L'insuffisance aortique (IA) est une fermeture incomplète de la valve aortique, entraînant un reflux sanguin de l'aorte vers le ventricule gauche pendant la diastole. Les causes en sont la dégénérescence valvulaire, la dilatation de la racine de l'aorte, ou les deux, liées à une valve aortique bicuspide sous-jacente, la dissection de la racine de l'aorte, le rhumatisme articulaire aigu, l'endocardite, la dégénérescence myxomateuse, et les maladies du tissu conjonctif (p. ex., le syndrome de Marfan) ou rhumatologiques. Les symptômes comprennent la dyspnée d'effort, l'orthopnée, la dyspnée paroxystique nocturne, les palpitations et les douleurs thoraciques. L'examen clinique montre une augmentation de la pression différentielle et un souffle diastolique. Le diagnostic repose sur l'examen clinique et l'échocardiographie. Le traitement consiste dans le remplacement ou la réparation chirurgicale de la valvule aortique.
(Voir aussi Revue générale des valvulopathies cardiaques.)
Étiologie de la régurgitation aortique
L'insuffisance aortique, également appelée régurgitation aortique, peut être aiguë (très rarement) ou chronique.
Les causes principales d'insuffisance aortique aiguë sont:
Les principales causes d'insuffisance aortique chronique chez l'adulte sont:
Dégénérescence de la valvule et de la racine aortiques (avec ou sans une bicuspidie)
Dégénérescence myxomateuse
Traumatisme
Les causes les plus fréquentes d'insuffisance aortique chronique chez l'enfant sont:
Communication interventriculaire avec prolapsus valvulaire aortique
L'insuffisance aortique due à une dégénérescence myxoïde peut se développer dans le cadre d'un syndrome de Marfan ou d'un syndrome d'Ehlers-Danlos.
Exceptionnellement, l'insuffisance aortique est due à une spondyloarthropathie séronégative (p. ex., spondylarthrite ankylosante, arthrite réactionnelle, rhumatisme psoriasique), à une polyarthrite rhumatoïde, à un lupus érythémateux disséminé, à une arthrite associée à la rectocolite ulcéro-hémorragique, à une aortite luétique (syphilitique), à une ostéogenèse imparfaite, à un rétrécissement aortique supravalvulaire ou sous-aortique membraneux discret, à une artérite de Takayasu, à une rupture d'un sinus de Valsalva, à une acromégalie et à une artérite à cellules géantes.
Physiopathologie de l'insuffisance aortique
En cas d'insuffisance aortique, une surcharge volémique du ventricule gauche se produit car durant la diastole le ventricule gauche reçoit du sang régurgité de l'aorte en plus du sang provenant de l'oreillette gauche.
En cas d'insuffisance aortique aiguë, le ventricule gauche n'a pas le temps de se dilater pour s'adapter à l'augmentation du volume, ce qui peut alors provoquer une augmentation rapide de la pression ventriculaire gauche et, par la suite, un œdème pulmonaire et une diminution du débit cardiaque.
Dans l'insuffisance aortique chronique, une hypertrophie et une dilatation du ventricule gauche peuvent progressivement se produire, de sorte que la pression ventriculaire gauche et le débit cardiaque sont maintenus. Mais une décompensation peut finalement se développer et finir par entraîner des arythmies, une altération du ventricule gauche et une insuffisance cardiaque.
Symptomatologie de l'insuffisance aortique
L'insuffisance aortique aiguë peut provoquer des symptômes d'insuffisance cardiaque (dyspnée, fatigue, faiblesse, œdème) et un choc cardiogénique (hypotension qui induit des lésions multisystémiques).
L'insuffisance aortique chronique est habituellement asymptomatique pendant des années; une dyspnée d'effort progressive, une orthopnée, une dyspnée paroxystique nocturne et des palpitations se développent insidieusement.
Les symptômes d'insuffisance cardiaque sont mal corrélés avec les mesures objectives de la fonction du ventricule gauche. La douleur thoracique (angor) touche relativement peu de patients qui n'ont pas de coronaropathie coexistante et, lorsqu'elle survient, est particulièrement fréquente la nuit. Les patients peuvent présenter une endocardite (p. ex., fièvre, anémie, perte de poids, phénomènes emboliques) car la valve aortique anormale est prédisposée à une colonisation bactérienne.
Les signes varient en gravité et en acuité. Les signes de l'insuffisance aortique aiguë sont ceux de l'insuffisance cardiaque et du choc cardiogénique et comprennent généralement une tachycardie, des extrémités froides, des crépitements pulmonaires et une pression artérielle basse. Le 1er bruit cardiaque (B1) est généralement absent (parce que les pressions diastoliques aortiques et du ventricule gauche s'égalisent) et un 3e bruit cardiaque (B3) est fréquent.
