La rétinopathie de la prématurité est un trouble bilatéral de vascularisation rétinienne anormale chez les prématurés, en particulier ceux dont le poids de naissance est le plus faible. Les résultats vont d'une vision normale à la cécité. Le diagnostic est ophtalmoscopique. Le traitement de la maladie grave peut comprendre la photocoagulation au laser et/ou un agent anti-facteur de croissance de l'endothélium vasculaire (bevacizumab); d'autres traitements sont dirigés contre les complications (p. ex., décollement de la rétine).
Les vaisseaux sanguins rétiniens internes commencent à se développer vers le milieu de la grossesse, mais la rétine n'est complètement vascularisée qu'à terme. La rétinopathie de la prématurité se développe si ces vaisseaux continuent leur croissance de manière anormale et forment un bourrelet de tissu entre la rétine centrale vascularisée et la rétine périphérique non vascularisée. Dans les cas sévères de rétinopathie de la prématurité, ces nouveaux vaisseaux envahissent le corps vitré. Parfois, la totalité de la vascularisation de l'œil s'engorge (une affection appelée maladie Plus).
La sensibilité à la rétinopathie de la prématurité est corrélée à la proportion de surface rétinienne encore non vascularisée à la naissance. Une grande étude multicentrique de 6998 nourrissons a révélé une rétinopathie de la prématurité chez 68% des nouveau-nés pesant < 1251 g à la naissance (1). Le pourcentage est plus élevé lorsque de nombreuses comorbidités existent (p. ex., infection, hémorragie intraventriculaire, dysplasie bronchopulmonaire).
Bien que l'étiologie de la rétinopathie de la prématurité soit multifactorielle, une oxygénothérapie excessive (en particulier prolongée) est connue pour augmenter le risque. Une supplémentation en oxygène est cependant souvent nécessaire pour oxygéner le nourrisson convenablement même si ni le niveau de sécurité ni la durée de l'oxygénothérapie n'ont été déterminés.
Référence générale
1. Good WV, Hardy RJ, Dobson V, et al. The incidence and course of retinopathy of prematurity: Findings from the early treatment for retinopathy of prematurity study. Pediatrics. 116(1):15–23, 2005. doi: 10.1542/peds.2004-1413
Diagnostic de rétinopathie de la prématurité
Examen du fond de l'œil (ophtalmoscopie)
Le diagnostic de la rétinopathie de la prématurité est posé par un examen ophtalmoscopique, effectué par un ophtalmologiste, qui montre une ligne de démarcation et un bourrelet dans les cas bénins et une prolifération de vaisseaux rétiniens dans les cas plus graves.
Une ophtalmoscopie de dépistage est pratiquée chez tous les nourrissons pesant < 1500 g ou de < 30 semaines de gestation à la naissance. Comme la maladie apparaît habituellement entre 32 et 34 semaines d'âge gestationnel, le dépistage commence à environ 31 semaines d'âge gestationnel. Les examens ophtalmologiques continuent toutes les 1 à 3 semaines (en fonction de la gravité de la maladie oculaire) jusqu'à ce que les vaisseaux des nourrissons se développent jusqu'à la périphérie (équivalent au terme).
Comme une rétinopathie de la prématurité importante est rare chez les nourrissons correctement pris en charge pesant > 1500 g à la naissance, d'autres diagnostics doivent être envisagés chez ces nourrissons (p. ex., rétinopathie exsudative familiale, maladie de Norrie).
Classification par stades
La rétinopathie du prématuré est classée selon la gravité (1):
Stade 1: ligne de démarcation. Une ligne blanchâtre qui sépare la rétine normalement vascularisée et la rétine périphérique dans laquelle il n'y a pas de vaisseaux sanguins.
Stade 2: crête visible. La ligne de démarcation se transforme en une crête entre la rétine vasculaire et la rétine périphérique.
Stade 3: vaisseaux sanguins dans la crête. Les vaisseaux sanguins prolifèrent et sont visibles dans la crête.
Stade 4: décollement rétinien subtotal. La chirurgie vitréorétinienne doit être envisagée.
Stade 5: décollement rétinien total. Le traitement est rarement possible.
