Les syndromes de fièvre périodique héréditaires sont un sous-ensemble de maladies auto-inflammatoires héréditaires caractérisées par une fièvre récurrente et d'autres symptômes qui ne sont pas expliqués par d'autres causes.
La plupart des patients manifestent les symptômes pendant l'enfance; < 10% manifestent les symptômes après l'âge de 18 ans.
Les troubles comprennent les suivants:
Le syndrome PFAPA (fièvre périodique, stomatite aphteuse, pharyngite et adénopathies cervicales [periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenitis])
Les cryopyrinopathies (cryopyrin-associated periodic syndromes) héréditaires: le syndrome familial auto-inflammatoire au froid, syndrome de Muckle-Wells et la maladie inflammatoire multisystémique néonatale (neonatal-onset multisystem inflammatory disease, NOMID)
Le syndrome PAPA (arthrite pyogène, pyoderma gangrenosum et acné [pyogenic arthritis, pyoderma gangrenosum, and acne])
Des formes sporadiques des syndromes de fièvre périodique héréditaires susmentionnés sont possibles.