Avec la progression de l'insuffisance aortique chronique, la pression artérielle systolique augmente alors que la pression artérielle diastolique diminue, ce qui augmente la pression différentielle. Avec le temps, le choc de pointe du ventricule gauche peut s'élargir, augmenter en amplitude et se déplacer vers le bas et latéralement, avec une dépression systolique de toute la région parasternale gauche, créant un mouvement de balancement de l'hémithorax gauche.
Le souffle cardiaque typique de l'insuffisance aortique est un souffle diastolique décroissant, soufflant, aigu, commençant peu après le premier bruit cardiaque. Il est généralement plus fort dans l'insuffisance aortique chronique, et peut être faible ou absent dans l'insuffisance aortique aiguë même si elle est sévère. Cependant, un roulement médiodiastolique ou télédiastolique entendu à l'apex (roulement d'Austin Flint) peut être dû à l'irruption rapide du flux régurgitant dans le ventricule gauche, entraînant une vibration de la valve mitrale durant le pic du flux auriculaire.
Un frémissement systolique apical ou carotidien peut devenir palpable à des stades évolués de l'insuffisance aortique; il est provoqué par de gros volumes d'éjection systolique et une pression diastolique basse.
Les signes auscultatoires supplémentaires peuvent comprendre un 1er bruit cardiaque normal B1 et un 2e bruit (B2) sans dédoublement, fort, sec ou claquant dû à une augmentation du recul élastique aortique. Le souffle de l'insuffisance aortique est souvent peu impressionnant, commençant peu après la composante aortique de B2 (A2); il est plus fort au 3e ou 4e espace intercostal parasternal gauche ou à l'apex. Le souffle est le mieux entendu avec le diaphragme du stéthoscope lorsque le patient se penche en avant en apnée en fin d'expiration. Son intensité augmente en réponse aux manœuvres qui augmentent la post-charge (p. ex., position accroupie, effort de serrage isométrique des mains). Si l'insuffisance aortique est peu importante, le souffle ne peut survenir qu'en protodiastole. Si la pression diastolique du ventricule gauche est très élevée, le souffle est bref car les pressions aortiques et du ventricule gauche s'égalisent plus tôt dans la diastole.
Les autres bruits anormaux comprennent un souffle d'éjection et de régurgitation (va-et-vient), un clic d'éjection peu après le B1, et un souffle d'éjection de débit. Un souffle diastolique entendu près de l'aisselle ou dans la partie gauche moyenne du thorax (souffle de Cole-Cecil) est entraîné par la fusion du souffle aortique avec le 3e bruit cardiaque B3, qui est dû à un remplissage simultané du ventricule gauche à partir de l'aorte et de l'insuffisance aortique. Un souffle d'Austin Flint peut imiter le souffle diastolique de la sténose mitrale.
Les signes visibles comprennent:
Oscillation de la tête (signe de Musset)
Pulsations du lit des ongles capillaires (signe de Quincke, mieux visualisé sous une légère pression).
Pulsation de la luette (signe de Müller)
Les signes palpables comprennent:
Pouls de grand volume avec montée et descente rapides (pouls frappé, en coup de bélier ou pouls de Corrigan)
Pulsation des artères carotides (signe de Corrigan)
Pulsation des artères rétiniennes (signe de Becker)
Pulsation du foie (signe de Rosenbach)
Pulsation de la rate (signe de Gerhard)
Les signes tensionnels peuvent comprendre:
Pression systolique poplitée ≥ 60 mmHg supérieure à la pression brachiale (signe de Hill)
Une chute de la pression artérielle diastolique > 15 mmHg avec élévation du bras (signe de Mayne)
Les signes auscultatoires comprennent un:
Son aigu entendu au-dessus du pouls fémoral (bruit de pistolet ou signe de Traube)
Un souffle systolique fémoral distal et un souffle diastolique proximal par rapport à la compression artérielle (signe de Duroziez)
Diagnostic de l'insuffisance aortique
Échocardiographie
Le diagnostic d'insuffisance aortique est évoqué à partir de l'anamnèse et de l'examen clinique, il est confirmé par l'échocardiographie. L'échocardiographie Doppler est la méthode de choix pour détecter et quantifier l'importance du flux sanguin régurgitant et permet de définir le grade de sévérité de l'insuffisance aortique. L'échocardiographie bidimensionnelle peut analyser la taille de la racine de l'aorte ainsi que l'anatomie et la fonction du ventricule gauche. L'échocardiographie bidimensionnelle et tridimensionnelle peut être utilisée pour évaluer la morphologie des valves.
