Le syndrome de détresse respiratoire est causé par un déficit ou une inactivation du surfactant pulmonaire dans les poumons des nouveau-nés, le plus souvent chez ceux nés prématurément. Le risque augmente avec l'importance de la prématurité. La symptomatologie comprend un geignement expiratoire, l'utilisation des muscles accessoires et un battement des ailes du nez qui apparaissent peu après la naissance. Le diagnostic postnatal est clinique et radiographique. Le traitement consiste dans la thérapie par surfactant, le support respiratoire selon les besoins, et des mesures de prévention du développement d'une dysplasie bronchopulmonaire.
(Voir aussi Revue générale des troubles respiratoires périnataux.)
D'importantes modifications physiologiques accompagnent la naissance, révélant parfois des pathologies fœtales qui ne posaient aucun problème pendant la vie intra-utérine. Pour cette raison, un médecin qualifié en réanimation néonatale doit être présent lors de chaque naissance. L'âge gestationnel et les paramètres de croissance permettent d'identifier le risque de pathologie néonatale.
Étiologie du syndrome de détresse respiratoire du nouveau-né
Le surfactant n'est pas produit en quantité suffisante jusqu'à un stade relativement tardif de la gestation (34 à 36 semaines); ainsi, le risque de syndrome de détresse respiratoire augmente avec la diminution de l'âge gestationnel. Bien que typiquement une maladie des nourrissons prématurés, même les nourrissons nés tôt à terme (37 semaines à 38 semaines 6 jours) ont un risque plus élevé de syndrome de détresse respiratoire que les nourrissons nés à 39 semaines d'âge gestationnel ou plus (1).
Les nourrissons plus matures peuvent également présenter un déficit en surfactant en raison de mutations des gènes codant pour les protéines du surfactant ou les protéines nécessaires à la liaison et au transport du surfactant (gènes des protéines du surfactant [SP-B et SP-C] et du ATP-binding cassette transporter A3 [ABCA3]) ou d'une maladie maternelle telle que le diabète (type 1, type 2 ou gestationnel) (1, 2).
D'autres facteurs de risque rapportés pour le syndrome de détresse respiratoire incluent l'âge maternel avancé, la détresse intra-utérine, l'accouchement par césarienne et le sexe masculin (3, 4).
Références pour l'étiologie
1. Yildiz Atar H, Baatz JE, Ryan RM. Molecular Mechanisms of Maternal Diabetes Effects on Fetal and Neonatal Surfactant. Children (Basel). 2021;8(4):281. Published 2021 Apr 6. doi:10.3390/children8040281
2. Nogee LM. Genetic causes of surfactant protein abnormalities. Curr Opin Pediatr. 2019;31(3):330-339. doi:10.1097/MOP.0000000000000751
3. Gould AJ, Ding JJ, Recabo O, et al. Risk factors for respiratory distress syndrome among high-risk early-term and full-term deliveries. J Matern Fetal Neonatal Med. 2022;35(26):10401-10405. doi:10.1080/14767058.2022.2128657
4. Dani C, Reali MF, Bertini G, et al. Risk factors for the development of respiratory distress syndrome and transient tachypnoea in newborn infants. Italian Group of Neonatal Pneumology. Eur Respir J. 1999;14(1):155-159. doi:10.1034/j.1399-3003.1999.14a26.x
Physiopathologie du syndrome de détresse respiratoire du nouveau-né
Le surfactant pulmonaire est un mélange de phospholipides et de lipoprotéines sécrété par les pneumocytes de type II (voir Fonction pulmonaire néonatale). Il diminue la tension superficielle air/liquide créée par la fine couche de liquide se trouvant à la surface des alvéoles, en diminuant ainsi la tendance des alvéoles à se collaber et le travail nécessaire pour les distendre.
En cas de déficit en surfactant, une pression supérieure est nécessaire pour ouvrir les alvéoles. Si la pression respiratoire n'est pas adéquate, les poumons deviennent atélectasiques de manière diffuse, ce qui déclenche une inflammation et un œdème pulmonaire. Le nourrisson devient hypoxémique, car le sang passant dans les portions atélectasiées du poumon n'est pas oxygéné (formant un shunt intrapulmonaire de droite à gauche). La compliance pulmonaire est diminuée, ce qui augmente le travail respiratoire. Dans les cas sévères, le diaphragme et les muscles intercostaux se fatiguent, entraînant une hypoventilation, une rétention de dioxyde de carbone et une acidose respiratoire.
