicuspid aortic valve: a review with recommendations for genetic counseling. J Genet Couns 25(6):1171–1178, 2016.

  • 2. Tadros TM, Klein MD, Shapira OM: Ascending aortic dilatation associated with bicuspid aortic valve: pathophysiology, molecular biology, and clinical implications. Circulation 119(6):880–890, 2009. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.108.795401

Symptômes

Les enfants porteurs d'une valve aortique bicuspide peuvent être asymptomatiques s'il y a peu ou pas de dysfonctionnement de la valve. Les symptômes dépendent du type de complication et peuvent comprendre une fièvre en cas d'endocardite infectieuse ou une dyspnée, une fatigue, une syncope, des palpitations et une intolérance à l'exercice en raison d'une insuffisance ou d'une sténose valvulaire. L'examen révèle un clic systolique précoce, un souffle d'éjection systolique et, en cas d'insuffisance aortique, un souffle diastolique decrescendo.

Diagnostic

  • Échocardiographie

Le diagnostic repose sur l'examen clinique et l'échocardiographie. L'échocardiographie montre le signe caractéristique de la fusion de deux des trois feuillets de la valve aortique. La fusion des feuillets coronaire droit et coronaire gauche correspond à la morphologie la plus fréquente. Les enfants présentant une fusion des valves coronaires droites et non coronaires droites sont plus susceptibles de présenter une progression du dysfonctionnement de la valve et de nécessiter une intervention au cours de l'enfance.

Traitement

  • Dilatation par ballonnet ou réparation chirurgicale

Le traitement de la valve aortique bicuspide est indiqué si un dysfonctionnement grave de la valve se développe et si des symptômes apparaissent. Le traitement consiste en une dilatation par ballonnet ou en une réparation chirurgicale des valves sténosées. Les valves insuffisantes sont traitées chirurgicalement.

Plus d'information

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