L'insuffisance aortique chronique sévère est suggérée devant l'un des signes suivants:
Largeur du jet du doppler couleur ≥ 65% du diamètre des voies d'éjection du ventricule gauche
Inversion holodiastolique d'écoulement dans l'aorte abdominale (spécifique de l'insuffisance aortique sévère)
Volume de régurgitation ≥ 60 mL/battement
Fraction de régurgitation ≥ 50%
Vena contracta > 6 mm (le diamètre le plus étroit du flux liquidien en aval de l'orifice valvulaire anormal)
L'échocardiographie peut également évaluer le degré d'une hypertension artérielle pulmonaire secondaire à une insuffisance ventriculaire gauche, détecter des végétations ou un épanchement péricardique (p. ex., en cas de dissection aortique) et procure des informations pronostiques. La coarctation est associée à une valvule bicuspide et est détectée par échocardiographie en plaçant le transducteur à ultrasons au niveau de la fourchette sternale, ainsi qu'en évaluant le pattern Doppler dans l'aorte abdominale. L'échocardiographie transœsophagienne et l'échocardiographie tridimensionnelle fournissent une visualisation complémentaire de la dilatation aortique et de l'anatomie valvulaire, ce qui est particulièrement utile lorsqu'une réparation chirurgicale est envisagée. Si l'aorte est augmentée de volume, une TDM ou une IRM synchronisées sont recommandées pour évaluer l'ensemble de l'aorte thoracique. L'IRM peut aussi permettre d'évaluer la fonction ventriculaire gauche et le degré de l'insuffisance aortique lorsque les images échocardiographiques sont infra-optimales.
Un ECG et une radiographie de thorax doivent également être réalisés.
L'ECG peut montrer des anomalies de repolarisation avec ou sans augmentation des voltages en faveur d'une hypertrophie du ventricule gauche, une hypertrophie de l'oreillette gauche et une inversion de l'onde T avec dépression du segment ST dans les dérivations précordiales.
La radiographie de thorax peut montrer une cardiomégalie et une dilatation de la racine de l'aorte en cas d'insuffisance aortique chronique évolutive. Si l'insuffisance aortique est sévère, des signes d'œdème du poumon et d'insuffisance cardiaque peuvent également être présents. Le test d'effort permet d'évaluer la capacité fonctionnelle et les symptômes en cas d'insuffisance aortique documentée et de symptomatologie incertaine.
La coronarographie doit être réalisée avant l'intervention, même en l'absence d'angor, car environ 20% des patients qui ont une insuffisance aortique grave présentent une coronaropathie (1) pouvant nécessiter un pontage associé.
Les parents au premier degré de patients atteints d'une bicuspidie doivent être examinés par échocardiographie, car jusqu'à 15% seront affectés de manière similaire (2).
Caractéristiques phonocardiographiques des souffles cardiaques
Références pour le diagnostic
1. Graboys TB, Cohn PF. The prevalence of angina pectoris and abnormal coronary arteriograms in severe aortic valvular disease. Am Heart J 1977;93(6):683-686. doi:10.1016/s0002-8703(77)80062-8
2. Borger MA, Fedak PWM, Stephens EH, et al. The American Association for Thoracic Surgery consensus guidelines on bicuspid aortic valve-related aortopathy: Full online-only version. J Thorac Cardiovasc Surg 2018;156(2):e41-e74. doi:10.1016/j.jtcvs.2018.02.115
Traitement de l'insuffisance aortique
Antagonistes des récepteurs de l'angiotensine II, pour la dilatation de la racine aortique
Remplacement ou réparation valvulaire aortique
Traitement pharmacologique de l'insuffisance cardiaque, si présente
Lorsqu'une dilatation de la racine de l'aorte fait partie du mécanisme de l'insuffisance aortique, les bloqueurs des récepteurs de l'angiotensine II peuvent ralentir la progression de la dilatation de la racine, ce qui en fait des médicaments privilégiés en cas d'hypertension concomitante. Ces médicaments ne réduisent pas la gravité de l'insuffisance aortique et ne modifient pas la progression de la maladie.
L'intervention est le remplacement valvulaire aortique chirurgical ou (moins souvent) la réparation valvulaire. Une valvule bioprothétique aortique nécessite une anticoagulation pendant 3 à 6 mois après l'opération, mais une valvule mécanique nécessite une anticoagulation à vie par la warfarine. Les anticoagulants oraux non antivitamines K à long terme ou la warfarine peuvent être envisagés chez les patients qui ont une valvule bioprothétique et une fibrillation auriculaire. (Voir aussi Anticoagulation chez les patients porteurs de valvule cardiaque prothétique ou atteints de valvulopathie sur valvule native.)
L'implantation transcathéter d'une valvule aortique est difficile en cas d'insuffisance aortique en raison de la dilatation de l'anneau aortique et de l'absence de calcification suffisante des valves, ce qui induit la migration de la valve prothétique et/ou une fuite paravalvulaire (1).