Complications du syndrome de détresse respiratoire
Les complications du syndrome de détresse respiratoire comprennent le pneumothorax et autres syndromes de fuite d'air, l'hémorragie intracrânienne, la dysplasie bronchopulmonaire, la septicémie et la pneumonie, et le décès (1, 2).
Références pour la physiopathologie
1. Sun H, Xu F, Xiong H, et al. Characteristics of respiratory distress syndrome in infants of different gestational ages. Lung. 2013;191(4):425-433. doi:10.1007/s00408-013-9475-3
2. Ogata ES, Gregory GA, Kitterman JA, Phibbs RH, Tooley WH. Pneumothorax in the respiratory distress syndrome: incidence and effect on vital signs, blood gases, and pH. Pediatrics. 1976;58(2):177-183.
Symptomatologie du syndrome de détresse respiratoire du nouveau-né
La symptomatologie du syndrome de détresse respiratoire comprend une respiration rapide, difficile et bruyante apparaissant immédiatement ou dans les quelques heures qui suivent la naissance, avec tirage sus-sternal et sous-sternal (tirage intercostal) et battement des ailes du nez. Lorsque l'atélectasie et l'insuffisance respiratoire progressent, les symptômes s'aggravent avec cyanose, léthargie, respiration irrégulière et apnée, et peuvent finalement conduire à une insuffisance cardiaque si l'expansion pulmonaire, la ventilation et l'oxygénation adéquates ne sont pas établies.
Les nouveau-nés pesant < 1000 g peuvent avoir des poumons si non compliants qu'ils ne sont pas en mesure de commencer ou de maintenir une respiration en salle d'accouchement.
À l'examen, le murmure vésiculaire est diminué et des crépitants peuvent être entendus.
Diagnostic du syndrome de détresse respiratoire du nouveau-né
Gaz du sang artériel (hypoxémie et hypercapnie)
Radiographie thoracique
Hémocultures, cultures de liquide céphalorachidien et d'aspiration trachéale
Le diagnostic du syndrome de détresse respiratoire repose sur la présentation clinique, y compris la reconnaissance des facteurs de risque; les gaz du sang artériel ou capillaire montrent une hypoxémie et une hypercapnie; et la radiographie thoracique. La radiographie du thorax révèle des atélectasies diffuses, classiquement décrites comme ayant un aspect de verre dépoli avec des bronchogrammes aériens visibles et une faible expansion pulmonaire ; l'aspect est faiblement corrélé à la gravité clinique.
Le diagnostic différentiel comprend:
Les nouveau-nés doivent généralement subir des hémocultures. Les cultures de liquide céphalorachidien ne sont pas systématiquement réalisées après la naissance car l'incidence de la méningite associée à un sepsis précoce est faible, mais elles peuvent être réalisées dans certains cas (par exemple, les hémocultures sont positives pour les bacilles Gram négatif, suspicion de sepsis tardif) (1). Cliniquement, la pneumonie à streptocoque B est extrêmement difficile à différencier du syndrome de détresse respiratoire; ainsi, les antibiotiques doivent être commencés empiriquement dans l'attente des résultats de culture.
Dépistage
Le test de maturité pulmonaire fœtale du liquide amniotique, autrefois utilisé pour prédire la probabilité de syndrome de détresse respiratoire, n'est pas recommandé pour prendre des décisions concernant l'accouchement dans n'importe quel scénario clinique. En particulier, un résultat d'examen à faible risque n'indique pas un accouchement électif avant 39 semaines d'âge gestationnel (2, 3).
Références pour le diagnostic
1. Srinivasan L, Harris MC, Shah SS. Lumbar puncture in the neonate: Challenges in decision making and interpretation. Semin Perinatol. 2012;36(6):445–453. doi:10.1053/j.semperi.2012.06.007
2. Johnson LM, Johnson C, Karger AB. End of the line for fetal lung maturity testing. Clin Biochem. 2019;71:74-76. doi:10.1016/j.clinbiochem.2019.07.003
3. ACOG Committee Opinion No. 765: Avoidance of Nonmedically Indicated Early-Term Deliveries and Associated Neonatal Morbidities. Obstet Gynecol. 2019;133(2):e156-e163. doi:10.1097/AOG.0000000000003076
Traitement du syndrome de détresse respiratoire du nouveau-né
Surfactant si indiqué
Supplémentation en oxygène selon les besoins
Support ventilatoire selon les besoins, avec une préférence pour les stratégies non invasives
Le traitement spécifique du syndrome de détresse respiratoire repose sur l'administration de surfactant. Ce traitement peut être administré par voie intratrachéale à l'aide d'une sonde endotrachéale, mais l'administration moins invasive de surfactant (LISA) par un petit cathéter inséré dans la trachée est également acceptable. Le surfactant peut également être administré via un masque laryngé supraglottique ou laryngé (1–3).
