Sténose hypertrophique du pylore

L'étiologie exacte de la sténose pylorique hypertrophique est incertaine, mais la condition est hautement héréditaire, et de multiples gènes ont été impliqués dans des études d'association (1–3). Le tabagisme maternel pendant la grossesse augmente également les risques (4). Les mécanismes proposés incluent le manque de synthase du monoxyde d'azote neuronale, l'innervation anormale de la couche musculaire, et l'hypergastrinémie.

Le nourrisson exposé à certains macrolides (p. ex., l'érythromycine) au cours des premières semaines de vie court un risque beaucoup plus important (5, 6).

Des études ont montré une augmentation du risque chez les nourrissons nourris au biberon et au lait maternisé par rapport aux nourrissons exclusivement allaités (au sein), mais il n'est pas certain que ce risque soit associé à un changement de méthode d'alimentation ou au type d'alimentation (7–9).

Les symptômes de la sténose hypertrophique du pylore se développent typiquement entre la 3e et la 6e semaine de vie. Des vomissements non bilieux, forts ou en jet, surviennent peu après l'alimentation. Jusqu'à ce que la déshydratation s'installe, l'enfant se nourrit avidement et semble par ailleurs bien portant, contrairement à nombre d'enfants qui vomissent du fait d'une maladie systémique.

Des ondes péristaltiques gastriques peuvent être visibles, qui traversent l'épigastre de gauche à droite. Une olive pylorique discrète, de 2 à 3 cm, ferme et mobile, est parfois palpable en profondeur au niveau du côté droit de l'épigastre.

À mesure que la maladie évolue, les enfants ne prennent pas de poids, deviennent malnutris et développent une déshydratation avec des anomalies électrolytiques et acido-basiques (alcalose métabolique hypochlorémique et hypokaliémique).

• Échographie

Une sténose hypertrophique du pylore doit être suspectée chez tous les nourrissons qui présentent des vomissements en jet au cours des premiers mois de leur vie, en particulier s'ils ont bon appétit et paraissent en bonne santé par ailleurs.

Le diagnostic repose sur l'échographie abdominale montrant une augmentation de l'épaisseur du pylore (généralement ≥ 3 mm; normale < 3 mm) ainsi qu'un pylore allongé (1).

Si le diagnostic demeure incertain, l'échographie peut être répétée en série ou une série digestive haute peut être effectuée. La série du tube digestif supérieur montre généralement une vidange gastrique retardée et un signe en forme de chaîne ou de voie ferrée d'une lumière pylorique allongée nettement rétrécie. Dans de rares cas, une endoscopie supérieure est nécessaire afin de confirmer le diagnostic.

Le profil électrolytique classique d'un nourrisson qui a une sténose pylorique est celui d'une alcalose métabolique hypochlorémique/hypokaliémique due à la perte directe d'acide chlorhydrique et à la déplétion du volume intravasculaire menant à l'activation du système rénine-angiotensine-aldostérone, qui provoque une excrétion rénale accrue de potassium en échange de sodium. Jusqu'à 14% des nourrissons ont un ictère (syndrome ictéro-pylorique).

• Pyloromyotomie

Le traitement initial de la sténose pylorique hypertrophique consiste en la réanimation liquidienne et la correction des troubles hydro-électrolytiques.

Le traitement radical est la pyloromyotomie longitudinale, qui laisse la muqueuse intacte et sépare les fibres musculaires incisées. Après l'intervention, l'alimentation est habituellement bien tolérée par le nourrisson au bout d'un jour. Certains centres pratiquent à présent avec succès la pyloromyotomie endoscopique (1). La pyloromyotomie est sûre et efficace.