Le Manuel Merck

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Cataracte congénitale

(Cataracte infantile)

Par

Christopher M. Fecarotta

, MD, Phoenix Children’s Hospital;


Wendy W. Huang

, MD, PhD, Phoenix Children’s Hospital

Dernière révision totale oct. 2018| Dernière modification du contenu oct. 2018
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La cataracte congénitale est une opacité du cristallin présente à la naissance ou peu de temps après la naissance.

La cataracte congénitale peut être occasionnelle, ou provoquée par des anomalies chromosomiques, une maladie métabolique (p. ex., la galactosémie), une infection intra-utérine (p. ex., la rubéole) ou d'autres maladies maternelles pendant la grossesse. Les cataractes congénitales peuvent également être une anomalie familiale isolée qui est fréquemment héréditaire sur le mode autosomique dominant.

La cataracte peut être localisée dans le centre du cristallin (nucléaire) ou peut impliquer le cortex cristallin en dessous de la capsule antérieure ou postérieure (sous capsulaire ou corticale). Elle peut être unilatérale ou bilatérale. Elle peut passer inaperçue, sauf si le reflet rouge est vérifié, ou le fond d'œil examiné à la naissance. Comme dans toute cataracte, l'opacité du cristallin perturbe la vision. La cataracte peut gêner la visibilité de la papille optique et des vaisseaux et doit toujours être explorée par un ophtalmologiste.

Les opacités du cristallin sont aspirées à travers une petite incision. Chez nombre d'enfants, on peut implanter un cristallin artificiel intraoculaire. Une correction visuelle post-opératoire avec lunettes et/ou lentilles de contact est habituellement nécessaire pour obtenir le meilleur résultat.

Après l'ablation d'une cataracte unilatérale, la qualité de l'image de l'œil traité est inférieure à celle de l'autre œil (en supposant que l'autre œil soit normal). Le meilleur œil étant préféré, le cerveau supprime la moins bonne image et l'amblyopie se développe. C'est la raison pour laquelle, un traitement efficace contre l'amblyopie est nécessaire pour que l'œil traité développe une vue normale. Certains enfants ne parviennent pas à atteindre une bonne acuité visuelle en raison d'anomalies anatomiques associées. En revanche, les enfants opérés de cataracte bilatérale chez qui la qualité de l'image est similaire dans les deux yeux développent plus fréquemment une vision égale dans les deux yeux.

Certaines cataractes sont partielles (lenticône postérieur) et s'aggravent pendant les 10 premières années de la vie. Les yeux porteurs d'une cataracte partielle auront un meilleur pronostic visuel.

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