Les patients qui ne sont pas candidats à la chirurgie tirent profit d'un traitement pharmacologique de l'insuffisance cardiaque. Les bêta-bloqueurs doivent être utilisés avec prudence car ils bloquent la tachycardie compensatoire et aggravent l'insuffisance aortique en prolongeant la diastole. L'insertion d'une pompe à ballonnet intra-aortique est contre-indiquée car le gonflage diastolique du ballonnet aggrave l'insuffisance aortique.
En cas d'insuffisance aortique grave chez des patients qui ne remplissent pas les critères d'une indication d'une intervention doivent être réévalués cliniquement et échocardiographiquement tous les 6 à 12 mois.
L'antibiothérapie préventive de l'endocardite n'est pas recommandée en cas d'insuffisance aortique, sauf après un remplacement valvulaire (voir tableau Prophylaxie de l'endocardite recommandée lors de procédures bucco-dentaires ou respiratoires).
Indications d'une intervention
L'intervention est indiquée lorsque:
L'insuffisance aortique est sévère et est à l'origine des symptômes
L'insuffisance aortique est sévère et provoque un dysfonctionnement du ventricule gauche (fraction d'éjection ≤ 55%, dimension télésystolique du ventricule gauche > 50 mm, ou dimension télésystolique du VG indexée à la surface corporelle > 25 mm/m2)
L'insuffisance aortique est sévère et au moins 3 études montrent un déclin progressif de la fraction d'éjection à 55 à 60% ou une augmentation progressive de la dimension diastolique du ventricule gauche jusqu'à > 65 mm
Les patients qui ont une augmentation du diamètre de l'aorte ascendante ont fréquemment une insuffisance aortique ainsi qu'un risque accru de dissection aortique. Un risque élevé de dissection aortique peut être la première indication de la chirurgie cardiaque, qui doit être entreprise lorsque
Le diamètre de l'aorte ascendante est > 55 mm
Une bicuspidie est présente en cas de diamètre de l'aorte ascendante de 50 à 55 mm avec un taux de croissance aortique > 5 mm/an, une coarctation aortique ou des antécédents familiaux de dissection aortique
Un syndrome de Marfan est présent en cas de diamètre de l'aorte ascendante > 50 mm (ou moins si la vitesse de croissance aortique est > 5 mm/an) ou en cas d'antécédents familiaux de dissection aortique à un diamètre < 50 mm
Lorsqu'une chirurgie cardiaque est effectuée pour d'autres raisons, une chirurgie aortique concomitante est indiquée si le diamètre de l'aorte ascendante est ≥ 45 mm
Référence pour le traitement
1. Otto CM, Nishimura RA, Bonow RO, et al: 2020 ACC/AHA Guideline for the Management of Patients With Valvular Heart Disease: Executive Summary: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Joint Committee on Clinical Practice Guidelines. Circulation 143(5):e35–e71, 2021. doi: 10.1161/CIR.0000000000000932
Pronostic de la régurgitation aortique
Sous traitement, la survie à 10 ans des patients présentant une insuffisance aortique légère à modérée est de 80 à 95%. Lorsqu'un remplacement valvulaire est réalisé au moment opportun (c'est-à-dire, avant l'insuffisance cardiaque en utilisant les critères d'intervention acceptés), le pronostic à long terme du patient présentant des insuffisances aortiques modérées à sévères est bon. Cependant, le pronostic des patients qui ont une insuffisance aortique sévère et une insuffisance cardiaque est beaucoup plus sombre.
Points clés
Les causes primitives d'insuffisance aortique aiguë sont l'endocardite bactérienne et la dissection de l'aorte ascendante; l'insuffisance aortique chronique chez les adultes est le plus souvent causée par une dégénérescence de la valvule aortique ou une dilatation de la racine aortique.
L'insuffisance aortique aiguë provoque des symptômes d'insuffisance cardiaque et un choc cardiogénique, mais les signes d'insuffisance aortique peuvent être absents.
L'insuffisance aortique chronique est habituellement asymptomatique pendant des années suivie d'une dyspnée d'effort progressive, d'une orthopnée et d'une dyspnée paroxystique nocturne.
Les bruits cardiaques typiques de l'insuffisance aortique comprennent un B1 normal suivi d'un B2 claquant et d'un souffle diastolique, aigu, decrescendo.
L'insuffisance aortique aiguë nécessite un remplacement de la valvule aortique ou sa réparation rapide.
L'insuffisance aortique chronique nécessite un remplacement ou une réparation de la valvule aortique lorsque les symptômes de dysfonctionnement ventriculaire gauche se développent; les patients qui répondent aux critères mais ne sont pas candidats à la chirurgie tirent profit d'un traitement médical de l'insuffisance cardiaque.
L'insuffisance aortique est parfois accompagnée d'une aorte ascendante dilatée. Les indications de la chirurgie de l'aorte ascendante peuvent apparaître avant que la chirurgie ne soit indiquée du fait de l'insuffisance aortique.