Le surfactant accélère la guérison et diminue le risque de pneumothorax, d'emphysème pulmonaire interstitiel, d'hémorragie intraventriculaire, de dysplasie bronchopulmonaire et de mortalité néonatale à l'hôpital et à l'âge d'1 an (4). Les options en cas de traitement substitutif par surfactant comprennent les produits d'origine bovine et porcine ainsi que les produits synthétiques.
Le surfactant peut être administré à titre prophylactique (p. ex., à tous les nourrissons en dessous d'un certain âge gestationnel) ou de manière sélective (p. ex., uniquement aux nourrissons qui nécessitent une intubation). Les critères d'administration sont hautement spécifiques au centre.
Les techniques de ventilation moins invasives, telles que la pression positive continue nasale des voies aériennes (CPAP) ou la ventilation non invasive ou nasale à pression positive intermittente (NIPPV), sont préférées en raison du risque réduit de décès et de développement de dysplasie bronchopulmonaire, même chez les nourrissons très prématurés (1, 2, 5–7). Cependant, une ventilation mécanique est encore nécessaire chez certains pour une ventilation et/ou une oxygénation adéquate.
La compliance pulmonaire peut s'améliorer rapidement après l'administration du traitement. Si le nouveau-né est ventilé mécaniquement, la pression inspiratoire de pic du ventilateur doit être rapidement abaissée afin de réduire le risque de syndrome de fuite d'air. D'autres paramètres du ventilateur (p. ex., fraction d'oxygène inspiré [FiO2], fréquence) peuvent également devoir être réduits.
Références pour le traitement
1. Durlak W, Thébaud B. BPD: Latest Strategies of Prevention and Treatment. Neonatology. 2024;121(5):596-607. doi:10.1159/000540002
2. Abiramalatha T, Ramaswamy VV, Bandyopadhyay T, et al. Interventions to Prevent Bronchopulmonary Dysplasia in Preterm Neonates: An Umbrella Review of Systematic Reviews and Meta-analyses. JAMA Pediatr. 2022;176(5):502-516. doi:10.1001/jamapediatrics.2021.6619
3. Kakkilaya V, Gautham KS. Should less invasive surfactant administration (LISA) become routine practice in US neonatal units?. Pediatr Res. 2023;93(5):1188-1198. doi:10.1038/s41390-022-02265-8
4. Challis P, Nydert P, Håkansson S, Norman M. Association of Adherence to Surfactant Best Practice Uses With Clinical Outcomes Among Neonates in Sweden. JAMA Netw Open. 2021;4(5):e217269. Published 2021 May 3. doi:10.1001/jamanetworkopen.2021.7269
5. Mahmoud RA, Schmalisch G, Oswal A, Christoph Roehr C. Non-invasive ventilatory support in neonates: An evidence-based update. Paediatr Respir Rev. 2022;44:11-18. doi:10.1016/j.prrv.2022.09.001
6. Blennow M, Bohlin K. Surfactant and noninvasive ventilation. Neonatology. 2015;107(4):330–336. doi:10.1159/000381122
7. Chen IL, Chen HL. New developments in neonatal respiratory management. Pediatr Neonatol. 2022;63(4):341-347. doi:10.1016/j.pedneo.2022.02.002
Pronostic du syndrome de détresse respiratoire du nouveau-né
Le pronostic sous traitement est bon; la mortalité aux États-Unis était d'environ 6% en 2014 (1). Sous assistance respiratoire adéquate seule, la production de surfactant finit par s'amorcer et, une fois la production amorcée, le syndrome de détresse respiratoire disparaît en 4 ou 5 jours. Cependant, dans l'intervalle, une hypoxémie sévère peut entraîner une défaillance de plusieurs organes et la mort.
Un degré plus élevé de prématurité est associé à un risque plus élevé de dysplasie bronchopulmonaire (maladie pulmonaire chronique de la prématurité) (2).