Référence pour le diagnostic
1. Molinari A, Weaver D, Jalali S. Classifying retinopathy of prematurity. Community Eye Health. 2017;30(99):55-56.
Traitement de la rétinopathie de la prématurité
Photocoagulation au laser
Bévacizumab
Dans la rétinopathie de la prématurité sévère, la photocoagulation au laser afin de détruire la rétine périphérique avasculaire réduit l'incidence des plis rétiniens et du décollement de la rétine. La vascularisation rétinienne doit être surveillée toutes les 1 à 2 semaines jusqu'à maturation suffisante des vaisseaux. Si un décollement de la rétine se produit au cours de la petite enfance, un cerclage de la sclère ou une vitrectomie avec ablation du cristallin peut être envisagé, mais ces procédures sont des thérapeutiques de dernier recours qui apportent peu de bénéfices.
Les patients présentant des cicatrices résiduelles doivent être suivis au moins 1 fois/an à vie. Le traitement de l'amblyopie et des anomalies de la réfraction pendant la première année améliore la vision. Le nourrisson atteint de décollement complet de la rétine doit être suivi afin de dépister la survenue d'un glaucome secondaire et la diminution de la croissance oculaire et adressé à des programmes d'intervention adaptés aux malvoyants.
Le bevacizumab est un anticorps monoclonal anti-facteur de croissance endothélial vasculaire (anti-VEGF) qui peut arrêter la progression de la rétinopathie de la prématurité. Par rapport à la thérapie au laser, l'injection intravitréenne de bevacizumab a un taux de récidive plus bas et moins d'anomalies structurelles dans des cas sélectionnés (1, 2). Lorsque la rétinopathie a récidivé, elle est réapparue des mois plus tard; un suivi ophtalmologique à long terme est nécessaire.
Les préoccupations relatives à l'absorption systémique et à une infection possible, couplées à la nécessité d'une dose optimale et d'un calendrier de suivi, sont des raisons pour lesquelles ce médicament était considéré comme une thérapie de 2e ligne dans le passé. Actuellement, il est largement utilisé pour traiter les maladies graves ou en conjonction avec la thérapie par laser.
Références pour le traitement
1. Mintz-Hittner HA, Kennedy KA, Chuang AZ. Efficacy of intravitreal bevacizumab for stage 3+ retinopathy of prematurity. N Engl J Med. 364(7):603–615, 2011. doi: 10.1056/NEJMoa1007374
2. Wallace DK, Kraker RT, Freedman SF, et al. Short-term Outcomes After Very Low-Dose Intravitreous Bevacizumab for Retinopathy of Prematurity. JAMA Ophthalmol. 138(6):698-701, 2020. doi: 10.1001/jamaophthalmol.2020.0334
Pronostic de la rétinopathie de la prématurité
La croissance anormale des vaisseaux sanguins régresse souvent spontanément mais, chez un petit pourcentage de survivants dont le poids de naissance est < 1000 g, l'évolution peut se faire vers le décollement de rétine et la perte de la vision dans les 2 à 12 mois après l'accouchement.
Les enfants ayant guéri de rétinopathie de la prématurité ont une plus grande incidence de myopie, de strabisme, et d'amblyopie. Quelques enfants atteints de rétinopathie de la prématurité modérée et guérie se retrouvent avec des cicatrices (p. ex., traction rétinienne ou plis rétiniens) et risquent des décollements de rétine plus tard dans la vie; rarement, un glaucome et une cataracte peuvent également survenir.
Prévention de la rétinopathie de la prématurité
Après une naissance prématurée, une supplémentation en oxygène ne doit être administrée qu'en cas de besoin pour éviter les fluctuations de l'oxygène, car l'hyperoxie et l'hypoxie augmentent le risque de rétinopathie de la prématurité.
La vitamine E et la restriction de lumière ne sont pas efficaces.
Points clés
La rétinopathie de la prématurité (ROP) se développe habituellement chez les nourrissons de < 1500 g et/ou < 30 semaines de gestation à la naissance, en particulier ceux qui ont eu de graves complications médicales ou qui ont reçu un traitement excessif et/ou prolongé par oxygène.
Le risque augmente avec l'importance de la prématurité et un plus faible poids de naissance.
La plupart des cas disparaissent spontanément, mais un petit nombre développe une rétinopathie sévère du prématuré nécessitant un traitement par photocoagulation laser ou un agent anti-VEGF injecté par voie intravitréenne.
Dépister les nourrissons à risque par un examen ophtalmoscopique (effectué par un ophtalmologiste) à partir de 31 semaines de gestation.
Une supplémentation en oxygène doit être administrée uniquement si nécessaire après une naissance prématurée.
