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Le Manuel Merck

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Communication septale auriculoventriculaire

(Défaut du canal auriculoventriculaire; défaut des bourgeons endocardiques)

Par

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Dernière révision totale nov. 2018| Dernière modification du contenu nov. 2018
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La communication auriculoventriculaire consiste en une communication interauriculaire de type ostium primum associée à une valvule auriculoventriculaire commune, avec ou sans communication interventriculaire associée (type septal auriculoventriculaire). Ces anomalies résultent d'un développement anormal des bourgeons endocardiques. Les patients qui n'ont pas de composante de communication interventriculaire ou chez qui la valvule auriculoventriculaire fonctionne correctement peuvent être asymptomatiques. En cas de composante des communications interventriculaires ou d'insuffisance de la valvule auriculoventriculaire importantes, les patients ont souvent des signes d'insuffisance cardiaque, dont une dyspnée lors de l'alimentation, une mauvaise croissance, une tachypnée et une diaphorèse. Des souffles cardiaques, une tachypnée, une tachycardie et une hépatomégalie sont fréquents. Le diagnostic repose sur l'échocardiographie. Le traitement est la cure chirurgicale dans tous les cas sauf les plus petites communivations.

Le canal atrio-ventriculaire commun représente près de 5% des cardiopathies congénitales. Une communication interauriculaire peut être

  • Complète, avec une grande communication septale ventriculaire (non restrictive) au niveau de l'entrée

  • Transitionnelle, une communication septale ventriculaire de petite taille ou de taille moyenne (restrictive)

  • Partielle, sans communication interventriculaire

La majorité des patients présentant une forme totale sont atteints d’un syndrome de Down. Une communication auriculoventriculaire est également fréquente en cas d'asplénie ou de polysplénie (hétérotaxie).

Communication septale auriculoventriculaire complète

Les anomalies septales atrio-ventriculaires complètes (voir figure Communication septale auriculoventriculaire) se composent d'une grande communication interauriculaire type ostium primum située dans la partie antéro-inférieure du septum, une communication interventriculaire d'admission non restrictive, et un orifice valvulaire commun. Ce défaut est aussi appelé communication septale auriculoventriculaire complète. Un shunt gauche-droite s'établit aux niveaux auriculaire et ventriculaire et est souvent très large; la régurgitation au niveau de la valvule auriculoventriculaire peut être importante, produisant parfois un shunt direct ventricule gauche-oreillette droite. Ces anomalies entraînent une dilatation des 4 cavités cardiaques. Les anomalies hémodynamiques sont semblables à celles des communications interventriculaires importantes.

Si une communication auriculo ventriculaire complète n'est pas réparée, avec le temps, l'augmentation du flux sanguin pulmonaire, de la pression de l'artère pulmonaire et des résistances vasculaires pulmonaires peuvent conduire à l'inversion de direction du shunt vasculaire avec cyanose et syndrome d'Eisenmenger.

Communication auriculoventriculaire septale (canal atrio-ventriculaire) (forme complète)

Le débit sanguin pulmonaire, le volume de toutes les cavités, et, souvent, les résistances vasculaires pulmonaires sont augmentées. Les pressions auriculaires sont des pressions moyennes.

AO = aorte; OG = oreillette gauche; VG = ventricule gauche; AP = artère pulmonaire; OD = oreillette droite; VD = ventricule droit.

Communication auriculoventriculaire septale (canal atrio-ventriculaire) (forme complète)

Communication septale atrio-ventriculaire transitionnelle

Une communication septale auriculoventriculaire transitionnelle se compose d'une communication interauriculaire de type ostium primum; d'une communication interventriculaire restrictive, qui peut être de taille peu importante ou modérée; et d'une valvule auriculoventriculaire commune. Ce défaut est également appelé défaut transitionnel du canal auriculoventriculaire. Le shunt au niveau auriculaire est généralement important. Le shunt au niveau ventriculaire est plus petit que celui de la forme complète, et la pression ventriculaire droite est inférieure à la pression ventriculaire gauche. L'hémodynamique dépend largement de la taille de la communication interventriculaire et de la présence d'une régurgitation importante au niveau de la valvule auriculoventriculaire.