Références pour le pronostic
1. Donda K, Vijayakanthi N, Dapaah-Siakwan F, Bhatt P, Rastogi D, Rastogi S. Trends in epidemiology and outcomes of respiratory distress syndrome in the United States. Pediatr Pulmonol. 2019;54(4):405-414. doi:10.1002/ppul.24241
2. Sun H, Xu F, Xiong H, et al. Characteristics of respiratory distress syndrome in infants of different gestational ages. Lung. 2013;191(4):425-433. doi:10.1007/s00408-013-9475-3
Prévention du syndrome de détresse respiratoire du nouveau-né
Lorsqu'un fœtus doit être accouché avant 34 semaines de gestation, l'administration à la patiente enceinte de bétaméthasone ou de dexaméthasone avant l'accouchement induit la production de surfactant fœtal et réduit le risque de syndrome de détresse respiratoire ou diminue sa gravité (1). (Voir Travail avant terme.)
Les nouveau-nés nés à < 30 semaines de gestation, en particulier ceux qui n'ont pas été exposés à des glucocorticoïdes prénataux, sont à risque élevé de développer un syndrome de détresse respiratoire. Les stratégies ventilatoires non invasives, dont la ventilation en pression positive continue et la thérapie précoce sélective par surfactant (administrée dans 1 à 2 h après la naissance aux nourrissons présentant des signes de syndrome de détresse respiratoire) semblent supérieure du point de vue de l'efficacité et des effets indésirables à l'administration prophylactique universelle de surfactant basée uniquement sur l'âge gestationnel (2–6).
Références pour la prévention
1. McGoldrick E, Stewart F, Parker R, Dalziel SR. Antenatal corticosteroids for accelerating fetal lung maturation for women at risk of preterm birth. Cochrane Database Syst Rev. 2020;12(12):CD004454. Published 2020 Dec 25. doi:10.1002/14651858.CD004454.pub4
2. Abiramalatha T, Ramaswamy VV, Bandyopadhyay T, et al. Interventions to Prevent Bronchopulmonary Dysplasia in Preterm Neonates: An Umbrella Review of Systematic Reviews and Meta-analyses. JAMA Pediatr. 2022;176(5):502-516. doi:10.1001/jamapediatrics.2021.6619
3. Murphy MC, Miletin J, Klingenberg C, et al. Prophylactic Oropharyngeal Surfactant for Preterm Newborns at Birth: A Randomized Clinical Trial. JAMA Pediatr. 2024;178(2):117-124. doi:10.1001/jamapediatrics.2023.5082
4. Dargaville PA, Kamlin COF, Orsini F, et al. Effect of Minimally Invasive Surfactant Therapy vs Sham Treatment on Death or Bronchopulmonary Dysplasia in Preterm Infants With Respiratory Distress Syndrome: The OPTIMIST-A Randomized Clinical Trial. JAMA. 2021;326(24):2478-2487. doi:10.1001/jama.2021.21892
5. Göpel W, Rausch TK, Mitschdörfer B, et al. A randomised controlled trial in preterm infants comparing prophylactic with selective "less invasive surfactant administration" (pro.LISA). Trials. 2023;24(1):612. Published 2023 Sep 26. doi:10.1186/s13063-023-07603-7
6. Rojas-Reyes MX, Morley CJ, Soll R. Prophylactic versus selective use of surfactant in preventing morbidity and mortality in preterm infants. Cochrane Database Syst Rev. 2012;2012(3):CD000510. Published 2012 Mar 14. doi:10.1002/14651858.CD000510.pub2
Points clés
Le syndrome de détresse respiratoire est dû à un déficit pulmonaire en surfactant, qui se produit le plus souvent chez le nourrisson né prématurément; plus la prématurité est importante, plus le déficit est important.
En cas de déficit en surfactant, les alvéoles se ferment ou ne parviennent pas à s'ouvrir et les poumons sont atélectasiés de manière diffuse, ce qui déclenche une inflammation et un œdème pulmonaire.
Non seulement le syndrome de détresse respiratoire provoque une insuffisance respiratoire, mais il augmente également le risque d'hémorragie intraventriculaire, de pneumothorax compressif, de dysplasie bronchopulmonaire, de sepsis, de pneumonie et de mort.
Diagnostic clinique et radiographie de thorax; exclure une pneumonie et un sepsis par des cultures appropriées.
Fournir un support respiratoire au besoin et traiter par un support ventilatoire non invasif et du surfactant (si indiqué).
Administrer à la patiente enceinte plusieurs doses de bétaméthasone ou de dexaméthasone si le temps le permet et elle doit accoucher entre 24 et 34 semaines de gestation; les glucocorticoïdes induisent la production de surfactant fœtal et réduisent le risque et/ou la gravité du syndrome de détresse respiratoire.
