La polyglobulie est une augmentation anormale de la masse des globules rouges, définie chez le nouveau-né par un hématocrite veineux ≥ 65%; cette augmentation peut conduire à une hyperviscosité sanguine avec stase intravasculaire et parfois thrombose. La symptomatologie principale de la polyglobulie néonatale est non spécifique et comprend une érythrose faciale, des difficultés alimentaires, une léthargie, une hypoglycémie, une hyperbilirubinémie, une cyanose, une détresse respiratoire et des convulsions. Le diagnostic est clinique et repose sur la mesure de l'hématocrite artériel ou veineux. Le traitement repose sur l'exsanguinotransfusion partielle.
(Les modifications prénatales et périnatales de l'érythropoïèse sont traitées dans Physiologie périnatale.)
Les termes de polyglobulie et d'hyperviscosité sont souvent utilisés l'un pour l'autre, mais ne sont pas synonymes. La polyglobulie n'est remarquable que par le fait qu'elle augmente le risque du syndrome d'hyperviscosité. L'hyperviscosité est un syndrome clinique causé par un ralentissement du flux sanguin dans les vaisseaux. Le ralentissement du flux sanguin dans la polyglobulie est dû à l'augmentation de la masse globulaire, à la diminution relative du volume plasmatique et à l'excès relatif des protéines et des plaquettes.
L’incidence de la polycythémie est environ 3 à 4% (intervalle 0,4 à 12%), et environ la moitié des enfants qui présentent une polyglobulie ont une hyperviscosité.
Étiologie de la polyglobulie périnatale et du syndrome d'hyperviscosité
La déshydratation entraînant une hémoconcentration relative et une augmentation de l'hématocrite peut faire penser à une polyglobulie, mais la masse globulaire n'est pas augmentée.
Les causes de polyglobulie vraie sont les suivantes:
Hypoxie intra-utérine
Asphyxie périnatale
Transfusion placentaire (y compris la transfusion de jumeau à jumeau)
Certaines anomalies congénitales (p. ex., cardiopathies congénitales cyanosantes, malformations rénovasculaires, hyperplasie congénitale des surrénales)
Certaines procédures d'accouchement (p. ex., clampage excessivement tardif du cordon, maintien du nouveau-né sous le niveau de la mère avant le clampage du cordon, étirement du cordon vers le nouveau-né au moment de l'accouchement)
Diabète maternel insulino-dépendant
Syndrome de Down ou autres trisomies
Syndrome de Beckwith-Wiedemann
La polyglobulie est également plus fréquente lorsque la mère réside à haute altitude.
Les prématurés développent rarement un syndrome d'hyperviscosité.
Symptomatologie de la polyglobulie périnatale et du syndrome d'hyperviscosité
Le syndrome d'hyperviscosité se traduit par une symptomatologie d'insuffisance cardiaque, de thromboses (vaisseaux cérébraux et rénaux) et de dysfonction du système nerveux central, incluant tachypnée, détresse respiratoire, cyanose, aspect pléthorique, apnée, léthargie, irritabilité, hypotonie, trémulations, convulsions et difficultés d'alimentation. La thrombose de la veine rénale peut également provoquer des lésions tubulaires rénales et/ou une protéinurie.
Diagnostic de la polyglobulie et de l'hyperviscosité périnatales
Hématocrite
Bilan clinique
Le diagnostic de polyglobulie repose sur l'hématocrite artériel ou veineux (et non capillaire) car les prélèvements capillaires surestiment souvent l'hématocrite. La plupart des études publiées sur la polyglobulie font état d'hématocrites centrifugés, qui ne sont plus effectués et sont généralement plus élevés que les hématocrites mesurés par des compteurs automatisés.
Le diagnostic de syndrome d'hyperviscosité est clinique. La mesure de la viscosité en laboratoire n'est pas facilement disponible.
D'autres anomalies biologiques peuvent inclure une hypoglycémie et des niveaux bas d'ions calcium, des signes de lyse des globules rouges, une thrombocytopénie (secondaire à la consommation avec thrombose), une hyperbilirubinémie (causée par le renouvellement d'un nombre plus élevé de globules rouges), et une réticulocytose ainsi qu'une augmentation des globules rouges nucléés périphériques (causée par une érythropoïèse accrue secondaire à une hypoxie fœtale).
Traitement de la polyglobulie et de l'hyperviscosité périnatales
Hydratation IV
Parfois, saignées plus remplacement par du sérum physiologique (exsanguinotransfusion partielle)
Le nourrisson asymptomatique doit être traité par une hydratation IV (voir traitement de la déshydratation chez les enfants).
Les nourrissons symptomatiques qui ont un hématocrite > 65 à 70% doivent subir une hémodilution isovolémique (parfois appelée exsanguinotransfusion partielle, bien qu'aucun produit sanguin ne soit administré) pour réduire l'hématocrite à ≤ 55% et ainsi diminuer la viscosité sanguine. Un échange partiel est effectué en retirant le sang par aliquotes de 5 mL/kg et en le remplaçant immédiatement par un volume égal de sérum physiologique à 0,9%. Le nourrisson asymptomatique dont l'hématocrite reste > 70% malgré l'hydratation peut également bénéficier de ce traitement.
Bien que de nombreuses études montrent des effets immédiats mesurables de l'exsanguinotransfusion partielle, les bienfaits à long terme restent incertains. La plupart des études n'ont pas réussi à démontrer de différence à long terme au niveau de la croissance ou du développement neurologique entre l'enfant qui a bénéficié d'une exsanguinotransfusion partielle en période néonatale et celui qui n'en a pas bénéficié.
Points clés
La polyglobulie des nouveau-nés est un hématocrite veineux ≥ 65%.
L'hyperviscosité est un syndrome clinique impliquant un ralentissement du flux sanguin dans les vaisseaux et parfois une thrombose.
Les manifestations sont variées et peuvent être graves (insuffisance cardiaque, thrombose [des vaisseaux cérébraux et rénaux], dysfonctionnement du système nerveux central) ou légères (tremblements, léthargie, ou hyperbilirubinémie).
Traiter par hydratation IV et parfois exsanguinotransfusion partielle.
