Le long intervalle QT responsable de la tachycardie ventriculaire avec torsades de pointes (TdeP) peut être acquis, congénital ou une association.
L'allongement de l'intervalle QT prédispose aux post-dépolarisations précoces et à la dispersion spatiale de la réfractarité ventriculaire, ce qui peut entraîner des troubles du rythme. (Pour une discussion sur les causes congénitales, voir Syndromes avec intervalle QT longs Syndromes d'intervalle QT longs Les syndromes à intervalle QT long (long QT interval syndromes [LQTS]) résultent de tout trouble congénital ou acquis de la fonction ou de la régulation des canaux ioniques cardiaques (canalopathie)... en apprendre davantage , et voir aussi Revue générale des troubles du rythme Revue générale des troubles du rythme Le cœur normal bat de manière régulière, coordonnée parce que les impulsions électriques générées et transmises par des myocytes aux caractéristiques électriques particulières déclenchent une... en apprendre davantage 
).
Physiopathologie des tachycardies ventriculaires avec torsades de pointes
La tachycardie ventriculaire avec torsades de pointes résulte de tout trouble de la fonction ou de la régulation des canaux ioniques cardiaques qui prolonge la durée du potentiel d'action des myocytes ventriculaires, comme en témoigne l'allongement de l'intervalle QT à une fréquence corrigée sur l'ECG (QTc, généralement calculé en utilisant la formule de Bazett). Le risque de tachycardie ventriculaire avec torsades de pointes dépend du degré d'allongement de QTc, en particulier s'il est > 0,50 seconde.
La tachycardie ventriculaire avec torsades de pointes peut résulter de
Perte de fonction des canaux du courant de repolarisation potassiques OU
Gain de fonction des canaux du courant dépolarisant le sodium ou du calcium dépolarisants
Chacun de ces facteurs prédispose à la tachycardie ventriculaire avec torsades de pointes en prolongeant la repolarisation, ce qui induit des post-dépolarisations précoces (événements de dépolarisation secondaire pendant le plateau du potentiel d'action) et une dispersion spatiale de la réfractarité ventriculaire. La dispersion de la réfractarité permet la propagation des post-dépolarisations précoces et l'initiation de la tachycardie ventriculaire avec torsade de pointes.
Facteurs prédisposants
Le facteur le plus fréquent dans la tachycardie ventriculaire avec torsades de pointes acquise est un
Médicament prolongeant l'intervalle QT, en particulier des antiarythmiques Médicaments utilisés dans les troubles du rythme Les indications du traitement des troubles du rythme dépendent des symptômes et de la gravité de ces troubles du rythme. Le traitement cible les causes. Si besoin, un traitement antiarythmique... en apprendre davantage de classe Ia, Ic ou de classe III
D'autres médicaments qui peuvent induire une tachycardie ventriculaire avec torsades de pointes comprennent les antidépresseurs tricycliques, les phénothiazines et certains antiviraux et antifongiques (voir CredibleMeds pour des informations à jour).
Dans la plupart des cas, il existe plusieurs causes prédisposantes, qui peuvent comprendre: le sexe féminin, l'âge avancé, une hypokaliémie Hypokaliémie L'hypokaliémie est une concentration sérique du potassium < 3,5 mEq/L (< 3,5 mmol/L) causée par un déficit des stocks de K corporels totaux ou par un déplacement anormal du potassium vers... en apprendre davantage , une hypomagnésémie Hypomagnésémie L'hypomagnésémie correspondant à une concentration sérique de magnésium < 1,8 mg/dL (< 0,70 mmol/L). Les causes comprennent un apport et une absorption en magnésium inadéquats ou une excrétion... en apprendre davantage , une hypothyroïdie Hypothyroïdie L'hypothyroïdie est un déficit en hormones thyroïdiennes. Les symptômes comprennent une intolérance au froid, une fatigue et une prise de poids. Les signes peuvent comprendre un aspect typique... en apprendre davantage 
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, lésion cérébrale traumatique Lésion cérébrale traumatique La lésion cérébrale traumatique est une lésion physique du tissu cérébral qui altère de manière transitoire ou définitivement, la fonction cérébrale. Le diagnostic est suspecté cliniquement... en apprendre davantage 
), des troubles de l'alimentation Introduction aux troubles du comportement alimentaire Les troubles du comportement alimentaire impliquent des troubles persistants de l'alimentation ou du comportement liés à l'alimentation qui Altèrent la consommation ou l'absorption des aliments... en apprendre davantage , une intoxication par des organophosphorés Intoxication par les organophosphorés et les carbamates Les organophosphorés et les carbamates sont des ingrédients d'insecticides fréquemment utilisés qui inhibent l'activité de la cholinestérase, entraînant des manifestations muscariniques aiguës... en apprendre davantage et des cardiopathies structurelles (en particulier, ischémie aiguë, myocardite et hypertrophie ventriculaire).
