Le glaucome infantile primitif est une anomalie de développement rare de l'angle iridocornéen de la chambre antérieure chargé de la filtration, qui empêche l'humeur aqueuse d'être drainée normalement hors du globe. Cette obstruction augmente la pression intraoculaire qui, si elle n'est pas traitée, lèse le nerf optique. Le glaucome infantile peut causer une cécité complète s'il n'est pas traité.
(Voir aussi Revue générale des glaucomes de l'adulte.)
La maladie survient chez le nourrisson et le jeune enfant et peut être unilatérale ou, le plus souvent, bilatérale. La pression intraoculaire augmente et dépasse les valeurs normales (10 à 22 mmHg). Le glaucome peut également être observé après un traumatisme ou une chirurgie intraoculaire (p. ex., l'opération de la cataracte). Le glaucome associé à un autre trouble oculaire, tel que l'aniridie, le syndrome de Lowe ou le syndrome de Sturge-Weber est appelé glaucome secondaire.
Production et écoulement de l'humeur aqueuse
Du liquide est produit dans le corps ciliaire derrière l'iris (dans la chambre postérieure), passe à l'avant de l'œil (chambre antérieure), puis sort par les canaux de drainage ou la voie uvéosclérale (flèches noires). |
Dans le glaucome infantile primitif ou glaucome de la petite enfance, l'œil atteint augmente de volume parce que le collagène de la sclère et de la cornée peut s'étirer sous l'effet de l'élévation de la pression intraoculaire. Cet élargissement ne se produit pas dans le glaucome adulte. La cornée, dont le diamètre est élargi (> 12 mm), est amincie et parfois opaque. Le nourrisson peut présenter un larmoiement et une photophobie. Sans traitement, l'opacité cornéenne progresse, le nerf optique est lésé (comme en témoigne cliniquement l'excavation papillaire) et la cécité peut survenir.
Le diagnostic est suspecté devant la triade symptomatique de blépharospasme (clignement excessif), photophobie (sensibilité à la lumière) et épiphora (larmoiement). L'ophtalmologiste peut souvent mesurer la pression intraoculaire au cabinet ou en clinique; cependant, un examen sous anesthésie en salle d'opération est nécessaire pour obtenir des mesures de l'épaisseur de la cornée, de la longueur axiale du globe oculaire et de l'anomalie réfractive. Ces mesures permettent de confirmer le diagnostic.
Une intervention chirurgicale précoce (p. ex., goniotomie, trabéculotomie, trabéculectomie) est la base du traitement.
