(Voir aussi Revue générale des troubles respiratoires périnataux Revue générale des troubles respiratoires périnataux D'importantes modifications physiologiques accompagnent la naissance (voir aussi Fonction pulmonaire néonatale), révélant parfois des pathologies fœtales qui ne posaient aucun problème pendant... en apprendre davantage .)
D'importantes modifications physiologiques Physiologie périnatale La transition de la vie in utero à la vie extra-utérine implique nombre de modifications physiologiques et fonctionnelles. (Voir aussi Problèmes périnataux.) (Voir aussi Structure et fonction... en apprendre davantage accompagnent la naissance, révélant parfois des pathologies fœtales qui ne posaient aucun problème pendant la vie intra-utérine. Pour cette raison, il est donc nécessaire qu'une personne qualifiée en réanimation néonatale Réanimation néonatale D'importantes modifications physiologiques accompagnent la naissance, révélant parfois des pathologies fœtales qui ne posaient aucun problème pendant la vie intra-utérine. Pour cette raison... en apprendre davantage soit présente lors de chaque naissance. L' âge gestationnel Âge gestationnel L'âge gestationnel et les paramètres de croissance permettent d'identifier le risque de pathologie néonatale. L'âge gestationnel est le principal déterminant de la maturité des organes. L'âge... en apprendre davantage et les paramètres de croissance Paramètres de croissance chez les nouveau-nés Les paramètres de croissance et l' âge gestationnel permettent d'identifier le risque de pathologie néonatale. La croissance est influencée par des facteurs nutritionnels et génétiques, ainsi... en apprendre davantage permettent d'identifier le risque de pathologie néonatale.
L'hypertension artérielle pulmonaire persistante du nourrisson est une affection touchant les vaisseaux pulmonaires qui affecte le nourrisson à terme ou post-terme Grossesse post-terme Un nouveau-né post-terme naît après 42 semaines de grossesse. La cause de la post-maturité est généralement inconnue, mais un antécédent d'accouchement après le terme augmente le risque par... en apprendre davantage .
Étiologie
Les causes les plus fréquentes de l'hypertension artérielle pulmonaire persistante du nouveau-né impliquent
L'asphyxie ou l'hypoxie périnatales
Des antécédents de coloration méconiale du liquide amniotique ou de méconium dans la trachée sont fréquents. L'hypoxie déclenche le retour ou la persistance d'une résistance vasculaire pulmonaire élevée, un état normal chez le fœtus.
Les causes supplémentaires sont les suivantes
Syndrome de détresse respiratoire Syndrome de détresse respiratoire chez le nouveau-né Le syndrome de détresse respiratoire est déclenché par un déficit pulmonaire en surfactant dans les poumons du nouveau-né, le plus souvent à < 37 semaines de gestation. Le risque augmente... en apprendre davantage
Fermeture du canal artériel ou du foramen ovale précoces (Fonction endocrine néonatale Fonction endocrine néonatale La transition de la vie in utero à la vie extra-utérine implique nombre de modifications physiologiques et fonctionnelles. (Voir aussi Problèmes périnataux.) (Voir aussi Structure et fonction... en apprendre davantage ), ce qui augmente le flux sanguin fœtal pulmonaire et qui peut être déclenché par l'utilisation d'AINS maternels (1 Références pour l'étiologie L'hypertension artérielle pulmonaire persistante du nouveau-né correspond au maintien de la constriction des artérioles pulmonaires ou au retour à sa constriction, entraînant une importante... en apprendre davantage )
Hypoplasie pulmonaire associée à une hypoplasie vasculaire pulmonaire conduisant à une hypertension artérielle pulmonaire persistante du nouveau-né (2 Références pour l'étiologie L'hypertension artérielle pulmonaire persistante du nouveau-né correspond au maintien de la constriction des artérioles pulmonaires ou au retour à sa constriction, entraînant une importante... en apprendre davantage )
La hernie diaphragmatique congénitale Hernie diaphragmatique Les hernies diaphragmatiques sont des protrusions dans le thorax du contenu abdominal à travers un orifice au niveau des coupoles diaphragmatiques. Une compression des poumons peut entraîner... en apprendre davantage