Symptomatologie des tachycardies ventriculaires avec torsades de pointes
La tachycardie ventriculaire avec torsades de pointes provoque souvent une syncope parce que la fréquence sous-jacente (200 à 250 battements/minute) est non perfusante. Les palpitations sont également un symptôme fréquent chez le patient conscient. L'intervalle QT se raccourcissant avec l'augmentation des fréquences ventriculaires, la tachycardie ventriculaire avec torsades de pointes se termine souvent spontanément. Cependant, elle peut dégénérer en fibrillation ventriculaire Fibrillation ventriculaire La fibrillation ventriculaire est une arythmie ventriculaire totalement anarchique sans contraction cardiaque efficace. Elle entraîne rapidement une perte de connaissance et le décès du patient... en apprendre davantage 
et entraîner une mort subite. Parfois, un QT long est détecté après les manœuvres de réanimation.
Diagnostic des tachycardies ventriculaires avec torsades de pointes
Électrocardiographie (ECG)
Le diagnostic repose sur l'ECG montrant un axe QRS ondulé, avec la polarité des complexes se déplaçant autour de la ligne de base (voir figure Torsades de pointes [tachycardie ventriculaire] Torsades de pointes 
). L'ECG intercritique permet d'observer l'allongement pathologique du QT après correction en fonction de la fréquence cardiaque (QTc). Les valeurs normales de QTc sont d'environ 0,40 seconde chez l'homme et de 0,41 seconde chez la femme et sont considérées comme prolongées à > 0,47 seconde chez l'homme ou à > 0,48 seconde chez la femme. Des antécédents familiaux peuvent faire évoquer un syndrome congénital.
Les signes avant-coureurs ECG d'une tachycardie ventriculaire avec torsades de pointes imminente autres que l'allongement de l'intervalle QT comprennent les suivants
Fusion des ondes T et U (parfois avec des ondes TU géantes)
Modifications post-extrasystoliques du profil de repolarisation
Ondes T macroscopiques alternantes (alternance visible de deux ondes T d'aspect différent)
Fréquentes extrasystoles ventriculaires polymorphes représentant des battements uniques de torsades de pointes (souvent en bigéminie)
Courtes séries répétées de tachycardie ventriculaire polymorphe
La tachycardie ventriculaire avec torsades de pointes elle-même est une tachycardie ventriculaire polymorphe rapide qui tend à se terminer spontanément. Le début correspond généralement à une séquence d'initiation avec un intervalle RR court-long-court (bien que cette séquence ne soit pas spécifique de la tachycardie ventriculaire avec torsades de pointes): le premier intervalle RR court se situe entre un battement de base (habituellement un battement normal) et une extrasystole (habituellement une extrasystole ventriculaire). Le long intervalle RR est la pause post-extrasystolique et se termine par un battement de base (habituellement un battement normal). La pause prolonge ultérieurement l'intervalle QT de ce battement de base et est suivie d'un court intervalle RR lorsque la tachycardie ventriculaire avec torsades de pointes commence. Bien que les patients puissent avoir un QTc normal à d'autres moments, le QTc est habituellement substantiellement allongé lors ou autour de la tachycardie ventriculaire avec torsade de pointe et l'intervalle QT du dernier complexe QRS avant la tachycardie ventriculaire avec torsades de pointes doit être long (souvent avec une onde TU géante).
