La dysplasie fibromusculaire est habituellement observée chez la femme âgée de 40 à 60 ans. La cause en est inconnue. Cependant, elle pourrait avoir une composante génétique et le tabagisme peut en être un facteur de risque. La dysplasie fibromusculaire est plus fréquente chez les personnes porteuses de certains troubles du tissu conjonctif (p. ex., syndrome d'Ehlers-Danlos Syndrome d'Ehlers-Danlos Le syndrome d'Ehlers-Danlos est une maladie héréditaire du collagène, caractérisée par une hyperlaxité articulaire, une hyperélasticité cutanée et une fragilité généralisée des tissus. Le diagnostic... en apprendre davantage de type 4, médianécrose kystique idiopathique, néphrites héréditaires Syndrome d'Alport Le syndrome d'Alport est un trouble génétiquement hétérogène caractérisé par un syndrome néphritique (c'est-à-dire, hématurie, protéinurie, hypertension et finalement insuffisance rénale) souvent... en apprendre davantage
, neurofibromatose Neurofibromatose La neurofibromatose correspond à plusieurs troubles liés entre eux qui ont des manifestations cliniques qui se chevauchent mais que l'on sait à présent avoir des causes génétiques distinctes... en apprendre davantage
).
La dysplasie fibromusculaire médiale, le type le plus fréquent, est caractérisée par l'alternance de bandes fibromusculaires épaisses et minces le long de la média, contenant du collagène. Dans la dysplasie périmédiale, des dépôts extensifs de collagène sont observés dans la moitié extérieure de la média. La dysplasie fibromusculaire peut affecter les artères rénales (60 à 75%), les artères carotides et intracrâniennes (25 à 30%), les artères intra-abdominales (9%) ou les iliaques externes (5%).
La dysplasie fibromusculaire est habituellement asymptomatique quelle que soit sa topographie. Les symptômes, lorsqu'ils apparaissent, varient selon la topographie:
Carotides: symptômes d' accident ischémique transitoire Accident ischémique transitoire Un accident ischémique transitoire (AIT) est une ischémie cérébrale focale responsable de déficits neurologiques soudains et transitoires et non accompagnés d'un infarctus cérébral définitif... en apprendre davantage ou d' accident vasculaire cérébral Revue générale des accidents vasculaires cérébraux Les accidents vasculaires cérébraux constituent un groupe hétérogène de troubles provoqués par une brutale interruption localisée du débit sanguin cérébral ou à la rupture d'une artère à l'origine... en apprendre davantage
Artères intra-abdominales: symptômes ischémiques mésentériques Symptomatologie L'ischémie mésentérique aiguë est une interruption du flux sanguin intestinal provoquée par une embolie, une thrombose ou un bas débit. Elle entraîne un relargage de médiateurs de l'inflammation... en apprendre davantage
(rare)
Artères de la jambe: claudication fémorale ou surale, souffles fémoraux, amortissement des pouls fémoraux
L'échographie peut suggérer le diagnostic de la dysplasie fibromusculaire mais il est établi par l'artériographie montrant un aspect en collier de perles (dans la dysplasie médiale ou périmédiale) ou un rétrécissement concentrique focalisé ou allongé (dans les autres formes).
Le traitement de la dysplasie fibromusculaire varie selon la localisation. Il peut consister en une angioplastie transluminale percutanée isolée, une angioplastie percutanée par stent un pontage ou la cure d'un anévrisme. Le sevrage Sevrage tabagique La plupart des fumeurs veulent arrêter de fumer et ont essayé de le faire avec un succès limité. Les interventions efficaces comprennent des conseils pour arrêter de fumer et un traitement médicamenteux... en apprendre davantage tabagique est important. Le contrôle des autres facteurs de risque d'athérosclérose (HTA Hypertension On définit l'HTA comme une élévation prolongée de la pression artérielle au repos, systolique (≥ 130 mmHg) et/ou diastolique (≥ 80 mmHg). L’HTA sans cause connue (primitive; précédemment nommée... en apprendre davantage , dyslipidémie Dyslipidémie Une dyslipidémie se définit par une élévation du cholestérol plasmatique, des triglycérides (TG) ou par un taux de cholestérol HDL (high-density lipoprotein) bas, anomalies contribuant... en apprendre davantage
, diabète Diabète sucré Le diabète sucré est la conséquence d'une diminution de la sécrétion d'insuline, associée à des degrés variables à une résistance des tissus périphériques à l'insuline aboutissant à une hyperglycémie... en apprendre davantage ) permet de prévenir le développement accéléré des sténoses artérielles limitant les flux.
Points clés
La dysplasie fibromusculaire est habituellement observée chez la femme âgée de 40 à 60 ans.
Les patients qui ont une maladie du tissu conjonctif, qui fument ou qui ont des antécédents familiaux sont plus à risque.
Le traitement dépend de la localisation et comprend l'angioplastie, le pontage ou la réparation de l'anévrisme.