, dans laquelle un poumon est gravement hypoplasique, conduit également à une hypoplasie vasculaire pulmonaire et à une hypertension artérielle pulmonaire persistante du nouveau-néLe sepsis néonatal Sepsis néonatal Le sepsis néonatal est une infection invasive, habituellement bactérienne, survenant au cours de la période néonatale. Les symptômes sont multiples, non spécifiques et comprennent une diminution... en apprendre davantage ou une pneumonie néonatale Pneumonie néonatale Une pneumonie néonatale est une infection pulmonaire chez un nouveau-né. Le début peut apparaître dans les heures suivant la naissance et constituer une partie d'un syndrome de sepsis généralisé... en apprendre davantage probablement du fait de prostaglandines vasoconstrictrices sont causés par l'activation de la voie de la cyclo-oxygénase par des phospholipides bactériens; l'acidose due à une hypoperfusion systémique causée par l'infection contribue également à la polynécrose hématopoïétique périphérique dans ce scénario
Références pour l'étiologie
1. Van Marter LJ, Hernandez-Diaz S, Werler MM, et al: Nonsteroidal anti-inflammatory drugs in late pregnancy and persistent pulmonary hypertension of the newborn. Pediatrics 131(1):79–87, 2013. doi: 10.1542/peds.2012-0496
2. Chandrasekharan PK, Rawat M, Madappa R, et al: Congenital diaphragmatic hernia—A review. Matern Health Neonatol Perinatol 3:6, 2017. doi: 10.1186/s40748-017-0045-1
Physiopathologie
Quelle que soit la cause, une élévation persistante de la pression dans les artères pulmonaires provoque le développement anormal des muscles lisses et une hypertrophie de la paroi des petites artères et des artérioles ainsi qu'un shunt droite-gauche via le canal artériel ou le foramen ovale, ce qui induit une hypoxémie rebelle systémique. Les résistances pulmonaires et systémiques sont élevées, ce qui augmente le travail cardiaque. Cette augmentation du travail peut entraîner la dilatation du cœur droit, une insuffisance tricuspidienne et une défaillance cardiaque droite.
Symptomatologie
La symptomatologie d'hypertension pulmonaire persistante du nouveau-né comprend une tachypnée, des signes de lutte et une cyanose sévère ou une désaturation réfractaire à une supplémentation en oxygène. Chez le nourrisson ayant un shunt droite-gauche important par persistance du canal artériel Persistance du canal artériel La persistance du canal artériel est une persistance après la naissance de la connexion fœtale (canal artériel) entre l'aorte et l'artère pulmonaire. En l'absence d'autres anomalies cardiaques... en apprendre davantage 
, l'oxygénation est plus élevée dans l'artère brachiale droite que dans l'aorte descendante; ainsi la cyanose peut être différentielle (c'est-à-dire, la saturation en oxygène des membres inférieurs est ≥ 5% plus faible que celle du membre supérieur droit).
Diagnostic
Cyanose réfractaire à l'oxygénothérapie
Échocardiogramme
La rx thorax identifie les anomalies sous-jacentes
Le diagnostic d'hypertension pulmonaire persistante du nouveau-né doit être évoqué chez tout nouveau-né proche du terme présentant une hypoxémie artérielle et/ou une cyanose, en particulier chez celui ayant des antécédents évocateurs révélant l'absence d'amélioration de la saturation en oxygène sous 100% d'oxygène.
Le diagnostic est confirmé par l'échocardiogramme, qui peut montrer la présence de pressions élevées dans l'artère pulmonaire par l'enregistrement Doppler et qui exclut simultanément les cardiopathies congénitales.
Les hémocultures doivent être effectuées parce que l'infection prénatale est une cause possible d'hypertension pulmonaire persistante chez le nouveau-né.
Les poumons sur la rx thorax peuvent être normaux ou présenter des modifications liées à la cause sous-jacente (p. ex., syndrome d'inhalation méconiale Syndrome d'inhalation méconiale L'inhalation méconiale pendant la grossesse peut entraîner une pneumopathie inflammatoire et une obstruction bronchique mécanique responsable d'un syndrome de détresse respiratoire. Les signes... en apprendre davantage , pneumonie néonatale Diagnostic Une pneumonie néonatale est une infection pulmonaire chez un nouveau-né. Le début peut apparaître dans les heures suivant la naissance et constituer une partie d'un syndrome de sepsis généralisé... en apprendre davantage , hernie diaphragmatique congénitale Diagnostic Les hernies diaphragmatiques sont des protrusions dans le thorax du contenu abdominal à travers un orifice au niveau des coupoles diaphragmatiques. Une compression des poumons peut entraîner... en apprendre davantage ). Les anomalies radiologiques peuvent être difficiles à distinguer de celles de la pneumonie bactérienne.
