La dysplasie fibromusculaire est un groupe hétérogène de modifications artérielles non athéroscléreuses, non inflammatoires, entraînant à des degrés divers des sténoses, des occlusions ou des anévrismes vasculaires.
La dysplasie fibromusculaire est habituellement observée chez la femme âgée de 40 à 60 ans (1). La cause en est inconnue. Cependant, elle pourrait avoir une composante génétique et le tabagisme peut en être un facteur de risque. La dysplasie fibromusculaire présente des chevauchements cliniques avec certains troubles du tissu conjonctif (p. ex., syndrome d'Ehlers-Danlos de type 4, nécrose médiale kystique, néphrite héréditaire) et neurofibromatose) (2).
La dysplasie fibromusculaire médiale, le type le plus fréquent, est caractérisée par l'alternance de bandes fibromusculaires épaisses et minces le long de la média, contenant du collagène. Dans la dysplasie périmédiale, des dépôts extensifs de collagène sont observés dans la moitié extérieure de la média.
La dysplasie fibromusculaire peut affecter les artères rénales (chez 88% des patients), les artères carotides et endocrâniennes (25% des patients), les artères intra-abdominales (14% des patients), et les artères des extrémités supérieures (3% des patients) ou inférieures (10% des patients) (3).
La dysplasie fibromusculaire est habituellement asymptomatique quelle que soit sa topographie. La symptomatologie, lorsqu'elle apparaît, varie selon la topographie:
Carotides: symptômes d'un accident ischémique transitoire ou d'un accident vasculaire cérébral (généralement attribués à une dissection carotidienne spontanée)
Artères intra-abdominales: symptômes d'ischémie mésentérique (rare)
Artères intracrâniennes: symptômes de anévrisme cérébral
Artères de la jambe: claudication fémorale ou surale, souffles fémoraux, amortissement des pouls fémoraux
Artères rénales: hypertension rénovasculaire
L'échographie peut suggérer le diagnostic, mais le diagnostic définitif de la dysplasie fibromusculaire est établi par l'artériographie montrant des sténoses artérielles focales ou multifocales, potentiellement avec anévrisme ou tortuosité associés. L'aspect peut être celui d'un chapelet dans la dysplasie médiale ou périmédiale, ou présenter une bande concentrique ou un rétrécissement long et lisse dans d'autres formes (2).
Le dépistage d'autres territoires vasculaires par échographie duplex, angiographie TDM, ou angiographie par résonance magnétique est recommandé lorsque la dysplasie fibromusculaire est initialement diagnostiquée (2).
Cette image montre le classique signe du "collier de perles" (flèche) chez un patient atteint de dysplasie fibromusculaire de l'artère rénale.
Le traitement de la dysplasie fibromusculaire varie selon la localisation. Il peut consister en une angioplastie transluminale percutanée isolée, une angioplastie percutanée par stent, un pontage ou la cure d'un anévrisme. Le sevrage tabagique est important. Le contrôle des autres facteurs de risque d'athérosclérose (HTA, dyslipidémie, diabète) permet de prévenir le développement accéléré des sténoses artérielles limitant les flux.
Références
1. Olin JW, Froehlich J, Gu X, et al. The United States Registry for Fibromuscular Dysplasia: results in the first 447 patients. Circulation 2012;125(25):3182-3190. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.112.091223
2. Gornik HL, Persu A, Adlam D, et al. First International Consensus on the diagnosis and management of fibromuscular dysplasia [published correction appears in Vasc Med 2019 Oct;24(5):475. doi: 10.1177/1358863X19865703] [published correction appears in Vasc Med 2021 Aug;26(4):NP1. doi: 10.1177/1358863X211035538]. Vasc Med 2019;24(2):164-189. doi:10.1177/1358863X18821816
3. Warchol-Celinska E, Prejbisz A, Dobrowolski P, et al. Systematic and Multidisciplinary Evaluation of Fibromuscular Dysplasia Patients Reveals High Prevalence of Previously Undetected Fibromuscular Dysplasia Lesions and Affects Clinical Decisions: The ARCADIA-POL Study. Hypertension 2020;75(4):1102-1109. doi:10.1161/HYPERTENSIONAHA.119.13239
Points clés
La dysplasie fibromusculaire est habituellement observée chez la femme âgée de 40 à 60 ans.
Les patients qui ont une maladie du tissu conjonctif, qui fument ou qui ont des antécédents familiaux sont plus à risque.
Le traitement dépend de la localisation et comprend l'angioplastie, le pontage ou la réparation de l'anévrisme.
