La communication auriculoventriculaire consiste en une communication interauriculaire de type ostium primum associée à une valvule auriculoventriculaire commune, avec ou sans communication interventriculaire associée (type septal auriculoventriculaire). Ces anomalies résultent d'un développement anormal des coussins endocardiques. Les patients qui n'ont pas de composante de communication interventriculaire ou qui ont une petite communication interventriculaire et chez qui la valvule auriculoventriculaire fonctionne correctement peuvent être asymptomatiques. En cas de composante de communication interventriculaire de grande taille ou d'insuffisance de la valvule auriculoventriculaire importante, les patients ont souvent des signes d'insuffisance cardiaque, dont une dyspnée lors de l'alimentation, une mauvaise croissance, une tachypnée et une diaphorèse. Des souffles cardiaques, une tachypnée, une tachycardie et une hépatomégalie sont fréquents. Le diagnostic repose sur l'échocardiographie. Le traitement est la cure chirurgicale dans tous les cas sauf les plus petites communications.
(Voir aussi Revue générale des anomalies cardiovasculaires congénitales, Communication interauriculaire et Communication interventriculaire.)
Le canal atrio-ventriculaire commun représente près de 5% des cardiopathies congénitales. Dans le passé, cette anomalie a reçu différents noms, tels que défaut du canal auriculoventriculaire ou anomalie des coussins endocardiques. Le terme d'« anomalie septale auriculoventriculaire » a généralement été accepté comme la désignation préférée parce que le septum auriculoventriculaire (structure septale séparant le ventricule gauche de l'oreillette droite) est absent dans toutes les formes de cette malformation.
Une communication auriculoventriculaire peut être
Complète, avec une grande communication interventriculaire (non restrictive) au niveau de l'entrée
Transitionnelle, avec une communication interventriculaire de petite taille ou de taille moyenne (restrictive)
Partielle, sans communication interventriculaire
La majorité des patients présentant la forme complète sont atteints d’un syndrome de Down. Une communication auriculoventriculaire est également fréquente dans les syndromes d'hétérotaxie. L'hétérotaxie correspond à des anomalies du développement de la "latéralité" des organes thoraciques et abdominaux. Une isomérie droite ou gauche est habituellement présente. L'isomérie droite est associée à des auricules droits bilatéraux, à des bronches droites bilatérales, à des poumons trilobés et à une asplénie. Inversement, l'isomérie gauche est associée à des auricules gauches bilatéraux, à des bronches gauches bilatérales, à des poumons bi-lobés et à une polysplénie. Certaines formes de cardiopathies congénitales complexes sont presque toujours présentes dans le syndrome de Down.
Communication septale auriculoventriculaire complète
Une communication septale auriculoventriculaire complète, également appelée défaut du canal atrioventriculaire complet (voir figure ), consiste en une
Une grande communication interauriculaire de type ostium primum au niveau de la face antéro-inférieure du septum
Communication interventriculaire d'admission contiguë non restrictive
Orifice commun de la valvule auriculoventriculaire
Une communication septale auriculoventriculaire complète est une grande communication centrale unique située dans le septum du cœur. Un shunt gauche-droite s'établit aux niveaux auriculaire et ventriculaire et est souvent très large. La régurgitation au niveau de la valvule auriculoventriculaire peut être importante, produisant parfois un shunt direct ventricule gauche-oreillette droite. Ces anomalies entraînent une dilatation des 4 cavités cardiaques. Les grandes communications entraînent une transmission directe de la pression systémique du ventricule gauche au ventricule droit et aux artères pulmonaires. Les anomalies hémodynamiques sont semblables à celles des communications interventriculaires importantes.
Si une communication auriculoventriculaire complète n'est pas réparée, avec le temps, l'augmentation du flux sanguin pulmonaire, de la pression de l'artère pulmonaire et des résistances vasculaires pulmonaires peut conduire à l'inversion de direction du shunt vasculaire avec cyanose et syndrome d'Eisenmenger.
