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Sténose hypertrophique du pylore

Par

William J. Cochran

, MD, Geisinger Clinic

Dernière révision totale mars 2020| Dernière modification du contenu mars 2020
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La sténose hypertrophique du pylore est une obstruction de la lumière du pylore par une hypertrophie musculaire du sphincter pylorique. Le diagnostic repose sur l'échographie abdominale. Le traitement est chirurgical.

La sténose hypertrophique du pylore peut entraîner une obstruction gastrique presque complète. Elle affecte 2 ou 3 enfants sur 1000 et est plus fréquente chez le garçon avec un rapport de 5:1, en particulier chez les premiers-nés. Elle survient le plus souvent entre 3 et 6 semaines de vie et rarement après 12 semaines.

Étiologie

L'étiologie exacte de la sténose pylorique hypertrophique est incertaine, mais une composante génétique est probable car les frères et sœurs et les descendants du patient atteint présentent un risque plus élevé, en particulier les jumeaux monozygotes. Le tabagisme maternel pendant la grossesse augmente également les risques. Les mécanismes physiopathologiques évoqués sont l'absence d'oxyde nitrique synthétase neuronale, une innervation anormale de la couche musculeuse et une hypergastrinémie. Le nourrisson exposé à certains macrolides (p. ex., l'érythromycine) au cours des premières semaines de vie court un risque beaucoup plus important. Certaines études ont noté une augmentation du risque chez les nourrissons allaités au biberon par rapport aux nourrissons allaités au sein, mais il n'est pas certain que ce risque soit associé à un changement de méthode d'alimentation ou au type d'alimentation.

Symptomatologie

Les symptômes de la sténose hypertrophique du pylore se développent typiquement entre la 3e et la 6e semaine de vie. On observe des vomissements en jet (sans bile) peu de temps après les repas. Jusqu'à ce que la déshydratation s'installe, l'enfant se nourrit avidement et semble par ailleurs bien portant, contrairement à nombre d'enfants qui vomissent du fait d'une maladie systémique. Des ondes péristaltiques gastriques peuvent être visibles, qui traversent l'épigastre de gauche à droite. Une olive pylorique discrète, de 2 à 3 cm, ferme et mobile, est parfois palpable en profondeur au niveau du côté droit de l'épigastre. À mesure que la maladie évolue, l'enfant ne prend plus de poids présentent des signes de dénutrition et développent une déshydratation.

Diagnostic

  • Échographie

Une sténose hypertrophique du pylore doit être suspectée chez tous les nourrissons qui présentent des vomissements en jet au cours des premiers mois de leur vie.

Le diagnostic de la sténose pylorique hypertrophique repose sur l'échographie abdominale et la mise en évidence d'une augmentation de l'épaisseur du pylore (habituellement 4 mm; normale, < 2 mm) avec une augmentation de la longueur du pylore (> 16 mm).

Si le diagnostic reste incertain, l'échographie peut être répétée en série ou des rx gastro-intestinales hautes peuvent être effectuées, lesquelles montrent typiquement une vidange gastrique retardée et une sténose serrée de la lumière pylorique. Dans de rares cas, une endoscopie supérieure est nécessaire afin de confirmer le diagnostic.

Le bilan électrolytique classique du nourrisson présentant une sténose pylorique est celui d'une alcalose métabolique hypochlorémique (en raison de la perte de l'acide chlorhydrique et de l'hypovolémie simultanée). Environ 5 à 14% des nourrissons sont ictériques, et environ 5% ont une malrotation.

Traitement

  • Chirurgie (pyloromyotomie)

Le traitement initial de la sténose pylorique hypertrophique consiste à hydrater le patient et à corriger les troubles hydro-électrolytiques.

Le traitement radical est la pyloromyotomie longitudinale, qui laisse la muqueuse intacte et sépare les fibres musculaires incisées. Après l'intervention, l'alimentation est habituellement bien tolérée par le nourrisson au bout d'un jour. Le traitement non chirurgical par une sonde d'alimentation poussée au-delà du pylore n'est pas considéré comme une bonne alternative en raison de l'efficacité et de la sécurité de la pyloromyotomie.

Points clés

  • Des vomissements en jets se produisent peu après avoir mangé chez un nourrisson de < 3 mois, habituellement entre 3 et 6 semaines d'âge.

  • Le diagnostic repose sur l'échographie.

  • Le traitement consiste dans l'incision chirurgicale du muscle pylorique hypertrophié.

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