Canal atrio-ventriculaire partiel

Une communication atrio-ventriculaire partielle comprend une communication interauriculaire de type ostium primum et 2 ouvertures valvulaires auriculo-ventriculaires séparées, provoquant ce qu'on appelle une fente dans la valvule mitrale (orifice gauche auriculoventriculaire). Le septum ventriculaire est intact. Les anomalies hémodynamiques sont semblables à celles des communications interauriculaires de type ostium secundum (p. ex., communication de gauche à droite au niveau auriculaire, cavités cardiaques droites augmentées de volume, augmentation du flux sanguin pulmonaire) avec la constatation additionnelle des degrés variables d'insuffisance mitrale.

Communication septale auriculoventriculaire

Dans un sous-ensemble de patients, la valve AV commune est positionnée plus au-dessus d'un ventricule que sur l'autre. Cette pathologie, appelée communication septale auriculoventriculaire déséquilibrée, fait qu'un des ventricules reçoit un flux sanguin plus important avec un faible-développement de l'autre ventricule.

Symptomatologie

Le canal atrio-ventriculaire complet avec large shunt gauche-droite entraîne des signes d'insuffisance cardiaque (p. ex., tachypnée, dyspnée durant l'alimentation, retard pondéral, transpiration) qui peuvent apparaître avant l'âge de 4 à 6 semaines. Une maladie obstructive de la vascularisation pulmonaire (syndrome d'Eisenmenger) est habituellement une complication tardive, mais peut survenir plus tôt, en particulier en cas de syndrome de Down.

Les communications auriculo-ventriculaires partielles ne provoquent généralement pas de symptômes pendant l'enfance en cas de régurgitation de la valvule auriculoventriculaire gauche modérée ou absente. Cependant, les symptômes (p. ex., intolérance à l'effort, fatigue, palpitations) peuvent se développer pendant l'adolescence ou à l'âge adulte. Les nourrissons ayant une régurgitation (insuffisance) mitrale modérée ou grave présentent souvent des signes d'insuffisance cardiaque. Les patients qui ont des malformations du septum auriculoventriculaire peuvent présenter des signes d'insuffisance cardiaque si la communication interventriculaire n'est que seulement légèrement restrictive avec un flux important ou peut être asymptomatique si la communication interventriculaire est très restrictive (petite).

L'examen clinique chez l'enfant présentant un canal atrio-ventriculaire complet montre une région précordiale active en raison du volume et de la surcharge de pression du ventricule droit; un 2e bruit cardiaque fort, isolé (B2) dû à une hypertension pulmonaire; un souffle systolique de grade 2 à 3/6; et parfois un souffle diastolique à l'apex et au bord sternal gauche (voir tableau Intensité des souffles cardiaques). En cas d'élévation persistante de la résistance vasculaire pulmonaire, en particulier chez les patients qui ont un syndrome de Down, il peut ne pas y avoir de souffle, mais un seul B2 fort sera présent.

La plupart des enfants présentant une forme partielle ont des signes d’examen similaires à ceux des patients atteints de communication interauriculaire de type ostium secundum, et ont un dédoublement large du B2 et un souffle mésosystolique (p. ex., éjection systolique) audible au foyer pulmonaire. Un roulement mésodiastolique peut être présent dans la partie inférieure du sternum gauche lorsque le shunt auriculaire est important. Une fissure de la valvule auriculoventriculaire gauche produit un souffle systolique apical de régurgitation (insuffisance) mitrale.

Diagnostic

  • Rx thorax et ECG

  • Échocardiographie

Le diagnostic de communication interventriculaire est évoqué par l'examen clinique, conforté par la rx thorax et l'ECG et confirmé par l'échocardiographie bidimensionnelle avec Doppler couleur, continu et pulsé.

La rx thorax montre une cardiomégalie avec dilatation de l'oreillette droite, dilatation biventriculaire, distension du tronc de l'artère pulmonaire et augmentation de la vascularisation pulmonaire.

L'ECG révèle (p. ex., une déviation gauche de l'axe de QRS, souvent un bloc auriculoventriculaire) de 1er degré, une hypertrophie ventriculaire gauche ou droite ou combinée, une hypertrophie possible de l'oreillette droite et un bloc de branche droite.

L'échocardiographie bidimensionnelle avec Doppler couleur confirme le diagnostic et peut procurer d'importantes informations anatomiques et hémodynamiques. Le cathétérisme cardiaque n'est habituellement pas nécessaire à moins qu'une connaissance plus approfondie de l'anatomie ne s'impose avant l'intervention chirurgicale (p. ex., pour évaluer la résistance vasculaire pulmonaire chez un patient d'âge plus avancé).