Communication septale auriculoventriculaire (canal atrio-ventriculaire) (forme complète)
Le débit sanguin pulmonaire, le volume de toutes les cavités, et, souvent, les résistances vasculaires pulmonaires sont augmentés. Les pressions auriculaires sont des pressions moyennes. AO = aorte; VCI = veine cave inférieure; OG = oreillette gauche; VG = ventricule gauche; AP = artère pulmonaire; VP = veines pulmonaires; OD = oreillette droite; VD = ventricule droit; VCS = veine cave supérieure. |
Communication septale atrio-ventriculaire transitionnelle (avec deux anneaux auriculoventriculaires distincts)
Une communication septale auriculoventriculaire transitionnelle, également appelée défaut du canal atrioventriculaire transitionnel, comprend
Une communication interauriculaire type ostium primum
Une communication interventriculaire d'admission restrictive, qui peut être de petite taille ou de taille modérée
Une valvule auriculoventriculaire commune, qui peut ou non être partitionnée en un orifice gauche et droit
Dans une communication septale auriculoventriculaire transitionnelle (avec deux anneaux auriculoventriculaires), le shunt au niveau auriculaire est généralement important. Le shunt au niveau ventriculaire est plus petit que celui de la forme complète, et la pression ventriculaire droite est inférieure à la pression ventriculaire gauche. L'hémodynamique dépend largement de la taille de la communication interventriculaire et de la présence d'une régurgitation importante au niveau de la valvule auriculoventriculaire.
Communication septale atrioventriculaire partielle
Une communication septale auriculoventriculaire partielle consiste en
Une communication interauriculaire type ostium primum
Partitionnement de la valvule auriculoventriculaire commune en 2 orifices auriculoventriculaires séparés, aboutissant à ce que l'on appelle une fente de la valvule mitrale (orifice auriculoventriculaire gauche)
Le septum ventriculaire est intact. Les anomalies hémodynamiques sont semblables à celles des communications interauriculaires de type ostium secundum (p. ex., shunt gauche-droite au niveau auriculaire, cavités cardiaques droites augmentées de volume, augmentation du flux sanguin pulmonaire) avec la constatation additionnelle de degrés variables de régurgitation de la valvule auriculoventriculaire.
Communication septale atrioventriculaire déséquilibrée
Dans un sous-ensemble de patients, la valvule auriculoventriculaire commune est positionnée plus au-dessus d'un ventricule que sur l'autre. Cette pathologie, appelée communication septale auriculoventriculaire déséquilibrée, se traduit par le fait qu'un ventricule reçoit un flux sanguin plus important et devient dominant (plus grand), et que l'autre ventricule est sous-développé.
Symptomatologie de la communication septale auriculoventriculaire
Une communication septale auriculoventriculaire complète avec large shunt gauche-droite entraîne des signes d'insuffisance cardiaque (p. ex., tachypnée, dyspnée durant l'alimentation, retard pondéral, transpiration) qui apparaissent vers l'âge de 4 à 6 semaines. Une maladie obstructive de la vascularisation pulmonaire (syndrome d'Eisenmenger) est habituellement une complication tardive, mais peut survenir plus tôt, en particulier chez les enfants atteints du syndrome de Down.
Les communications auriculo-ventriculaires partielles ne provoquent généralement pas de symptômes pendant l'enfance tant que la régurgitation de la valvule auriculoventriculaire gauche est modérée ou absente. Cependant, les symptômes (p. ex., intolérance à l'effort, fatigue, palpitations) peuvent se développer pendant l'adolescence ou au début de l'âge adulte. Les nourrissons ayant une régurgitation de la valvule auriculoventriculaire gauche modérée ou grave présentent souvent des signes d'insuffisance cardiaque.
Les patients qui ont une communication auriculoventriculaire transitionnelle (avec deux anneaux auriculoventriculaires distincts) peuvent présenter des signes d'insuffisance cardiaque si la communication interventriculaire est modérément restrictive avec un flux important ou peuvent être asymptomatiques si la communication interventriculaire est très restrictive (petite).