Pièges à éviter
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Tachycardies ventriculaires avec torsades de pointes
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Traitement des tachycardies ventriculaires avec torsades de pointes
Cardioversion non synchronisée en courant continu pour la fibrillation ventriculaire
Correction des anomalies électrolytiques, en particulier de l'hypokaliémie
Sulfate de magnésium (MgSO4) IV
Traitements pour augmenter la fréquence cardiaque basale, dont la stimulation ou l'isoprotérénol IV
Traitement de la cause
Un épisode de torsades de pointes aigu soutenu s'accompagnant d'une instabilité hémodynamique est traité par cardioversion électrique externe Défibrillation La réanimation cardiorespiratoire est une réponse organisée, séquentielle à l' arrêt cardiaque, comprenant Reconnaissance de l'absence de respiration et circulation Manœuvres vitales de base... en apprendre davantage débutée à 100 joules. Cependant, une récidive précoce est de règle. Les anomalies électrolytiques (p. ex., hypokaliémie Hypokaliémie L'hypokaliémie est une concentration sérique du potassium < 3,5 mEq/L (< 3,5 mmol/L) causée par un déficit des stocks de K corporels totaux ou par un déplacement anormal du potassium vers... en apprendre davantage ), qui peuvent aggraver le risque de troubles du rythme ventriculaires, doivent être corrigés. Les patients répondent souvent au magnésium, habituellement le sulfate de magnésium 2 g IV en 1 à 2 min. Si ce traitement est inefficace, un 2e bolus est administré en 5 à 10 min suivi d'une perfusion continue de 3 à 20 mg/min chez un patient qui ne présente pas d'insuffisance rénale. La lidocaïne (un médicament anti-arythmique Médicaments antiarythmiques de classe Ib Les indications du traitement des troubles du rythme dépendent des symptômes et de la gravité de ces troubles du rythme. Le traitement cible les causes. Si besoin, un traitement antiarythmique... en apprendre davantage de classe Ib) raccourcit l'intervalle QT et peut être efficace en particulier lorsque les torsades de pointes sont secondaires à la prise de médicaments. Les molécules des classes Ia, Ic et III sont contre-indiquées.
Si un médicament est la cause des torsades de pointes, il est arrêté, mais jusqu'à son élimination complète, le patient qui présente de fréquents ou longs épisodes de torsades de pointes sera traité pour raccourcir l'intervalle QT. L'augmentation de la fréquence cardiaque raccourcissant le QT, une stimulation cardiaque temporaire et/ou l'administration d'isoprotérénol IV est souvent efficace. L'augmentation de la fréquence cardiaque raccourcira également la partie "longue" des séquences d'initiation "courtes-longues-courtes" de la tachycardie ventriculaire avec torsades de pointes.
Le traitement à long terme consiste à éviter les pathologies qui allongent l'intervalle QT. Certains patients qui ont un syndrome de l'intervalle QT long acquis ont un syndrome infra-clinique congénital de l'intervalle QT long sous-jacent suggéré par un allongement persistant de l'intervalle QTc après élimination des influences exogènes prolongeant l'intervalle QTc.
Points clés
L'intervalle QT long responsable de tachycardies ventriculaires avec torsades de pointes peut être congénital ou acquis.
Les torsades de pointes sont habituellement se terminent spontanément mais sont fréquemment récurrentes.
Une défibrillation non synchronisée est nécessaire si une torsade induit une fibrillation ventriculaire.
Le rythme des torsades est traité par du sulfate de magnésium 2 g IV en 1 à 2 minutes, la correction de l'hypokaliémie, la stimulation ou l'isoprotérénol pour augmenter la fréquence cardiaque et la correction de la cause.
