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Porencéphalie

Par

Stephen J. Falchek

, MD, Nemours/Alfred I. duPont Hospital for Children

Vérifié/Révisé déc. 2018
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Une porencéphalie est une cavité qui peut se développer avant ou après la naissance dans un hémisphère cérébral.

Les cavités communiquent souvent avec un ventricule, mais elles peuvent également être des kystes non communicants remplis de liquide. Une augmentation de la pression intracrânienne et une hydrocéphalie Hydrocéphalie L'hydrocéphalie correspond à l'accumulation de quantités excessives de liquide céphalorachidien, qui provoque la dilatation des ventricules cérébraux et/ou une augmentation de la pression intracrânienne... en apprendre davantage Hydrocéphalie progressive peuvent se produire en cas de porencéphalie, surtout dans les formes non communicantes, mais elle est rare.

Les causes de porencéphalie comprennent

L'examen neurologique est généralement anormal, avec des manifestations dont une augmentation ou une diminution du tonus musculaire, des retards de développement, une hémiparésie, ou une altération de l'attention visuelle. Cependant, quelques enfants présentent des signes neurologiques mineurs et ont une intelligence normale. Le diagnostic de porencéphalie est confirmé par TDM, IRM crânienne ou échographie. Le pronostic est variable.

Le traitement de la porencéphalie est de support.

Hydranencéphalie

L'hydranencéphalie est une forme extrême de porencéphalie, avec absence presque complète d'hémisphères cérébraux. Généralement, le cervelet et le tronc cérébral se sont formés normalement et les noyaux gris centraux sont intacts. Les méninges, l'os et la peau recouvrant la voûte crânienne sont normaux.

L'examen neurologique est habituellement anormal et le nourrisson ne se développe pas normalement; les enfants ont souvent des convulsions et un déficit intellectuel. Vue de l'extérieur, la tête peut sembler normale, mais la transillumination la traverse totalement.

L'hydranencéphalie est souvent diagnostiquée lors de l'échographie anténatale. La TDM ou l'échographie permettent de confirmer le diagnostic.

Le traitement de l'hydranencéphalie est un traitement de support, une dérivation est pratiquée si la croissance du périmètre crânien est excessive.

Schizencéphalie

La schizencéphalie, qui pour certains experts est une forme de porencéphalie, implique la présence de fissures ou fentes anormales dans les hémisphères cérébraux. Ces fentes s'étendent à partir de la surface corticale vers les ventricules et, contrairement à d'autres porencéphalies, elles sont bordées de matière grise ectopique. Cette matière grise correspond habituellement à une polymicrogyrie Polymicrogyrie Les hémisphères cérébraux peuvent être grands, petit, ou asymétriques; les circonvolutions peuvent être absentes, anormalement grandes, ou multiples et petites. Outre les malformations macroscopiquement... en apprendre davantage Polymicrogyrie , c'est-à-dire, il y a des plis miniatures et une lamination anormale, ressemblant à des circonvolutions anormalement formées. Si les parois de la fente sont étroitement apposés, de sorte que l'IRM ne montre pas de canal clair de liquide céphalorachidien du ventricule vers l'espace sous-arachnoïdien, le défaut est appelé schizencéphalie à lèvre fermée. Si un canal de la liquide céphalorachidien est visible, le défaut est appelé schizencéphalie à fente à lèvre ouverte. Une schizencéphalie ouverte peut conduire à une hydrocéphalie Hydrocéphalie L'hydrocéphalie correspond à l'accumulation de quantités excessives de liquide céphalorachidien, qui provoque la dilatation des ventricules cérébraux et/ou une augmentation de la pression intracrânienne... en apprendre davantage Hydrocéphalie .

Contrairement aux autres porencéphalies, dont beaucoup sont supposées être dues à une lésion cérébrale, la schizencéphalie est une anomalie de la migration neuronale et est donc plus souvent une malformation déterminée génétiquement. Les nourrissons atteints ont souvent des convulsions et un retard du développement et, suivant l'emplacement de l'anomalie, peuvent avoir des symptômes neurologiques bien précis comme une spasticité ou une faiblesse hémiparétique. Les convulsions sont fréquentes dans les deux types de schizencéphalie.

Le traitement de la schizencéphalie est un traitement de support.

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