La maladie de Legg-Calvé-Perthes est une ostéochondrose qui implique une nécrose aseptique idiopathique de l'épiphyse de la tête fémorale. Le diagnostic repose principalement sur l'anamnèse et les résultats de l'examen physique, mais des radiographies sont généralement effectuées. Le traitement comprend le repos au lit et l'immobilisation.
L'incidence de la maladie de Legg-Calvé-Perthes est la plus élevée chez les enfants âgés de 5 à 10 ans, et la maladie est plus fréquente chez les garçons. La maladie est habituellement unilatérale; une atteinte bilatérale est observée dans environ 10% des cas. La prévalence varie selon la géographie et la population de patients, affectant jusqu'à 29/100 000 enfants de moins de 15 ans, avec la plus haute prévalence chez les enfants blancs (1). Environ 10% des cas sont familiaux, mais les facteurs génétiques responsables n'ont pas été identifiés de manière définitive.
Les symptômes typiques de la maladie de Legg-Calvé-Perthes sont une douleur de hanche et des troubles de la marche (p. ex., en boitant); certains enfants ont également des douleurs du genou. Le début est progressif, et la progression est lente. La mobilité de l'articulation peut être limitée et les muscles de la cuisse peuvent s'atrophier.
Référence générale
1. MedlinePlus [Internet]. Bethesda (MD): National Library of Medicine (US); [updated 2020 Jun 24]. Legg-Calvé-Perthes disease; [updated 2024 Dec 9; cited 2025 Jun 9].
Diagnostic de la maladie de Legg-Calvé-Perthes
Principalement l'anamnèse et l'examen clinique
Habituellement, radiographies
Parfois, IRM
Les symptômes de la maladie de Legg-Calvé-Perthes orientent le diagnostic.
Des radiographies sont habituellement effectuées et, si nécessaire, une IRM est réalisée pour confirmer le diagnostic et l'étendue de la lésion. Les radiographies peuvent ne pas être initialement diagnostiques, car elles peuvent être normales ou ne montrer qu'un aplatissement minime. Les radiographies effectuées plus tard au cours de l'évolution de la maladie peuvent montrer une fragmentation de la tête fémorale, qui comprend des zones de clarté et de sclérose.
Dans les atteintes bilatérales et les cas familiaux, une exploration radiographique complète du squelette permet d'exclure une maladie osseuse héréditaire, en particulier la dysplasie épiphysaire multiple, dont le pronostic et la prise en charge sont différents. Il faut également éliminer une hypothyroïdie, une drépanocytose, l'utilisation chronique de glucocorticoïdes et un traumatisme.
Traitement de la maladie de Legg-Calvé-Perthes
Repos et immobilisation
Parfois, intervention chirurgicale
La prise en charge de la maladie de Legg-Calvé-Perthes vise à préserver la sphéricité de la tête fémorale et maintenir la fonction de l'articulation de la hanche. Le traitement orthopédique de la maladie comprend un repos prolongé au lit, une traction mobile, des écharpes et des plâtres et attelles d'abduction pour contenir la tête fémorale.
Si un enfant a plus de 6 ans et présente une destruction osseuse modérée ou sévère, la chirurgie peut être utile. Certains experts sont partisans d'une ostéotomie sous-trochantérienne avec ostéosynthèse suivie d'une reprise précoce de la marche.
Les bisphosphonates se sont révélés efficaces lors des essais initiaux, mais des études supplémentaires sont nécessaires (1).
Treatment reference
1. Kumar V, Ali S, Verma V, Singh A. Les biphosphonates modifient-ils le profil clinico-radiologique des enfants atteints de maladie de Perthes? A systematic review and meta-analysis. Eur Rev Med Pharmacol Sci. 2021;25(15):4875-4894. doi:10.26355/eurrev_202108_26445
Pronostic de la maladie de Legg-Calvé-Perthes
En l'absence de traitement, l'évolution est habituellement prolongée mais autolimitée (habituellement en 2 à 3 ans). Lorsque la maladie est finalement devenue quiescente, des anomalies séquellaires de l'articulation coxo-fémorale exposent à l'arthrose secondaire.
Grâce au traitement, les séquelles sont moins sévères. Les enfants < 8 ans et les enfants qui ont une destruction moindre de la tête fémorale (c'est-à-dire, lorsque la hauteur du pilier latéral est > 50%) lorsqu'ils sont diagnostiqués ont le meilleur résultat (1).
Référence pour le pronostic
1. Herring JA, Kim HT, Browne R. Legg-Calve-Perthes disease. Part II: Prospective multicenter study of the effect of treatment on outcome. J Bone Joint Surg Am. 2004;86(10):2121-2134.