L'examen clinique de l'enfant qui présente des anomalies septales auriculoventriculaires complètes montre un précordium actif dû à une surcharge volémique et pressionnelle du ventricule droit; un second bruit cardiaque unique et fort (B2) dû à l'hypertension artérielle pulmonaire; un souffle systolique de grade 2 à 3/6 dû à une augmentation du flux de la voie d'éjection pulmonaire; et parfois un souffle diastolique à l'apex et au bord inférieur gauche du sternum lié à une augmentation du flux dans les valvules auriculoventriculaires (voir tableau ). En cas d'élévation persistante de la résistance vasculaire pulmonaire, en particulier chez les patients qui ont un syndrome de Down, il peut ne pas y avoir de souffle, mais un B2 unique et fort sera présent.
La plupart des enfants présentant une forme partielle ont des signes d’examen similaires à ceux des patients atteints de communication interauriculaire de type ostium secundum, et ont un dédoublement large du B2 et un souffle mésosystolique (p. ex., éjection systolique) audible au foyer pulmonaire. Un souffle mésodiastolique peut être présent au bord inférieur gauche du sternum lorsque le shunt auriculaire est important. Une fente de la valvule auriculoventriculaire gauche produit un souffle systolique apical de régurgitation (insuffisance) mitrale.
Diagnostic des communications septales auriculoventriculaires
Rx thorax et ECG
Échocardiographie
Le diagnostic de communication septale auriculoventriculaire est évoqué par l'examen clinique, conforté par la radiographie de thorax et l'ECG et confirmé par l'échocardiographie bidimensionnelle avec Doppler couleur, continu et pulsé.
La radiographie de thorax montre une cardiomégalie avec dilatation de l'oreillette droite, dilatation biventriculaire, distension du tronc de l'artère pulmonaire et augmentation de la vascularisation pulmonaire.
L'ECG révèle un axe de QRS dirigé vers le haut (p. ex., une déviation de l'axe vers la gauche ou l'axe nord-ouest), souvent un bloc auriculoventriculaire de 1er degré, une hypertrophie ventriculaire gauche ou droite ou les deux, une hypertrophie possible de l'oreillette droite et un bloc de branche droite.
L'échocardiographie bidimensionnelle avec Doppler couleur confirme le diagnostic et peut procurer d'importantes informations anatomiques et hémodynamiques. Le cathétérisme cardiaque n'est habituellement pas nécessaire à moins qu'une connaissance plus approfondie de l'hémodynamique ne s'impose avant l'intervention chirurgicale (p. ex., pour évaluer la résistance vasculaire pulmonaire chez un patient d'âge plus avancé).
Traitement de la communication septale auriculoventriculaire
Réparation chirurgicale
Pour l'insuffisance cardiaque, traitement médical (p. ex., diurétiques, digoxine, inhibiteurs de l'ECA) avant l'intervention chirurgicale
Les communications septales auriculoventriculaires complètes doivent être réparées avant l'âge de 2 à 4 mois, parce que la plupart des nourrissons ont une insuffisance cardiaque et un retard de croissance. Même si les nourrissons se développent bien sans symptômes significatifs, une réparation doit être effectuée avant 6 mois pour empêcher le développement des maladies vasculaires pulmonaires, en particulier chez le nourrisson porteur d'un syndrome de Down (trisomie 21).
Si les 2 ventricules sont de taille correcte et sans anomalie associée, l'importante anomalie centrale (association d'une communication interauriculaire et d'une communication interventriculaire) est fermée et la valvule auriculoventriculaire commune est reconstruite en 2 valvules séparées. La mortalité chirurgicale est de 3 à 4% (1).
Les complications chirurgicales comprennent un bloc auriculoventriculaire complet (3%), une communication interventriculaire résiduelle et/ou une régurgitation de la valvule auriculoventriculaire gauche. Des anomalies résiduelles moins fréquentes comprennent une régurgitation (insuffisance) de la valvule auriculoventriculaire droite, une sténose de la valvule auriculoventriculaire gauche ou droite ou une sténose sous-aortique.
