Communication septale auriculoventriculaire

Le canal atrio-ventriculaire complet avec large shunt gauche-droite entraîne des signes d' insuffisance cardiaque Insuffisance cardiaque Les cardiopathies congénitales sont les anomalies congénitales les plus fréquentes, survenant dans près de 1% des naissances vivantes ( 1). Parmi les malformations congénitales, les cardiopathies... en apprendre davantage (p. ex., tachypnée, dyspnée durant l'alimentation, retard pondéral, transpiration) qui peuvent apparaître avant l'âge de 4 à 6 semaines. Une maladie obstructive de la vascularisation pulmonaire (syndrome d'Eisenmenger Syndrome d'Eisenmenger Le syndrome d'Eisenmenger est une complications des grands shunts gauches-droits intracardiaques ou aortiques vers l'artère pulmonaire. Une augmentation de la résistance pulmonaire peut se développer... en apprendre davantage ) est habituellement une complication tardive, mais peut survenir plus tôt, en particulier en cas de syndrome de Down Syndrome de Down (trisomie 21) Le syndrome de Down est une anomalie du chromosome 21, qui peut entraîner un handicap intellectuel, une microcéphalie, une petite taille et un faciès caractéristiques. Le diagnostic est suggéré... en apprendre davantage .

Les communications auriculo-ventriculaires partielles ne provoquent généralement pas de symptômes pendant l'enfance en cas de régurgitation de la valvule auriculoventriculaire gauche modérée ou absente. Cependant, les symptômes (p. ex., intolérance à l'effort, fatigue, palpitations) peuvent se développer pendant l'adolescence ou à l'âge adulte. Les nourrissons ayant une régurgitation (insuffisance) mitrale modérée ou grave présentent souvent des signes d'insuffisance cardiaque. Les patients qui ont des malformations du septum auriculoventriculaire peuvent présenter des signes d'insuffisance cardiaque si la communication interventriculaire n'est que seulement légèrement restrictive avec un flux important ou peut être asymptomatique si la communication interventriculaire est très restrictive (petite).

L'examen clinique chez l'enfant présentant un canal atrio-ventriculaire complet montre une région précordiale active en raison du volume et de la surcharge de pression du ventricule droit; un 2e bruit cardiaque fort, isolé (B2) dû à une hypertension pulmonaire; un souffle systolique de grade 2 à 3/6; et parfois un souffle diastolique à l'apex et au bord sternal gauche (voir tableau Intensité des souffles cardiaques Intensité des souffles cardiaques ). En cas d'élévation persistante de la résistance vasculaire pulmonaire, en particulier chez les patients qui ont un syndrome de Down, il peut ne pas y avoir de souffle, mais un seul B2 fort sera présent.

La plupart des enfants présentant une forme partielle ont des signes d’examen similaires à ceux des patients atteints de communication interauriculaire de type ostium secundum Communication interauriculaire Une communication interauriculaire est une ouverture dans le septum interauriculaire, cause d'un shunt de gauche à droite et d'une augmentation du volume de l'oreillette droite et du ventricule... en apprendre davantage , et ont un dédoublement large du B2 et un souffle mésosystolique (p. ex., éjection systolique) audible au foyer pulmonaire. Un souffle mésodiastolique peut être présent dans la partie inférieure du sternum gauche lorsque le shunt auriculaire est important. Une fissure de la valvule auriculoventriculaire gauche produit un souffle systolique apical de régurgitation (insuffisance) mitrale.

Le diagnostic de communication interventriculaire est évoqué par l'examen clinique, conforté par la rx thorax et l'ECG et confirmé par l'échocardiographie bidimensionnelle avec Doppler couleur, continu et pulsé.

La rx thorax montre une cardiomégalie avec dilatation de l'oreillette droite, dilatation biventriculaire, distension du tronc de l'artère pulmonaire et augmentation de la vascularisation pulmonaire.

L'ECG révèle (p. ex., une déviation gauche de l'axe de QRS, souvent un bloc auriculoventriculaire) de 1er degré, une hypertrophie ventriculaire gauche ou droite ou combinée, une hypertrophie possible de l'oreillette droite et un bloc de branche droite.

L'échocardiographie bidimensionnelle avec Doppler couleur confirme le diagnostic et peut procurer d'importantes informations anatomiques et hémodynamiques. Le cathétérisme cardiaque n'est habituellement pas nécessaire à moins qu'une connaissance plus approfondie de l'anatomie ne s'impose avant l'intervention chirurgicale (p. ex., pour évaluer la résistance vasculaire pulmonaire chez un patient d'âge plus avancé).

Les anomalies septales atrio-ventriculaires complètes doivent être réparées avant l'âge de 2 à 4 mois, parce que la plupart des nourrissons ont une insuffisance cardiaque et un retard de croissance. Même si les nourrissons se développent bien sans symptômes significatifs, une réparation doit être effectuée avant 6 mois pour empêcher le développement des maladies vasculaires pulmonaires, en particulier chez le nourrisson porteur d'un syndrome de Down (trisomie 21).

Si les 2 ventricules sont de taille correcte et sans anomalie associée, l'importante anomalie centrale (association d'une communication interauriculaire et d'une communication interventriculaire) est fermée et la valvule auriculoventriculaire commune est reconstruite en 2 valvules séparées. La mortalité chirurgicale est de 5 à 10% dans les anciennes séries et plus récemment, de 3 à 4%. Les complications chirurgicales comprennent un bloc auriculoventriculaire complet (3%), une communication interventriculaire résiduelle et/ou et une régurgitation de la valvule auriculoventriculaire gauche. Des anomalies résiduelles moins fréquentes comprennent une régurgitation (insuffisance) de la valvule auriculoventriculaire droite, une sténose de la valvule auriculoventriculaire droite ou une sténose sous-aortique.

Le bandage des artères pulmonaires peut être utilisé comme procédure palliative pour retarder le moment de la réparation à cœur ouvert, en particulier chez les prématurés ou ceux qui ont des anomalies associées qui rendent la réparation complète à un âge précoce ou un faible poids corporel plus risquée.

Chez le patient asymptomatique qui présente une forme partielle, une opération chirurgicale pourra être programmée à l'âge de 1 à 3 ans. La mortalité chirurgicale doit être très faible.

Le sous-ensemble de patients présentant une communication septale auriculoventriculaire déséquilibrée, associé à un ventricule droit hypoplasique ou à un ventricule gauche hypoplasique, ne se prête généralement pas à une réparation à 2 ventricules et nécessite d'orienter la classification opératoire vers une circulation ventriculaire unique, finalement avec une procédure de Fontan Traitement .

Chez le patient présentant de gros shunts et une insuffisance cardiaque Insuffisance cardiaque chez le nouveau-né Les cardiopathies congénitales sont les anomalies congénitales les plus fréquentes, survenant dans près de 1% des naissances vivantes ( 1). Parmi les malformations congénitales, les cardiopathies... en apprendre davantage , des diurétiques, de la digoxine et des inhibiteurs de l'ECA permettent de prendre en charge les symptômes avant l'intervention chirurgicale.

La prophylaxie de l'endocardite Prévention L'endocardite infectieuse est une infection de l'endocarde, habituellement due à des bactéries (habituellement streptocoques ou staphylocoques) ou à des champignons. Elle peut entraîner de la... en apprendre davantage n'est pas nécessaire avant l'opération et n'est nécessaire que pendant les 6 premiers mois après la réparation ou s'il existe un défaut résiduel adjacent à un patch de chirurgie.

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