Hernie diaphragmatique

La détresse respiratoire se produit généralement dans les premières heures après la naissance et survient immédiatement après l'accouchement dans les cas graves. Après l'accouchement, lorsque le nouveau-né crie ou déglutit, l'estomac et les anses intestinales se remplissent vite d'air et provoquent une atteinte respiratoire aiguë en repoussant le cœur et les structures médiastinales vers la droite (avec la hernie la plus fréquente sur le côté gauche) et en comprimant ainsi le poumon controlatéral. Un abdomen scaphoïde (dû au déplacement des viscères abdominaux dans le thorax) est probable. Des bruits abdominaux (et l'absence de murmure vésiculaire) peuvent être perçus dans l'hémithorax atteint.

Dans les cas moins graves, une gêne respiratoire modérée apparaît quelques heures ou quelques jours plus tard lorsque le contenu abdominal fait progressivement hernie à travers un hiatus diaphragmatique plus petit. Rarement, la présentation est retardée jusqu'à tard dans l'enfance, parfois après un épisode d'entérite infectieuse, qui provoque une hernie soudaine de l'intestin dans le thorax.

Dans certains cas, une hernie diaphragmatique peut être diagnostiquée par échographie prénatale (1 Référence pour le diagnostic Les hernies diaphragmatiques sont des protrusions dans le thorax du contenu abdominal à travers un orifice au niveau des coupoles diaphragmatiques. Une compression des poumons peut entraîner... en apprendre davantage ).

En salle d'accouchement, une hernie diaphragmatique peut être suspectée lorsque les nouveau-nés souffrant de détresse respiratoire ont un abdomen scaphoïde.

Après la naissance, le diagnostic repose sur la rx thorax qui montre l'estomac et l'intestin herniés dans le thorax. En cas d'orifice large, on observe des anses intestinales remplies d'air dans l'hémithorax atteint et un déplacement controlatéral du cœur et des structures médiastinales. Si la rx est faite immédiatement après l'accouchement, avant que le nouveau-né n'ait avalé de l'air, le contenu abdominal peut n'apparaître que sous l'aspect d'une opacité sans air dans l'hémithorax.

Si une hernie diaphragmatique est suspectée chez un nouveau-né souffrant de détresse respiratoire, le nouveau-né doit immédiatement être intubé avec une sonde endotrachéale et ventilé en salle d'accouchement. La ventilation au masque doit être évitée car elle peut remplir les viscères intra-thoraciques déplacés par l'air et aggraver des troubles respiratoires. Une aspiration nasogastrique continue par une sonde double voie évite l'entrée d'air dans l'appareil digestif et l'aggravation de la compression pulmonaire.

La chirurgie est nécessaire pour replacer l'intestin dans la cavité abdominale et refermer le hiatus diaphragmatique après que l'oxygénation du nouveau-né, l'équilibre acide-base et la pression artérielle ont été pris en charge de façon optimale.

Une hypertension artérielle pulmonaire persistante grave exige une stabilisation avant l'intervention chirurgicale avec inhalation d'oxyde nitrique, qui permet une vasodilatation artérielle pulmonaire et une amélioration de l'oxygénation systémique. Des études montrent des résultats améliorés avec l'oxygénation par membrane extracorporelle (ECMO); cependant, les nouveau-nés présentant une hypoplasie pulmonaire extrême ne peuvent survivre quoi que l'on fasse. Le transport d'un nouveau-né en phase critique porteur d'une hernie diaphragmatique congénitale présentant une hypertension artérielle pulmonaire persistante est très difficile. Par conséquent, si une hernie diaphragmatique est diagnostiquée par l'échographie prénatale, il est recommandé d'accoucher dans un centre pédiatrique disposant d'installations d'oxygénation veino-artérielle par membrane extracorporelle (ECMO).