Le bandage des artères pulmonaires peut être utilisé comme procédure palliative pour retarder le moment de la réparation à cœur ouvert, en particulier chez les prématurés ou ceux qui ont des anomalies associées qui rendent la réparation complète à un âge précoce ou un faible poids corporel plus risquée.
Chez le patient asymptomatique qui présente une forme partielle, une opération chirurgicale pourra être programmée à l'âge de 1 à 3 ans. La mortalité chirurgicale est très faible.
Le sous-ensemble de patients présentant une communication septale auriculoventriculaire déséquilibrée, associée à un ventricule droit hypoplasique ou à un ventricule gauche hypoplasique, ne se prête généralement pas à une réparation à 2 ventricules et nécessite une chirurgie par étapes vers une circulation ventriculaire unique, finalement avec une procédure de Fontan.
Chez le patient présentant de gros shunts et une insuffisance cardiaque, des diurétiques, de la digoxine et des inhibiteurs de l'ECA permettent de prendre en charge les symptômes avant l'intervention chirurgicale.
La prophylaxie de l'endocardite n'est pas nécessaire avant l'opération et n'est nécessaire que pendant les 6 premiers mois après la réparation ou s'il existe un défaut résiduel adjacent à un patch de chirurgie.
Référence pour le traitement
1. Spector LG, Menk JS, Knight JH, et al: Trends in Long-Term Mortality After Congenital Heart Surgery. J Am Coll Cardiol 71(21):2434-2446, 2018. doi:10.1016/j.jacc.2018.03.491
Points clés
Une communication auriculoventriculaire peut être complète, transitionnelle ou partielle; la majorité des patients présentant une forme complète ont un syndrome de Down.
Une communication septale auriculoventriculaire complète comprend une grande communication interauriculaire d'ostium primum, une communication interventriculaire et une valvule auriculoventriculaire commune (souvent avec une régurgitation significative), le tout aboutissant à un grand shunt gauche-droite à la fois auriculaire et ventriculaire et une augmentation du volume de l'ensemble des 4 cavités cardiaques.
Une communication septale auriculoventriculaire partielle comprend également une communication interauriculaire, mais la valvule AV commune est divisée en 2 orifices auriculoventriculaires séparés et il n'y a pas de communication interventriculaire, ce qui provoque l'augmentation du volume des chambres du cœur droit en raison d'un gros shunt auriculaire mais sans shunt ventriculaire.
Une communication septale auriculoventriculaire transitionnelle comprend une communication interauriculaire type ostium primum, une valvule auriculoventriculaire commune et une communication interventriculaire de petite taille ou de taille modérée.
Une communication septale auriculoventriculaire complète avec un grand shunt gauche-droite provoque des signes d'insuffisance cardiaque vers l'âge de 4 à 6 semaines.
Les symptômes des communications septales auriculoventriculaires partielles varient selon le degré de régurgitation mitrale; si elle est légère ou absente, les symptômes peuvent se développer pendant l'adolescence ou au début de l'âge adulte, mais les nourrissons souffrant d'insuffisance mitrale modérée ou sévère ont souvent des manifestations d'insuffisance cardiaque.
Les symptômes des communications septales auriculoventriculaires transitionnelles (avec deux anneaux auriculoventriculaires distincts) appartiennent à un spectre symptomatique et sont fonction de la taille de la communication interventriculaire.
Les défauts sont réparés chirurgicalement entre 2 et 4 mois ou 1 et 3 ans selon le défaut spécifique et la gravité des symptômes.
Plus d'informations
Les sources d'information suivantes en anglais peuvent être utiles. Veuillez noter que LE MANUEL n'est pas responsable du contenu de ces ressources.
American Heart Association: Common Heart Defects: Provides overview of common congenital heart defects for parents and caregivers
American Heart Association: Infective Endocarditis: Provides an overview of infective endocarditis, including summarizing prophylactic antibiotic use, for patients and caregivers