Traitement

  • Réparation chirurgicale

  • Pour l'insuffisance cardiaque, traitement médical (p. ex., diurétiques, digoxine inhibiteurs de l'ECA) avant l'intervention chirurgicale

Les anomalies septales atrio-ventriculaires complètes doivent être réparées avant l'âge de 2 à 4 mois, parce que la plupart des nourrissons ont une insuffisance cardiaque et un retard de croissance. Même si les nourrissons se développent bien sans symptômes significatifs, une réparation doit être effectuée avant 6 mois pour empêcher le développement des maladies vasculaires pulmonaires, en particulier chez le nourrisson porteur d'un syndrome de Down (trisomie 21).

Si les 2 ventricules sont de taille correcte et sans anomalie associée, l'importante anomalie centrale (association d'une communication interauriculaire et d'une communication interventriculaire) est fermée et la valvule auriculoventriculaire commune est reconstruite en 2 valvules séparées. La mortalité chirurgicale est de 5 à 10% dans les anciennes séries et plus récemment, de 3 à 4%. Les complications chirurgicales comprennent un bloc auriculoventriculaire complet (3%), une communication interventriculaire résiduelle et/ou et une régurgitation de la valvule auriculoventriculaire gauche.

Le cerclage des artères pulmonaires peut être utilisé, en particulier chez les nourrissons prématurés ou ceux présentant des anomalies associées qui rendent la réparation complète plus risquée.

Chez le patient asymptomatique qui présente une forme partielle, une opération chirurgicale pourra être programmée à l'âge de 1 à 3 ans. La mortalité chirurgicale doit être très faible.

L'intervention chirurgicale chez les patients présentant une communication septale auriculoventriculaire déséquilibrée, en particulier en cas de ventricule gauche hypoplasique, peut consister en une réparation de type ventricule unique.

Chez le patient présentant de gros shunts et une insuffisance cardiaque, des diurétiques, de la digoxine et des inhibiteurs de l'ECA permettent de prendre en charge les symptômes avant l'intervention chirurgicale.

La prophylaxie de l'endocardite n'est pas nécessaire avant l'opération et n'est nécessaire que pendant les 6 premiers mois après réparation ou s'il existe un défaut résiduel adjacent à un patch de chirurgie.

Points clés

  • Une communication auriculoventriculaire peut être totale, transitoire ou partielle; la majorité des patients présentant une forme totale sont qui ont un syndrome de Down.

  • Une communication septale auriculoventriculaire complète comprend une grande communication interauriculaire d'ostium primum, une communication interventriculaire et une valvule auriculoventriculaire commune (souvent avec une régurgitation significative), le tout aboutissant à un grand shunt gauche-droite à la fois auriculaire et ventriculaire et une augmentation du volume de l'ensemble des 4 cavités cardiaques.

  • Une communication septale auriculoventriculaire partielle comprend également une communication interauriculaire, mais la valvule AV commune est divisée en 2 orifices auriculoventriculaires séparés et il n'y a pas de communication interventriculaire, ce qui provoque l'augmentation du volume des chambres du cœur droit en raison d'un gros shunt auriculaire mais sans shunt ventriculaire.

  • Une communication septale auriculoventriculaire transitoire consiste en une communication interauriculaire type ostium primum, un orifice valvulaire commun et une communication interventriculaire de petite taille ou de taille modérée.

  • Le canal atrio-ventriculaire complet avec large shunt gauche-droite entraîne des signes d'insuffisance cardiaque qui peuvent apparaître avant l'âge de 4 à 6 semaines.

  • Les symptômes des anomalies partielles du septum auriculoventriculaire varient avec le degré de régurgitation mitrale; s'ils sont légers ou absents, les symptômes peuvent se développer à l'adolescence ou à l'âge adulte, mais les nourrissons souffrant d'insuffisance mitrale modérée ou sévère ont souvent des manifestations d'insuffisance cardiaque.

  • Les symptômes des communications septales auriculoventriculaires transitionnelles appartiennent à un spectre symptomatique et sont fonction de la taille de la communication interventriculaire.

  • Les défauts sont réparés chirurgicalement entre 2 et 4 mois ou 1 et 3 ans selon le défaut spécifique et la gravité des symptômes.

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