Pronostic
L'indice d'oxygénation (pression moyenne des voies respiratoires [cm H2O] × fraction d'oxygène [FiO2] inspiré × 100/PaO2) est utilisé pour évaluer la gravité de la maladie et déterminer le calendrier des interventions (en particulier des inhalations d'oxyde nitrique [index d'oxygénation de 15 à 25] et de l'oxygénation par membrane extracorporelle [ECMO, index d'oxygénation > 40]).
La mortalité globale oscille entre 10 et 60% et est corrélée à la maladie sous-jacente. Cependant, 25% des survivants présenteront un retard de développement, des déficits auditifs, des incapacités fonctionnelles, ou une association de ces troubles. Ce taux d'invalidité peut être semblable à celui d'autres nourrissons présentant une maladie sévère.
Traitement
Oxygène destiné à dilater la vascularisation pulmonaire et à améliorer l'oxygénation tissulaire
Assistance ventilatoire mécanique
Oxyde nitrique inhalé
Oxygénation veino-artérielle par membrane extracorporelle (ECMO) si nécessaire
Assistance circulatoire
Le traitement par l'oxygène, qui est un puissant vasodilatateur pulmonaire, est entrepris immédiatement afin d'éviter la progression de la maladie. L'oxygène est délivré par sac, masque ou par ventilation mécanique Ventilation mécanique Les manœuvres de stabilisation initiale comprennent le positionnement de la tête, l'aspiration nasale et pharyngée, la stimulation tactile, suivie selon les besoins de Supplémentation en oxygène... en apprendre davantage ; la distension mécanique des alvéoles améliore la vasodilatation. La FiO2 doit initialement être à 1 mais peut être progressivement abaissée pour maintenir la PaO2 entre 50 et 90 mmHg afin de minimiser les lésions pulmonaires. Une fois la PaO2 stabilisée, le sevrage peut être tenté en réduisant la FiO2 par paliers de 2 à 3%, puis en réduisant les pressions du respirateur; les changements doivent être progressifs, car une forte baisse de la PaO2 peut causer une récidive de la vasoconstriction artérielle pulmonaire. La ventilation oscillatoire à haute fréquence permet de ventiler tout en minimisant le risque de barotraumatisme et doit être envisagée chez les nourrissons en cas de maladie pulmonaire sous-jacente, dans laquelle l'atélectasie et une mauvaise adaptation du rapport ventilation/perfusion (V/Q) peuvent aggraver l'hypoxémie d'une hypertension artérielle pulmonaire persistante du nouveau-né.
L'inhalation d'oxyde nitrique entraîne une relaxation des muscles lisses endothéliaux en dilatant les artérioles pulmonaires, ce qui augmente le flux sanguin pulmonaire et améliore rapidement l'oxygénation chez près de la moitié des patients. La posologie initiale est de 20 ppm, diminuée en fonction de l'effet.
L' oxygénation par membrane extracorporelle (ECMO) Oxygénation par membrane extracorporelle (ECMO) Les manœuvres de stabilisation initiale comprennent le positionnement de la tête, l'aspiration nasale et pharyngée, la stimulation tactile, suivie selon les besoins de Supplémentation en oxygène... en apprendre davantage peut être utilisée chez le nouveau-né souffrant de grave défaillance respiratoire hypoxique, définie par un index d'oxygénation > 35 à 40 malgré une assistance respiratoire maximale.
On veillera à maintenir une hydratation correcte et des taux normaux en électrolytes, glucose et calcium. Ces nouveau-nés doivent être gardés à température ambiante neutre et traités par des antibiotiques en raison du risque de sepsis et ce jusqu'à ce que les résultats des cultures aient été obtenus. Un support hémodynamique (vasopresseurs, inotropes) peut être nécessaire en complément du support ventilatoire.
Points clés
L'hypoxie et/ou l'acidose ou les troubles prolongés qui augmentent le flux sanguin pulmonaire causent une hypertrophie des muscles lisses des petites artères pulmonaires, ce qui induit une hypertension pulmonaire persistante.
L'hypertension pulmonaire persistante provoque un flux de droite à gauche par le canal artériel ou un foramen ovale, aboutissant à une hypoxémie systémique intraitable; une insuffisance cardiaque droite peut se développer.
Confirmer le diagnostic par l'échocardiographie.
Administrer de l'oxygène pour dilater la vascularisation pulmonaire, une ventilation mécanique, de l'oxyde nitrique inhalé, et, pour les cas graves, une oxygénation veino-artérielle par membrane extracorporelle (ECMO).
